物质代谢与调节氨基酸代谢

物质代谢与调节氨基酸代谢第一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日一、蛋白质营养的重要性1.维持细胞、组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3.氧化供能人体每日18%能量由蛋白质提供。

第二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日二、蛋白质需要量和营养价值1.氮平衡(nitrogenbalance)摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况。第三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日2.生理需要量

成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。3.蛋白质的营养价值①必需氨基酸(essentialaminoacid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。

其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。第四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日苏本赖蛋，鞋色亮又亮。

ThrPhrLysMetValTrpLeuIle第五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日组氨酸（His）和精氨酸（Arg）虽能在体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡。故有人也将它们归为营养必需氨基酸。第六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日②蛋白质的营养价值(nutritionvalue)蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。③蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。第七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日第二节

蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日一、蛋白质的消化蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。第九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日消化过程（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最适pH为1.5～2.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen)(pepsin)第十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pH为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日肠液中酶原的激活胰蛋白酶原糜蛋白酶原羧基肽酶原弹性蛋白酶原

肠激酶(enterokinase)

胰蛋白酶糜蛋白酶羧基肽酶弹性蛋白酶

(trypsin)(exopeptidase)(carboxypeptidase)(elastase)可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的贮存形式。酶原激活的意义第十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日氨基肽酶内肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意图2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。第十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程第十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（一）氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。载体类型中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体第十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用γ-谷氨酰基循环(γ-glutamylcycle)过程：谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成第十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸环化转移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi细胞外

γ-谷氨酰基转移酶细胞膜谷胱甘肽

GSH细胞内γ-谷氨酰基循环过程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目录第十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日COOHCHNH2CH2CH2COOHHSCH2CHCOOHNH2NH2CH2COOH第十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强（三）肽的吸收第十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日三、蛋白质的腐败作用

肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用(putrefaction)第二十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（一）胺类(amines)的生成蛋白质

氨基酸胺类蛋白酶

脱羧基作用

组氨酸组胺

赖氨酸尸胺

色氨酸

色胺

酪氨酸酪胺第二十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

假神经递质(falseneurotransmitter)

某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙醇胺酪胺

β-羟酪胺第二十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日β-羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。第二十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）

氨的生成未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素氨(ammonia)肠道细菌脱氨基作用尿素酶降低肠道pH，NH3转变为NH4+以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。第二十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（三）其它有害物质的生成酪氨酸

苯酚半胱氨酸

硫化氢

色氨酸

吲哚第二十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日第三节

氨基酸的一般代谢GeneralMetabolismofAminoAcids第二十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日一、概述蛋白质的半寿期(half-life)蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用t1/2表示蛋白质转换(proteinturnover)第二十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日真核生物中蛋白质的降解有两条途径不依赖ATP利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白②依赖泛素(ubiquitin)的降解过程①溶酶体内降解过程依赖ATP降解异常蛋白和短寿命蛋白第二十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日泛素76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。2.蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解泛素介导的蛋白质降解过程第二十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日泛素化过程E1：泛素活化酶E2：泛素携带蛋白E3：泛素蛋白连接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白质HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白质OE3第三十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

如基因表达、细胞增殖、炎症反应、诱发癌瘤（促进抑癌蛋白P53降解）体内蛋白质降解参与多种生理、病理调节作用第三十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。第三十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收

组织蛋白质分解

体内合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代谢概况α-酮酸脱氨基作用酮体氧化供能糖胺类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目录第三十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日二、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基

转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联第三十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（一）转氨基作用(transamination)1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。第三十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

2.反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。第三十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

3.转氨酶

正常人各组织GOT及GPT活性(单位/克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。第三十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日4.转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶第三十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日目录第三十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。5.转氨基作用的生理意义第四十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用存在于肝、脑、肾中辅酶为

NAD+或NADP+GTP、ATP为其抑制剂GDP、ADP为其激活剂催化酶：

L-谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O第四十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（三）联合脱氨基作用

两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。2.类型①转氨基偶联氧化脱氨基作用1.

