营养性维生素缺乏性佝偻病

营养性维生素缺乏性佝偻病第一页，共二十五页，编辑于2023年，星期一教学目的与要求

（一）熟悉营养性维生素D缺乏的病因及发病机制（二）掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现、诊断及防治（三）熟悉熟悉营养性维生素D缺乏的护理。第二页，共二十五页，编辑于2023年，星期一一、概述

1、定义：VitD缺乏性佝偻病是由于小儿体内VitD不足导致钙磷代谢异常，出现以骨样组织钙化不良、肌肉松弛为特征的全身营养性疾病，重者造成骨骼畸形称为VitD缺乏性佝偻病。

第三页，共二十五页，编辑于2023年，星期一2、发病情况：佝偻病系儿科的常见病。尤以2岁以内小儿发病率最高。该病本身虽然很少危及生命，但因发病缓慢，易被忽视。易并发肺炎、腹泻、贫血等其他疾病，同时对小儿智力发育也有影响。是儿童保健重点防治的“四病”之一。

该病对小儿健康危害较大！！最低（mg）最高（mg）1岁—60020004岁—800200011岁—1000200018岁—800200050岁—10002000孕中期10002000孕晚期、乳母12002000Ca摄入参考值第四页，共二十五页，编辑于2023年，星期一病例导入1、患儿男，1岁半，人工喂养，平时烦躁易惊、多汗。查体：方颅、枕秃、鸡胸、血钙磷乘积<30，碱性磷酸酶增高。X线检查：临时钙化带消失。临床诊断什么病？属于哪期？有哪些依据？引起该病的主要原因是什么？主要治疗的方法是什么？治疗好后应该怎样预防此病？2、患儿女，3个月，最近经常烦躁、睡眠不安，夜间啼哭，多汗，有枕秃。应该诊断什么病？首先考虑的检查是什么？怎样治疗？第五页，共二十五页，编辑于2023年，星期一二、营养性维生素D的来源、代谢及生理功能来源：内源性：主要来源（皮肤经阳光照射）外源性：食物中的vitD通过母体—胎儿转运来的vitD

从母亲转运的VitD仅可用1~2W第六页，共二十五页，编辑于2023年，星期一代谢及生理功能：皮肤（7—脱氢胆骨化醇）阳光（紫外线）

胆骨化醇（内源性VitD）

血

肝

25—羟化酶

25—（OH）D3（贮存）

血

肾（近曲小管）

1—羟化酶1，肠：促进肠对Ca、P的吸收25—（OH）2D3（发挥生理功能）骨胳：促进旧骨脱Ca、新骨形成肾：促进肾小管对Ca、P的重吸收颅骨骨样组织堆积，形成方颅。第七页，共二十五页，编辑于2023年，星期一三、病因

①日光照射不足（最主要病因）②VitD摄入不足（天然食物中VitD少）③VitD的需要量增大④疾病（肠、肝、肾）影响及其他（苯巴比妥、激素）2岁前，小儿不易户外活动，阳光照射少。生长发育迅速时期发生及表现明显。X型腿第八页，共二十五页，编辑于2023年，星期一四、病机

VitD缺乏而甲状旁腺反应迟钝重点注意钙磷乘积，每个人其值是稳定的，正常是40第九页，共二十五页，编辑于2023年，星期一五、临床表现（分四期）

一）活动早期初期(2~3月开始)以神经精神症状为主，无骨骼、肌肉改变。1）表现：夜哭、夜惊、睡眠不安、盗汗（与季节、室温无关）2）体征：枕秃、脱帽圈。3）检查：血Ca、血P正常或稍低钙磷乘积<40AKP增高X线检查骨骼：正常

第十页，共二十五页，编辑于2023年，星期一五、临床表现（分四期）二）活动期激期主要是骨胳改变和肌肉松驰。1）骨胳改变（年龄不同改变不一）头颅胸廓四肢脊柱骨盆2）肌肉松驰（坐、立、行迟）3）神经精神发育迟缓第十一页，共二十五页，编辑于2023年，星期一2．骨骼改变（1）头部①颅骨软化：3～6月出现②方颅：7～8月出现③前囟过大或延迟闭合④出牙延迟、牙釉质缺乏

