白血病概述急性白血病

（优选）白血病概述急性白血病当前第1页\共有53页\编于星期五\20点学习目标一、掌握白血病的分类、临床表现、治疗

原则、护理措施。二、了解白血病的病因、诊断、实验室检查。当前第2页\共有53页\编于星期五\20点白血病

概述一、定义：白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。当前第3页\共有53页\编于星期五\20点造血干细胞受损

细胞增殖失控、分化障碍、死亡不平衡骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚

正常造血受抑制浸润全身组织及器官贫血、感染、出血、浸润当前第4页\共有53页\编于星期五\20点二、分类1、根据自然病程和细胞成熟程度分为急性白血病（AL）慢性白血病（CL）2、根据受累的细胞系列分类急性白血病(AL)：急性淋巴细胞性白血病(ALL)急性非淋巴细胞性白血病(ANLL）或急性髓细胞性白血病(AML)当前第5页\共有53页\编于星期五\20点分类慢性白血病(CL)：

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)

慢性髓细胞性白血病(CML)

特殊类型:

毛细胞白血病、幼淋细胞白血病、浆细胞白血病、嗜酸性细胞白血病、嗜碱细胞性白血病、组织嗜碱细胞白血病。当前第6页\共有53页\编于星期五\20点分类3、按白细胞计数分类

白细胞增多性白血病：WBC＞10×109/L，WBC＞100×109/L为高白细胞白血病。白细胞不增多性白血病：白细胞正常或减少。当前第7页\共有53页\编于星期五\20点三、发病情况我国发病率2.76/10万,美国2007年AML为4.44/10万，CML1.33/10万;我国急性多于慢性;依次AML→ALL→CML→CLL;成人AML多，儿童ALL多，CLL较欧美明显少。 当前第8页\共有53页\编于星期五\20点四、病因与发病机制1、病毒：人类T细胞病毒—I型,HTLV-I→ATL。2、电离辐射：大剂量电离辐射可诱发白血病，多为AL、CML。3、化学因素：苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、化疗药物等。4、遗传因素：家族白血病、同卵双生白血病、某些遗传性疾病或先天性疾病伴白血病等。5、其他血液病：MDS、MM、淋巴瘤→可发展为白血病。当前第9页\共有53页\编于星期五\20点

急性白血病

(Acuteleukemia)当前第10页\共有53页\编于星期五\20点

定义

急性白血病:

是骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各器官、组织，使正常造血受抑制。

当前第11页\共有53页\编于星期五\20点分类

FAB分类法（法、美、英白血病协作组）：急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)

急性非淋巴细胞性白血病(ANLL）或急性髓细胞性白血病(AML)当前第12页\共有53页\编于星期五\20点（1）、急性淋巴性白血病（ALL）L1:原始和幼淋细胞以小细胞为主，L2:原始和幼淋细胞以大细胞为主，染色质结构不一致。L3:

原始和幼淋细胞以大细胞为主，

大小一致，空泡明显。

ALL-L1、ALL-L2、ALL-L3当前第13页\共有53页\编于星期五\20点(2)、急性非淋巴性白血病（或AML）：分8型M0:急性髓细胞白血病微分化型。M1：急性粒细胞白血病未分化型。M2：急性粒细胞白血病部分分化型。※M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒-单核细胞白血病。M5：急性单核细胞白血病。M6：急性红白血病。M7：急性巨核细胞白血病。

AML-M0或M1——M7当前第14页\共有53页\编于星期五\20点MICM分类法

即综合应用形态学、免疫学、遗传学及分子生物学检查，提高了诊断的准确性，是目前急性白血病医疗诊断的新趋势。当前第15页\共有53页\编于星期五\20点临床表现※※主要表现：贫血、出血、感染、浸润。起病急：高热、贫血、明显出血、衰竭