定义②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环第四十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日①转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。第四十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日②转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸

腺苷酸代琥珀酸次黄嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸转氨酶1草酰乙酸天冬氨酸转氨酶

2此种方式主要在肌肉组织进行。腺苷酸脱氢酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第四十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日三、α-酮酸的代谢（一）经氨基化生成非必需氨基酸（二）转变成糖及脂类第四十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（三）氧化供能α-酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。第四十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸异亮氨酸蛋氨酸丝氨酸苏氨酸缬氨酸酮体亮氨酸赖氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺组氨酸缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系TAC目录第四十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日第四节

氨的代谢MetabolismofAmmonia第四十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

第四十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日一、血氨的来源①

氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,

胺类的分解也可以产生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②

肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶第五十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日二、氨的转运1.丙氨酸-葡萄糖循环(alanine-glucosecycle)反应过程生理意义①肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。②肝为肌肉提供葡萄糖。第五十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途径肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖第五十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日2.谷氨酰胺的运氨作用

反应过程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。第五十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日三.血氨的去路1在肝内合成尿素，这是最主要的去路3合成非必需氨基酸及其它含氮化合物

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi2肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶第五十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

四、尿素的生成（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-Henseleit循环。第五十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行第五十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)COOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHOCOOHCH3C-NH-CH(CH2)2COOHO第五十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日2.瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸NH2COO~PO32-NH2COO~PO32-第五十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithinecarbamoyltransferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。第五十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日3.精氨酸的合成反应在胞液中进行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第六十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH第六十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日4.精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行尿素鸟氨酸精氨酸第六十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日鸟氨酸循环2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸尿素线粒体胞液目录第六十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（三）反应小结原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。第六十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日部位氮源生理意义CPS1线粒体NH3参与尿素合成,可作为肝细胞分化程度的指标之一CPS2胞液谷氨酰胺参与嘧啶核苷酸的从头合成,可作为细胞增殖程度的指标之一.第六十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓2.CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂3.尿素生成酶系的调节：第六十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日第六十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（五）高氨血症和氨中毒血氨浓度升高称高氨血症(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammoniapoisoning)。第六十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日TAC↓

脑供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

脑内α-酮戊二酸↓氨中毒的可能机制第六十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日第五节

个别氨基酸的代谢MetabolismofIndividualAminoAcids第七十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

一、氨基酸脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+

CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR第七十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（一）γ-氨基丁酸

(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。第七十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）牛磺酸(taurine)牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2第七十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（三）组胺(histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第七十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（四）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羟色氨酸5-HT色氨酸羟化酶5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。第七十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（五）多胺(polyamines)

鸟氨酸腐胺

S-腺苷甲硫氨酸

(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)丙胺转移酶5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。第七十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

二、一碳单位的代谢定义（一）概述

某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。

第七十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日种类甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲酰基

(formyl)-CHO亚胺甲基

(formimino)-CH=NH

第七十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成FFH2FH4FH2还原酶FH2还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+第七十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

FH4携带一碳单位的形式

（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第八十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4组氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳单位与氨基酸代谢第八十一页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（四）一碳单位的互相转变N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第八十二页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（五）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来第八十三页，共九十八页，编辑于2023年，星期日

三、含硫氨基酸的代谢胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸

含硫氨基酸第八十四页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（一）甲硫氨酸的代谢1.甲硫氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)第八十五页，共九十八页，编辑于2023年，星期日甲基转移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM为体内甲基的直接供体第八十六页，共九十八页，编辑于2023年，星期日2.

甲硫氨酸循环(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

转甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3第八十七页，共九十八页，编辑于2023年，星期日3.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。第八十八页，共九十八页，编辑于2023年，星期日H2O+目录第八十九页，共九十八页，编辑于2023年，星期日（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2第九十页，共九十八页，编辑于2023年，星期日2.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+