【临床表现】检查颅骨有“乒乓”感第十二页，共二十五页，编辑于2023年，星期一（2）胸部(约1岁出现)①肋骨串珠②肋膈沟③鸡胸、漏斗胸【临床表现】肋骨串珠7~10肋最明显第十三页，共二十五页，编辑于2023年，星期一（3）四肢①“手镯”或“脚镯”征②“O”形或“X”形腿（4）脊柱：后突或侧突畸形骨盆：扁平【临床表现】第十四页，共二十五页，编辑于2023年，星期一3．肌张力减低、韧带松弛运动功能发育延迟，腹部膨隆呈“蛙状”腹肝、脾下移，大关节过度伸展等。4．其他状况神经系统发育迟缓，(说话.动作.情感发育落后)免疫功能低下。【临床表现】血磷降低，导致肌肉产能减少出现肌张力减低。第十五页，共二十五页，编辑于2023年，星期一5）辅助检查

①血Ca、血P低，钙磷乘积<30

②AKP增高

③X线：干骺端变宽，临时钙化带消失，呈毛刷样或杯口状，骨密度减低。

【临床表现】第十六页，共二十五页，编辑于2023年，星期一三）恢复期

症状、体征、检查恢复正常

四）后遗症期2岁后留下的畸形。

【临床表现】第十七页，共二十五页，编辑于2023年，星期一第十八页，共二十五页，编辑于2023年，星期一部

位名称好发年龄头部颅骨软化方颅前囟增大及闭合延迟出牙迟3～6月7～8月1岁出牙，3岁才出齐胸部肋骨串珠肋膈沟鸡胸、漏斗胸1岁左右四肢手镯、脚镯O形腿或X形腿>6个月>1岁脊柱后突侧突学坐后骨盆扁平

营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄第十九页，共二十五页，编辑于2023年，星期一初期激期恢复期后遗症期血钙正常或稍低降低渐正常正常血磷降低明显降低渐正常正常钙磷乘积30-40＜30渐正常正常碱性磷酸酶正常或稍高明显增高1‾2个月降至正常正常辅助检查第二十页，共二十五页，编辑于2023年，星期一初期激期恢复期后遗症期Ｘ线表现无明显骨骼改变长骨临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样或杯口状改变，骨骺软骨带增宽，骨密度降低，骨皮质变薄。可有骨干弯曲畸形。出现不规则钙化线，骨骺软骨带逐渐恢复正常。仅见骨骼畸形表现。辅助检查第二十一页，共二十五页，编辑于2023年，星期一三、治疗原则

1、一般治疗改善营养，给含VitD多的食物（肝、蛋、麻姑）。多晒太阳。

勿久坐、久立、久行。2、给予VitD制剂（1）口服法：2000‾4000IU/日，

1个月后改预防量（400IU/日）（2）肌注法：20‾30万IU/次注射1次，2-3个月后改预防量（注射时宜用较粗大的针头）3、据根病情补Ca。（口服为主）〈3月的小儿；有搐搦史的用。大剂量用维D前，先用钙剂2—3天，mVitD3后再用2W.第二十二页，共二十五页，编辑于2023年，星期一注意事项①剂量大时宜使用单纯维生素D制剂；②在使用大剂量维生素D前2‾3日先服用钙剂；③若注射给药，宜选择较粗的针头，做深部肌内注射。第二十三页，共二十五页，编辑于2023年，星期一四、营养性维生素D缺乏病的预防1.胎儿期：孕妇

1）多晒太阳

(每日不少于1h)2）多食富含钙、磷、VitD的食物3）妊娠后期补充VitD：

口服800IU/日第二十四页，共二十五页，编辑于2023年，星期一

2.婴幼儿期1）日光浴：生后2～