出血性疾病的诊断思路

出血性疾病的诊断思路第一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出血性疾病的分类血管损伤血管收缩胶原暴露vWF释放组织因子释放出血凝血酶血肿压迫血管血流减慢血小板血栓止血血栓止血纤溶酶血管再通血小板

粘附聚集释放血管壁异常血小板量和质异常

凝血及纤溶异常第二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五一、出血性疾病的分类

血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）数量遗传性、获得性Aa、巨核、免疫性、ITP、DIC

血小板异常数量（ET，CML）功能异常（GT、BS、颗粒性）凝血功能障碍遗传性（血友病、VWD、其他凝血因子缺乏）获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）病理性抗凝物质凝血因子抑制物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物纤溶亢进遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶获得（DIC，血栓症）第三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五（一）血管壁异常1、先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病2、获得性感染:如败血症；

过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等第四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五（二）血小板数量异常1、血小板数量异常（1）血小板减少①生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；②破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④分布异常：如脾功能亢进等（2）血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如切脾后等第五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五第六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

血小板结构与功能第七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五血小板功能缺陷黏附异常巨大血小板综合征GP1b-FX

血管性血友病（vWD）

vWF量、质异常血小板型vWDGPIIb-FIX自发结合vWF聚集异常

血小板无力症

GPIIb-IIIa缺乏释放异常（颗粒异常）灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏储存池病

、致密体颗粒缺乏受体与信号传递异常环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏合成酶缺乏症合成酶缺乏信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员

第八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五（三）凝血异常1、先天性或遗传性（1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症（2）遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症2、获得性（1）肝病性凝血障碍（2）VitK缺乏症（3）尿毒症性凝血障碍等第九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶第十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五（五）复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)第十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

二．出血性疾病的诊断与分析

病史+体征+实验室检测第十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

（一）病史出血史（出血年龄、部位、频度）诱因（自发、创伤、手术）手术史（出血、伤口愈合）流产史（习惯性流产、死胎）药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）家族史（出血史、近亲结婚）相关病史（肝、肾脏病）第十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

（二）临床表现

出血部位：皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑、血肿相关并发症：关节畸形、肌肉萎缩第十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出血性疾病的症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见少见多见多见外伤、手术后出血少见多见常见常见常见过敏性紫癜第十五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出血性疾病的症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见少见多见多见外伤、手术后出血少见多见常见常见常见血小板减少

皮肤出血点血小板减少口腔粘膜出血颅内出血眼结膜出血第十六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出血性疾病的症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见少见多见多见外伤、手术后出血少见多见常见常见常见瘀斑皮下血肿腹部皮下巨大血肿（假瘤）关节血肿第十七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出血性疾病的症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见少见多见多见外伤、手术后出血少见多见常见常见常见皮肤大片淤斑第十八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出血性疾病的症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见罕见罕见罕见紫癜常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见少见血肿罕见少见多见多见常见关节出血罕见罕见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见少见多见多见外伤、手术后出血少见多见常见常见常见第十九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五根据临床初步疾病分类，选择初筛试验；根据初筛试验结果，选择确诊试验；正确解读凝血功能检测的结果1.表型诊断（筛选、定性、定量）2.分型（HA/HB）3.严重程度（轻、中、重）家系分析（检出携带者；高危胎儿产前诊断）基因诊断(直接、间接）

（三）实验室检查第二十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

1、筛选试验:

迅速、准确、覆盖大部分出血原因

（1）血小板计数（2）出血时间（BT）（3）

凝血酶原时间（PT）-组织因子途径（4）

激活的部分凝血活酶时间（APTT）-内源凝血途径（5）

凝血酶时间（TT）（6）

纤维蛋白原（Fg）基本原则拿到结果，首先考虑结果的准确性和可靠性不要凭借一次结果确认异常，尤其时当结果与临床表现不符时动态观察尤为重要第二十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五（1）血管壁异常：毛细血管镜、vWF、ET-1（2）血小板异常：形态、功能、PF3、PAIg、TXB2等（3）凝血异常：凝血活酶生成：FⅤ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

