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文档简介
炎性肌病的诊疗进展历史回顾■1886年德国医生Wagner报道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德国医生Unverrich报道皮肌炎(dermatomysitis,1935年把DM和PM联系在一起。流行病学研究1.PMDM发病率为0.5-8.4/10万,成人男女发病率比为1:2.52.发病高峰分布在10-15岁和45-60岁两个时期3.伴发恶性肿瘤者的平均年龄约为60岁4.合并其他结缔组织病者平均年龄为35岁5.儿童期发病以DM为主,男女比例接近病因和发病机制环境因素:病毒感染可能是PMDM的发病的诱因遗传学易感因素:同卵双生子共患率、一级亲属的患病率较高。MHC-B8/DR3相关■由免疫介导的,以横纹肌为主要的靶组织,可以多系统受累的自身免疫性弥漫性结缔组织病。临床分类特发性炎性肌病其他类型炎性肌病多发性肌炎肌炎伴嗜酸细胞增多症皮肌炎骨化性肌炎典型皮肌炎局限性肌炎无肌病性皮肌炎无皮炎的皮肌炎巨细胞肌炎感染引起的肌病儿童皮肌炎或多发性肌炎药物和毒素引起的肌病肌炎伴发结缔组织病肌炎合并恶性肿瘤包涵体肌炎PMDM发病机制不同PMDM外周血活化T细胞明显增多,活化B细胞明显增多但功能下降肌细胞和肌内膜大量CD8+细胞CD8+T细胞少肌束膜和血管周围区B细胞少大量B细胞,CD4+T细胞,血管壁膜攻击复合物(MAC)沉积肌细胞表面MHC-IMHC-II抗原类型免疫异常细胞免疫为主体液免疫为主损伤组织肌纤维小血管损伤在先,继发肌肉损伤DermatomyositisPolymyositisandinclusionbodymyositisNerveArteryPerivascularPerimysialregIonTc-Cells0D8+)·TH-Cells(CD4+)·Bces血管和肌束膜周围以B细胞和肌内膜以CD8浸润为主CD4+浸润为主肌组织病理PM病理特征多为肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸免疫组化:MHC-I类分子上调:CD8+1淋巴细胞浸润成灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内;DM病理特征皮肤可出现液化和空泡变性肌肉束间隔及血管周围炎:以B细胞及CD4淋巴细胞浸润为主;毛细血管床减少:纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞密度减低、剩余的扩张;束周萎缩是特征PM/DM病理Fig.1317Longitudinalsectionoffresh-frozenmusdefromapatientwithFig.1318Transversefresh-frozensectionofmusclefromapatientwithchronicdermatomyositis.Notetheatrophic,smalfibersintheperipheryofthefascesDMEndothelialcellwComplementlecularmimicryCx→CMAC→ChemokinesChemo
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