法洛四联症专题知识讲座培训课件

法洛四联症专题知识讲座法洛四联症

（TetralogyofFallotTOF）TOF的病理解剖TOF的血流动力学改变TOF的临床表现TOF的超声诊断TOF的超声鉴别诊断TOF的手术指征及方法TOF术前、术后超声评估的注意事项一、病理解剖

形成本病的确切机制尚未完全明确，可能系胚胎时期圆锥动脉干分隔发育异常，漏斗部间隔向前、向右移位而产生的肺动脉口狭窄，室间隔缺损、主动脉骑跨及继发右室肥厚。一、病理解剖肺动脉口狭窄包括漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及分支狭窄。1）单纯漏斗部狭窄占25%，漏斗部合并肺动脉瓣狭窄占75%。漏斗部狭窄多数为局限型，少数呈弥漫型（管型），按部位可分为高位、中间位及低位三种，按病理形态分为肌性肥厚型，隔膜型，膜管型，长管型等。隔膜型、膜管型及低位局限型狭窄常有第三心室形成。2）肺动脉瓣环及瓣膜狭窄瓣膜可为单瓣，二瓣、三瓣，其中二瓣畸形多，可出现瓣叶交界融合。3）肺动脉主干及左右分支狭窄，婴儿MPA应不小于7mm,儿童应不小于13mm。

一、病理解剖室间隔缺损由于漏斗部室间隔移位，与处于正常位置的窦部室间隔未能对合而形成，又称对位不良型室间隔缺损。缺损大，直径约15~30mm,其中嵴下型缺损约占90%，缺损一般较大，位于室上嵴下方，主动脉瓣下；干下型缺损约占10%，缺损通常相对较小。主动脉骑跨与正常位置相比，主动脉瓣并不像正常那样插入两侧房室瓣之间（如图），而是偏向右侧。主动脉瓣与二尖瓣前叶多仍保持纤维性连续关系。多数主动脉骑跨属于轻~中度，一般肺动脉口狭窄越重，室缺越大，主动脉骑跨程度越重。一般骑跨>70%多为右室双出口。右室肥厚多为继发性改变，由肺动脉口狭窄所致，婴幼儿期较轻，多随年龄增长而加重。二、血流动力学改变症状体征主要取决于肺动脉口的狭窄程度，其次取决于室间隔缺损大小和其它合并畸形。肺动脉口狭窄轻者，右心室压力尚较低者，室水平出现左向右为主的双向分流，缺氧和紫绀较轻；若肺动脉口狭窄重度者，右心室压力高，甚至于超过左心室压力，右室血进入主动脉，肺循环血流量减少，患者缺氧，紫绀明显。多伴有肺动脉导管未闭或侧枝循环以维持肺循环血供。二、血流动力学改变主动脉同时接受左心室和右心室射出的血流，主动脉内血流量明显增加，使主动脉扩大。由于肺循环血流量减少，体循环动脉血氧饱和度降低，出现慢性缺氧，红细胞增多，血粘滞度升高，血流阻力增加，循环减慢，可能出现血栓形成和血栓栓塞。缺氧使患者运动耐力降低，运动时迫使患者采用蹲踞位以增加体循环阻力，借以提高肺循环血流量，改善缺氧。三、临床表现症状及体征1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛等，一般与活动有关。2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大，右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。三、临床表现辅助检查血常规：红细胞增多，血球压积升高。心电图：一般有电轴右偏，右室肥厚，部分有右房扩大，不完全右束支传导阻滞等。胸部X线：典型的心影近似靴形，肺动脉段及心腰部凹陷或平直。升主动脉和主动脉弓扩张。肺血管纹理纤细稀疏，肺门阴影缩小。四、超声心动图诊断1、检查要点1）二维超声主要观察室间隔缺损的部位及大小、主动脉骑跨程度、右心室肥厚情况；观察漏斗部、肺动脉瓣、瓣环、肺动脉主干及左右分支狭窄程度，有无动脉导管未闭，有无冠状动脉起源异常。判断左位或右位主动脉弓等。2）彩色多普勒显示室间隔缺损处过隔分流束及分流方向；明确漏斗部、肺动脉水平梗阻的情况；频谱多普勒测量狭窄部位最大流速及压差，估测狭窄程度。