凝血酶生成：FⅡ、F1+2

纤维蛋白原；Ⅰ（4）抗凝异常：AT、PC、FⅧ:C抗体（5）纤溶异常：3P、FDP、D-D、t-PA等（6）特殊检查2、确诊试验第二十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

反映血管壁功能的试验常规试验意义 毛细血管脆性试验血管脆性、通透性出血时间(测定器法)血管收缩，内皮与血小板相互作用毛细血管镜毛细血管襻形态、数量、结构，血流状态各种内窥镜局部血管及血流状态病理活检血管及周围组织的结构第二十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

反映血管壁功能常规试验意义 毛细血管脆性试验血管脆性、通透性出血时间(测定器法)血管收缩，内皮与血小板相互作用毛细血管镜毛细血管襻形态、数量、结构，血流状态各种内窥镜局部血管及血流状态病理活检血管及周围组织的结构出血时间测定器(Surgicutt@)第二十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

第7届全国血栓与止血会议(关于出血时间和凝血时间的建议)

BT对评价血管及BPC功能有一定价值，

预测手术过程出血无帮助，建议不再作为术前常规，对如下疾病有诊断价值：

VWD;血小板功能异常;低(无)FI血症;遗传性毛细血管扩张症;抗血小板药物等。第二十五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

反映血小板数量及功能常规试验意义 血小板计数血小板数量出血时间(测定器法)血小板数量和功能血涂片血小板数量估测、血小板形态骨髓涂片血小板生成血小板粘附粘附功能血小板聚集聚集功能（ADP、肾上腺素、胶原、花生四烯酸、瑞斯托霉素）PFA-100血小板综合功能第二十六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五假性血小板减少：EDTA抗凝血的血小板凝集可见5团血小板凝集及少许单个血小板第二十七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五血小板计数

出血时间测定

减少正常外周血涂片血小板形态增大轻度增大/正常

骨髓检查巨核细胞

减少增多伴成熟障碍先天性无巨核ITP细胞性再障脾亢骨髓衰竭延长

血小板聚集试验GTvWDvWF:Ag多聚体分析瑞氏托霉素辅因子试验二项聚集波缺如服用阿斯匹林血小板释放障碍无纤维蛋白血症

初期止血障碍的实验诊断第二十八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

病例1、血小板无力症患者，男，17岁，自幼反复鼻出血、牙龈出血，黑便2天。父母近亲结婚，家族中无类似病史。查体：重度贫血貌，皮肤可见陈旧淤班,余正常。实验室检查：BPC84X109，血小板形态正常

BT12’，PT12.3”，KPTT35”

，vWF105%ADP诱导不聚集,Ristocetin诱导聚集正常，GPIIb/IIIa（CD41）13%，平均荧光强度1.32，诊断：GT，IDA治疗：输注血小板第二十九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五第三十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五第三十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

血小板无力症膜糖蛋白分析荧光散点图第三十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

反映凝血因子含量和功能常规试验意义 活化的部分凝血时间(APTT)内源性凝血途径凝血酶原时间(PT)外源性凝血途径凝血酶时间(TT)纤维蛋白原含量和功能纤维蛋白原纤维蛋白原含量和功能其它凝血因子抗原和活性相应凝血因子含量和功能第三十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五正常凝血机制与PT测定原理XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血酶原V凝血酶Va纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白XIIa凝血共同途径凝血酶原时间(PT)内源性凝血途径外源性凝血途径外源性凝血途径筛选试验内源性凝血途径待测血浆中加入组织凝血活酶(动物脑/肺组织的浸出液)和Ca++，血浆凝固时间第三十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五正常凝血机制与APPT测定原理XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血酶原V凝血酶Va纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白XIIa凝血共同途径内源性凝血途径外源性凝血途径内源性凝血途径的敏感筛选试验内源性凝血途径活化部分凝血活酶时间(APTT)被测血浆加部分凝血活酶磷脂悬液，孵育后再加Ca++，测得血浆凝固时间第三十五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五TT测定原理XIIXIaXIXIIaIXIXaVIIIVIIIa组织损伤TFVII/TFVIIa/TFXaX凝血酶原V凝血酶Va纤维蛋白原纤维蛋白XIIIXIIIa交联的纤维蛋白XIIa凝血共同途径内源性凝血途径外源性凝血途径内源性凝血途径凝血酶试剂第三十六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五部分凝血活酶时间（APTT）凝血酶原时间（PT）APTT延长PT延长APTT，PT延长FVIII，FIX，FXI测定

