2023年上海住院医师-上海住院医师儿科考试参考题库（含答案）

2023年上海住院医师-上海住院医师儿科考试参考题库（含答案）（图片大小可任意调节）第I卷一.全考点试题库(共20题)1.女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。确诊的首选检查是（）

A、染色体检查

B、测定血糖

C、测定血酪氨酸值

D、测定血苯丙氨酸浓度

E、肝脏活检病理学检查

正确答案:D2.对于生长激素的促生长作用，下列描述不正确的是（）

A、促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用

B、促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加

C、促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化

D、促进人体各种组织细胞增大和增殖

E、促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质

正确答案:A3.男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）

A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入

正确答案:A4.2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。该患儿除有特殊面容外，其他常见的畸形为（）

A、atd角增大、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲

B、并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形

C、眼发育不良、耳道闭锁

D、睾丸小、乳房发育

E、翼颈、乳头间距宽

正确答案:A5.下列哪项不符合原发性生长激素缺乏症（）

A、身材矮小

B、骨化中心发育正常

C、促进糖的吸收、利用

D、促进中枢神经系统发育

E、抑制钙磷在骨质中的合成代谢

正确答案:B6.13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。为降低患儿血糖水平，应首选（）

A、正规胰岛素

B、中效胰岛素

C、甲苯磺丁脲

D、阿卡波糖

E、二甲双胍

正确答案:A7.苯丙酮尿症的遗传形式为（）

A、常染色体显性遗传

B、常染色体隐性遗传

C、X连锁显性遗传

D、X连锁隐性遗传

E、X连锁不完全显性遗传

正确答案:B8.先天性甲状腺功能低下用甲状腺素适量治疗后，向家长交代最重要的一条是（）

A、经常补充维生素

B、注意监测身高

C、注意膳食营养

D、加强智能训练

E、症状改善后不能自动停药

正确答案:E9.筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是（）

A、干血滴纸片测定TSH

B、血清T4、TSH测定

C、TRH刺激试验

D、骨龄测定

E、放射性核素检查

正确答案:A10.女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。确诊后，首选的治疗是（）

A、甲孕酮

B、环丙氯地孕酮

C、暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护

D、促性腺激素释放激素拟似剂

E、中药，如大补阴丸、知柏地黄丸

正确答案:C11.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（）

A、Gutherie细菌生长抑制试验

B、血清苯丙氨酸浓度测定

C、尿三氯化铁试验

D、尿甲苯胺蓝试验

E、苯丙氨酸耐量试验

正确答案:C12.中枢性性早熟的病因可为（）

A、单纯乳房早发育

B、睾丸间质细胞瘤

C、肾上腺皮质增生症

D、McCune-Albright综合征

E、原发性甲状腺功能减低症

正确答案:E13.患儿，3岁半，生长发育缓慢，表情呆滞，2岁半时会走、说话，身高82cm，体重13．5kg，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑浮肿，鼻梁低。舌常伸出口外，进食少大便每3～4dl次。四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（）

A、巨结肠

B、营养不良性贫血

C、佝偻病

D、先天愚型

E、先天性甲状腺功能低下

正确答案:E14.男孩，14岁。系足月儿，娩出经过顺利，出生体重2.8kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，5个月起添加辅食，11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外，无其他疾病。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1.02，骨龄相当于8岁，尚无第二体征，睾丸降至阴囊。本例初步诊断为（）

A、原发性垂体性生长激素缺乏症

B、继发性垂体性生长激素缺乏症

C、宫内生长发育障碍

D、体质性生长延迟

E、呆小病

正确答案:A15.关于特发性性早熟，最主要特点是（）

A、生长速度加快

B、骨龄增速

C、骨骺早愈合

D、性发育过程遵循正常规律

E、影响最终身高

正确答案:D16.1个半月男婴，出生后第3天出现黄疸至今未完全消退，吃奶量少，吸吮慢，平时安静多睡，哭声低哑，大便2天1次，色黄。腹胀，脐疝，肝右肋下2cm，质软，脾未扪及。最可能的诊断是（）

A、先天性胆道闭锁

B、肝炎

C、败血症

D、先天性甲状腺功能减低症

E、先天性巨结肠症

正确答案:D17.目前黏多糖病的确诊应依据（）

A、PCR分析

B、尿液黏多糖检测

C、骨骼X线检查

D、DNA分析

E、特异性的酶活性测定

正确答案:E18.下列哪些检查可协助诊断先天性甲状腺功能减退症（）

A、新生儿筛查

B、骨骼X线检查

C、血清T4、T3、TSH测定

D、放射性核素检查

E、TRH刺激试验

正确答案:A,B,C,D,E19.患儿，3岁。因身材矮小就诊，10个月会坐，近1岁10个月会走，平时少哭多睡，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应较迟钝，喜伸舌，有脐疝。心肺无明显异常。为明确诊断。首先应做的检查是（）

A、智商测定

B、血钙，血磷测定

C、T3、T4、TSH测定

D、染色体检查

E、脑CT检查

正确答案:C20.13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个