慢：乏力、贫血、低热、轻出血症当前第16页\共有53页\编于星期五\20点1、贫血机理：白血病细胞异常克隆抑制并干扰了正常造血、无效红细胞生成、失血、溶血。

当前第17页\共有53页\编于星期五\20点2、发热（1）、继发感染：导致死亡的常见原因。表现：持续高热，伴畏寒、寒战、出汗等。机理：中性粒细胞异常（缺乏）、免疫功能缺陷、皮肤粘膜屏障受损、院内感染。部位：口腔、牙龈、咽、肺、肛周、鼻、皮肤外耳、泌尿道。致病菌：细菌、真菌、病毒。当前第18页\共有53页\编于星期五\20点（2）、肿瘤性发热表现：持续低至中度发热，也有高热。机理:与白血病细胞的高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关。常规抗生素治疗无效，正规化疗可使体温下降。当前第19页\共有53页\编于星期五\20点3、出血机理：血小板减少、白细胞在血管内淤滞及浸润、凝血障碍、感染。表现：皮肤粘膜出血、内脏出血。颅内出血—导致死亡的常见原因。M3（急性早幼粒细胞白血病）是出血较重，可继发DIC的白血病，如果治疗及时可争取治愈。

当前第20页\共有53页\编于星期五\20点4、器官和组织浸润的表现淋巴结、肝脾肿大——ALL多见。骨关节疼痛——白血病常见症状，ALL多见。齿龈肿胀、皮肤浸润——M4、M5多见。眼部浸润(绿色瘤)——CML多见。中枢神经系统白血病——ALL多见，其次M4、M5、M2，易复发。睾丸白血病——ALL多见当前第21页\共有53页\编于星期五\20点当前第22页\共有53页\编于星期五\20点当前第23页\共有53页\编于星期五\20点实验室检查1、血象：

白细胞数高低不一，多数增高，※可找到白血病细胞→原始和幼稚细胞。

有白细胞增多性白血病(WBC>10x109/L)及白细胞不增多性白血病；正细胞性贫血；血小板减少。当前第24页\共有53页\编于星期五\20点2、骨髓：确诊的依据※

骨髓象呈增生明显活跃或极度增生，约10%为低增生性白血病。※原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%；有细胞“裂孔”现象，白血病细胞形态异常，AML可见Auer小体。当前第25页\共有53页\编于星期五\20点3、细胞化学：

用于鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞、急性单核细胞白血病。

过氧化酶染色（POX）、糖原染色（PAS）、非特异性酯酶（NEC）、中性粒细胞碱性磷酸（NAP）。当前第26页\共有53页\编于星期五\20点4、免疫学检查

确定白血病的分型；区分急淋和急非淋。5、细胞遗传学及分子生物学检查

染色体及基因异常。6、血生化

尿酸增高、并发DIC者有凝血异常等。当前第27页\共有53页\编于星期五\20点诊断1、诊断

(1)确诊急性白血病：临床表现+血象+骨髓(2)确定类型：细胞形态、细胞化学、免疫分型、细胞遗传学及分子生物学。当前第28页\共有53页\编于星期五\20点治疗对症与支持治疗化学药物治疗（化疗）为主要治疗CNS-L防治睾丸白血病防治造血干细胞移植当前第29页\共有53页\编于星期五\20点治疗（一）、对症与支持治疗※高白细胞血症的紧急处理：单采防治感染

防治出血纠正贫血防治高尿酸肾病纠正水、电解质及酸碱平衡失调当前第30页\共有53页\编于星期五\20点（二）、化学治疗※

化疗实施分两个阶段：诱导缓解巩固强化、维持。当前第31页\共有53页\编于星期五\20点诱导缓解：从化疗开始到完全缓解阶段。通过联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人在较短时间内获得完全缓解（CR）。完全缓解（CR）：症状和体征消失,外周血象中无幼稚细胞,原始细胞与幼稚细胞之和〈5%。当前第32页\共有53页\编于星期五\20点(2)缓解后治疗