FVIIIFIX正常

HAHBFXI缺乏

FVII测定FII，FV，FX纤维蛋白原缺乏凝血酶时间正常异常FII，FV，FX

纤维蛋白原测定正常异常异常纤维蛋白原血症低纤维蛋白原血症

先天性凝血异常的实验诊断第三十七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五出凝血筛查试验初步分析（分类）BPCAPTTPTTTFig

血小板功能异常/血管异常/FXIII缺陷BPC/APTTPTTTFig

血小板数量/板功能异常内源性凝血途径异常（血友病、肝素抗凝、内凝血途径的因子抑制物等）BPCAPTT

PTTTFig外源性凝血途径异常(肝脏疾病早期、维生素K缺乏、口服抗凝、FVII缺陷等)BPCAPTTPTTTFig共同途径异常（FX缺陷、FV缺陷、抗凝物质等）BPCAPTTPTTT/Fig复合因素：DIC、严重肝脏病等BPCAPTTPTTTFig有出血表现纤维蛋白原缺陷、原发纤溶等BPCAPTT/

PT/

TT

Fig第三十八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

反映纤维蛋白溶解常规试验意义 优球蛋白溶解时间纤溶总活性纤维蛋白(原)降解产物(FDP)间接反映纤溶酶的活性D-二聚体交联纤维蛋白的降解产物，间接反映纤溶酶和凝血酶的活性纤溶酶活性纤溶酶活化程度第三十九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

PT

TTAPTTPT-APTT,TT,PLC-N

HMWKXIIPKXIIXVIIIVII

X

VIII

FVII、FV、FX缺乏抗体，肝脏病DIC

抗凝治疗第四十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

病例2、遗传性FVII缺乏症

男，23岁，血尿一个月于1991.11.20,入我院泌尿外科,请血液科会诊.追问病史，患者出牙，拔牙时多次发生牙龈渗血，劳累后关节肿痛。家族史：无类似症状患者。其父母为近亲结婚。查体：中度贫血貌，皮肤粘膜无出血点及紫癜。实验室：Hg90g/L，BPC100X109，尿WBC少许，RBC#，肾功能正常。

PT↑，FVII:C0.1其母亲、二弟、二妹、表弟无出血，FVII为0.40；0.15；0.27；0.35，诊断：遗传性FVII缺乏症家系。治疗：PCC及血浆第二天血尿消失。第四十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五第四十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五APTT-PT,TT,PLC-N

内源性凝血因子缺乏（HA、HB、FXI缺乏）抑制物（抗体）vWD抗凝剂（肝素）DIC、肝脏病

PT

TTAPTTHMWKXIIPKXIIXVIIIVII

X

VIII第四十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五病例3、血友病A（轻型）患者，男，8岁，拔牙后牙龈出血12小时既往：无出血史，家族史阴性查体：无贫血，皮肤粘膜无出血点及瘀斑，关节无畸形。实验室检查：血小板、出血时间、PT、TT、Fg均正常

APTT42”、vWF100%FVIII:C25%诊断：血友病A(轻型）治疗：DDAVP+止血芳酸第四十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

PT

TTAPTTPT

、APTT

、

TT

PLC-N

HMWKXIIPKXIIXVIIIVII

X

VIII*低/异常纤维蛋白原血症*肝素*肝脏病*纤溶亢进第四十五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五病例6、遗传性纤维蛋白缺乏症先证者，24岁，男性，自幼反复肌肉血肿，血尿。父母系近亲结婚。查体：无贫血，皮肤黏膜无出血点与淤斑实验室检查：血小板正常PT↑

APTT↑TT↑Fg↓

诊断：遗传性Fg缺乏症治疗：冷沉淀物、Fg。第四十六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五病例6、遗传性纤维蛋白缺乏症表1纤维蛋白原缺乏症家系实验检测指标

指标先证者父亲母亲哥哥妹妹侄子1侄子2Plt（×109L-1）25014818920318613553Fg（g.L-1）

0.171.051.231.13.51.152.5PT（sec）

120.113.312.115.011.714.611.9APTT（sec）300.131.335.232.731.133.232.3第四十七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

β链基因突变导致先天性无纤维蛋白原血症家系DNA测序

Fgchain8exon7972碱基处缺失G，移码突变，形成截短的链XiucaiXu,JingshengWu(Correspondence),etal.AnovelfibrinogenBβchainframeshiftmutationinapatientwithseverecongenitalhypofibrinogenemia.ThrombHaemost2006;95(6):931-935.(IF3.05).第四十八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五FXIII缺乏：凝块稳定性血小板功能不全先天性药物引起血管性疾病：束臂试验

PT、APTT、TT、PLC均正常出血时间血块回缩聚集试验

第四十九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

病例7、遗传性FXIII缺乏症患者，男性，18岁，因左下肢肿痛三月，头痛、恶心半个月入院。既往史：断脐后即有出血难止，自幼反复皮下青紫、血肿，外伤后出血难止，曾两次出现膀胱出血。家族史：其弟有类似出血症状，3岁时因“脑出血”死亡。父母系近亲婚配，均无出血史。查体：神志模糊，两瞳孔等大等圆，光反应灵敏，颈部轻度抵抗，克氏征（+），轻度贫血貌，皮肤、粘膜无出血点及瘀斑。实验室：CT：颅内出血第五十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

实验室检查初筛试验:血常规、PT、APTT、TT、Fg

VWF及FⅤⅢ、Ⅸ：C均正常。FⅩⅢ定性试验定性试验：患者血凝块（5mol/L尿素液中）1h内完全溶解（正常对照凝块至24h仍未溶解）.家系其他成员FⅩⅢ定性试验为阴性。第五十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

FXIII缺乏家系

遗传图谱

2007年ISTH会议壁报交流

中华血液学杂志，2007，28（9）

基因测序

其父母为杂合缺失突变F13A外显子10127067del33截短型FXIIIA蛋白

一种新的FⅩⅢ基因突变导致的遗传性FXIII缺乏症第五十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

APTT↑+BT

↑

vonWillebrand’sdiseaseRistocetin诱导的血小板聚集VIII:CvWF:AgvWF多聚体分析

分型1-vWF部分缺乏2A-大中多聚体缺乏2B–大的多聚体缺乏2M-多聚体正常pl.功能2N-与FVIII结合力

3 -严重vWF缺乏

第五十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

病例8.VWD女性16岁长跑后右下肢肿胀1天疼痛到外科既往：鼻衄，月经量多史。PE:轻度贫血貌，右下肢肿胀，压痛明显。血常规：Hb82g/L，WBC6.8X1O9，PLT96X109CT：右下肢软组织肿胀。BT>20”，APTT44.7，PT11.7，TT15.2ADP（2um)53.4,53.2,59.8Risto(1,25)12.7,10.1,15.3；

(2.5)48.351.653.9vWF:Ag21.7%,血浆中存在各种分子量的多聚物。第五十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

PT

TT*DIC-FDP-D-dimer-FibrinmonomerAPTTAPTT

、PT

、TTPLC↓

HMWKXIIPKXIIXVIIIVII

X

VIII第五十五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五影响凝血测定结果的因素1.取血环节：血液标本采集不合格适当的抗凝剂*抗凝剂(草酸盐和肝素仅用于血小板试验）*抗凝剂的比例不当：贫血与真性红细胞增多症；*必要时根据红细胞压积调整抗凝剂的量：