巩固强化：是彻底杀灭残存的白血病细胞，防止病情复发。维持：ALL：巩固维持治疗3年。AML：巩固维持治疗2年。当前第33页\共有53页\编于星期五\20点化疗原则：早期、联合、足量、间歇。化疗药物：P355表6-10化疗方案：P356表6-11当前第34页\共有53页\编于星期五\20点特殊治疗M3（急性早幼粒细胞白血病）诱导：全反式维甲酸——诱导细胞分化三氧化二砷剂——促进细胞凋亡巩固强化：中大剂量Ara-c或、DA、HA、MA交替。

维持：MTX，6MP，维甲酸或砷剂,两年至两年半。

当前第35页\共有53页\编于星期五\20点4、造血干细胞移植(HSCT)移植种类：异体、自体、脐血适应症：

除儿童标危组ALL及核型好的AMLM3外的所有急性白血病有条件者都应在CR1期进行HSCT。当前第36页\共有53页\编于星期五\20点5、中枢神经系统白血病※预治：ALL、M4、M5等CR后开始，必须进行鞘内化疗或脑脊髓放疗，预防中枢神经系统白血病。6、睾丸白血病：放疗(双侧）。当前第37页\共有53页\编于星期五\20点

常用护理诊断

1、活动无耐力2、有损伤的危险：出血3、有感染的危险※4、潜在并发症：化疗药物的副作用※5、预感性悲哀6、其他：当前第38页\共有53页\编于星期五\20点有感染的危险※预防和控制感染的护理

1、病情观察（监测体温变化）2、预防内源性的感染：做好皮肤、口腔、鼻、眼、耳、肛周的护理。3、预防外源性的感染：保持病室清洁、消毒、注意开窗通风，限制探视人员，嘱病人戴口罩，医务人员接触病人要洗手、戴口罩。WBC<0.5x109/L,实行保护性隔离，病人住单间，有条件者住层流室。4、遵医嘱经验性早期使用的抗生素。当前第39页\共有53页\编于星期五\20点

（二）、潜在并发症：化疗药物的副作用1、局部血管反应及护理※2、骨髓抑制的防护3、消化道反应的防护4、口腔溃疡的护理5、常见化疗药物副作用的观察6、肝功能损害的防护7、尿酸性肾病的防护8、鞘内化疗的护理9、脱发的护理

当前第40页\共有53页\编于星期五\20点化疗药物的副作用1、静脉炎、组织坏死的预防及护理当前第41页\共有53页\编于星期五\20点当前第42页\共有53页\编于星期五\20点当前第43页\共有53页\编于星期五\20点当前第44页\共有53页\编于星期五\20点※预防化疗局部血管损伤护理（1）、行外周中心静脉置管穿刺或锁骨下深静脉穿刺，能有效避免血管损伤。（2）、未行深静脉穿刺的患者，要合理使用血管，强调熟练的静脉穿刺。（3）、避免药液外渗：注射化疗药物前，一定要确认针头在血管中，才能注射化疗药。输注时疑有或发生外渗时立即停止注药，给予对症处理，如封闭、冷敷等。（4）、静脉炎的处理：药物治疗、湿敷，多活动肢体。当前第45页\共有53页\编于星期五\20点2、骨髓抑制的防护防护时间※：从化疗开始到停止化疗后2周内。护理：预防感染预防出血准确用药

当前第46页\共有53页\编于星期五\20点3、消化道反应的防护化疗前给予止吐药、胃粘膜保护剂。饮食应清淡，少量多餐，避免产气、辛辣和高脂食物。当前第47页\共有53页\编于星期五\20点4、口腔溃疡的护理漱口液的选择：一般选生理盐水、朵贝液交替漱口。厌氧菌感染：1%-3%过氧化氢溶液真菌感染：1%-4%碳酸氢钠溶液疼痛严重：在漱口液中加入利多卡因止痛。方法：含漱时间10-20分钟，每天3次。促进溃疡愈合：碘甘油、金英肽。当前第48页\共有53页\编于星期五\20点5、常见化疗药物副作用的观察※