0.185×血量(ml)×(1-病人Hct)；*取血后未混匀(血标本凝血应重取)；*溶血的标本或乳化的标本结果不可靠。第五十六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

2.测定环节

*操作：未严格按标准程序进行测定；*标本：血浆放置过久，应取血后4h内完成。

4℃≯24h20℃≯6h32℃≯4h第五十七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五病例9、抗凝剂比例引起的凝血异常患者，女，风心病拟行换瓣手术前凝血检查异常请血液科会诊既往：无出血史，家族史阴性查体：风心病面容，口唇紫绀，无贫血，无出血，二尖瓣听诊区可闻DM/III实验室检查：血小板、PT、TT、Fg均正常，APTT120”FVIII/FIX均正常

RBCHg20g/L,血细胞比容(HCT)纠正试验：1:1;1:2;1:3;1:4枸橼酸钠抗凝

APTT120”；８０：，６０‘．４０“诊断：抗凝剂比例不符引起的“凝血异常”处理：无特殊，手术顺利无出血．

第五十八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

弥散性血管内凝血（DIC）

发生在许多疾病基础上，由致病因素激活“凝血系统”和“纤溶系统”，导致全身微血栓形成，凝血因子被大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。国际血栓与止血学会（ISTH）Disseminatedintravascularcoagulation）2001年定义:

不同病因导致局部损害而出现以血管内凝血为特征的一种继发性综合征，既可由微血管体系受损而致，又可导致微血管体系受损，严重损伤可导致多脏器功能衰竭。第五十九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

DIC发病机制与临床表现第六十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

DIC发病机制-

强调组织因子和炎症因子的作用1.多种血细胞可合成或表达TF，特别是单核细胞2.病理条件下，人体多种组织、细胞可异常表达TF（肿瘤细胞4.多种外源性物质具有TF样作用。5.TF通过双重途径激活凝血过程。6.炎性因子的致病作用：TNF-α、IL-6等可上调TF的表达，而抗炎因子IL-10等明显下调TF。第六十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

DIC诊断与分型1.中华医学会血栓与止血分会修订的DIC诊断标准。2.2001年国际血栓与止血协会(ISTH)提出的积分系统。将DIC分为两个阶段：非显性DIC(non-overtDIC)：止血机制处于代偿状态DIC，即pre-DIC；显性DIC(OvertDIC)：止血机制处于失代偿状态的DIC，即临床典型DIC。第六十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

DIC诊断标准（2001年全国第七届血栓与止血会议标准）一般诊断标准1、存在易于引起DIC基础疾病，如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等2、有下列两项以上临床表现

①

多发性出血倾向

②

不易以原发病解释的微循环衰竭或休克

③

多发性微血管栓塞症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全

④

抗凝治疗有效第六十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

DIC的临床特征局部缺血是最早期的症状出血是最常见的临床表现第六十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五3、实验室检查符合下列标准：同时有以下三项以上异常①血小板低于100×109/L或进行性下降。②纤维蛋白原＜1.5g/L或呈进行性下降，或＞4.0g/L。③3P试验阳性或FDP＞20mg/L或D－二聚体水平升高（阳性）。④PT缩短或延长3秒以上或呈动态性变化或APTT延长10秒以上。⑤疑难或其他特殊患者，可考虑行抗凝血酶、因子Ⅷ：C及凝血，纤溶、血小板活化分子标记物测定。第六十五页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

白血病并发DIC实验室诊断标准

1、血小板＜50×109/L或呈进行性下降或血小板活化、代谢产物水平增高。2、血浆纤维蛋白原含量＜1.8g/L。3、血浆因子Ⅷ:C活性＜50％。4、凝血酶原时间延长5s以上或呈动态性变化。5、3P试验阳性或血浆FDP＞60mg／L或D－二聚体水平升高。第六十六页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

基层医院DIC实验室诊断参考标准

同时有下列三项以上异常：1、血小板＜100×109/L或呈进行性下降。2、血浆纤维蛋白原含量＜1.5g/L，或进行性下降。3、3P试验阳性或血浆FDP＞20mg/L。4、凝血酶原时间缩短或延长3s以上或呈动态性变化。5、外周血破碎红细胞比例＞10%。6、血沉低于10mm/h。第六十七页，共八十三页，编辑于2023年，星期五DIC各期检测及结果分析纤维蛋白单体/第六十八页，共八十三页，编辑于2023年，星期五急性与慢性DIC急性DIC慢性DIC临床表现多以严重出血为首发症状，微循环障碍、脏器功能衰竭多见，早期较轻，中后期严重而广泛以轻、中度出血为主要表现，可无微循环障碍及脏器功能衰竭病程7d以内14d以上实验室检查多属失代偿型多属代偿型或超代偿型治疗及疗效综合疗法、单独抗凝可加重出血抗凝与抗纤溶联合治疗有效转归较凶险多数可纠正第六十九页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

前DIC(pre-DIC)诊断参考标准

1999年全国第六届血栓与止血会议制定的前DIC诊断标准

1、存在易致DIC的疾病基础。

2、有下列1项以上临床表现。

①皮肤、粘膜栓塞，灶性缺血性坏死及溃疡形成等。

②原发病的微循环障碍，如皮肤苍白、湿冷及紫绀等

③不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍。

④抗凝治疗有效。

第七十页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

3、有下列3项以上实验异常

①正常操作条件下，采集血标本易凝固，或PT缩短3s以上，APTT缩短3s以上。

②血浆血小板活化分子标志物含量增加，如-TG、PF4、TXB2、GMP-140。

③凝血激活分子标志物含量增加：F1+2、TAT、FPA、SFMC。

④抗凝活性降低：AT活性降低，PC活性降低。

⑤血管内皮细胞分子标志物升高：ET-1，TM。第七十一页，共八十三页，编辑于2023年，星期五

OvertDIC积分系统Taylor,FB,etal.ThrombHaemost2001;86:1327

指

标

状

态

分

值1.风险评估

原发疾病

有

2

无

不适用该标准

2.凝血常规检测

3.检测记分

PLT(×109/L)>1000<1001<502PT(s)延长<30

延长3-6s1

延长>6s2SF/FDPs不升高

0

中度升高#1

显著升高#2FIB(g/L)>1.00<1.014.计算分值5.判断标准

分值>5分,

判为DIC;每天计算一次积分值

分值<5分.提示非显性DIC(不确定);1-2天内重复计算积分值

第七十二页，共八十三页，编辑于2023年，星期五Non-OvertDIC积分系统Taylor,FB,etal.ThrombHaemost2001;86:1327

指

标

状

态

分

值

动态监测

1.风险评估

原发疾病

有

2

无

02.主要标准PLT>1000升高=-1;稳定=0;减低=1<1001PT(s)延长<3s0缩短=-1;稳定=0;延长=1

延长>6s1SF/FDPs正常

0升高=-1;稳定=0;减低=1

升高

13.特殊标准

AT正常

-1

减低

1PC正常

-1

减低

1

TAT正常

-1

减低

1其他

正常

-1

异常

14.计算分值

第七十三页，共八十三页，编辑于2023年，星期五个体化出血部位及程度血栓部位及程度病情缓急血流动力学状态年龄其他临床情况针对病因产科手术抗生素抗休克激素

抗肿瘤（APL）其他相应治疗终止血管内凝血普通肝素低分子量肝素抗凝血酶活化蛋白C抗血小板水蛭素补充凝血因子和血小板血小板洗涤红细胞抗凝血酶新鲜冰冻血浆凝血酶原制剂冷沉淀抑制纤溶α-氨基己酸氨甲环酸二、DIC的治疗第七十四页，共八十三页，编辑于2023年，星期五根据DIC的不同阶段治疗DIC早期（弥散性微血栓形成期）：