四、超声心动图诊断2、主要二维观察切面1）左心室长轴切面

可显示右心室增大，右室前壁增厚、运动增强，左心室内径相对较小，主动脉内径明显增宽，前壁前移（右移），与室间隔的连续性中断，骑跨在室间隔之上，骑跨率<70%，主动脉后壁与二尖瓣前叶之间仍有连续。

骑跨率=主动脉前壁至室间隔右室面的距离/主动脉根部内径*100%四、超声心动图诊断2）大动脉短轴切面可显示主动脉明显增宽，右心室壁增厚，右室流出道及主肺动脉狭窄，左右肺动脉变窄（此时无肺动脉狭窄后扩张，应与单纯肺动脉瓣狭窄区别开）肺动脉瓣增厚，开放受限等。确定肺动脉狭窄的类型。此切面还可显示室缺的大小和部位。

注意应测量左右肺动脉内径，计算McGoon比值（左、右肺动脉内径之和/膈肌平面降主动脉内径）。当比值》1.2时，说明远端肺动脉发育良好,可行根治术）3）肺动脉根部短轴切面示肺动脉内径多明显小于主动脉，可观察肺动脉瓣的瓣叶数。4）左室短轴切面

示右心室增大，右心室壁增厚，左心室相对较小。四、超声心动图诊断5）心尖四腔及五腔心断面

显示右心室增大，肥厚，主动脉增宽，与室间隔连续性中断，主动脉骑跨，如变换探头角度，将肺动脉位置显示出来，有助于观察室间隔缺损位于哪根大动脉之下。四、超声心动图诊断6）剑突下右室流出道长轴切面

可显示右心室，右室流出道，肺动脉瓣，肺动脉主干及左右分支。7）胸骨上窝主动脉弓长轴切面

可观察动脉导管及体肺侧枝四、超声心动图诊断3、多普勒技术

彩色多普勒均可观察到收缩期左、右心室的血流同时进入主动脉，室水平可见以右向左为主的双向低速；彩色M型超声心动图可用于判断到左右分流的比例；漏斗部或肺动脉瓣口等狭窄处可见花色血流。狭窄严重者，肺动脉内血流信号稀少，呈线状；连续多普勒可同时记录到右室流出道和肺动脉瓣口的收缩期高速负向湍流频谱，前者频谱为倒匕首状，后者为尖峰状。主动脉窗可见体-肺侧枝血流信号。五、鉴别诊断与法洛氏三联症，法洛氏五联症，肺动脉闭锁伴室间隔缺损，右室双出口伴肺动脉狭窄，法洛四联症伴肺动脉瓣缺如，共同动脉干、双腔右室合并室间隔缺损等鉴别五、鉴别诊断法三特征：肺动脉口严重狭窄（多为肺动脉瓣口狭窄），继发孔房缺（卵圆孔未闭），继发的右心室肥厚。法五特征：在法四的基础上多了继发孔房缺或卵圆孔未闭。双腔右室合并室间隔缺损：主要与低位漏斗部狭窄的法四鉴别，其主要区别在于：1）双腔右室无主动脉骑跨，而TOF有；2）双腔右室的肺动脉狭窄少，肺循环的血供基本是好的，而法四的肺循环血供少，需动脉导管和体-肺侧枝供血。双腔右室合并室间隔缺损五、鉴别诊断肺动脉闭锁合并室间隔缺损：极易与法四混淆。二者的共同点是均有室缺，主动脉骑跨，动脉导管未闭或体-肺侧枝血管；关键区别在于肺动脉瓣有无开闭运动和（或）右室流出道通向主肺动脉的腔隙是否消失，彩色多普勒在主肺动脉近端是否检测到前向血流。右室双出口伴肺动脉狭窄（即右室双出口法四型）：1）与法四关键区别在于主动脉骑跨的程度，<70%多为法四,>70%多为右室双出口；2）法四主动脉后壁与二尖瓣前叶间存在纤维性连续，而右室双出口该处多有圆锥组织相隔；3）法四的两条大动脉空间位置关系正常，右室双出口的大动脉关系位置异常，多为平行排列。PA合并VSD,PDA右室双出口（法四型）五、鉴别诊断法四伴肺动脉瓣缺如（即肺动脉瓣缺如综合征）:其临床症状与典型法四迥然不同，仅有轻度发绀或无发绀。右心室增大，室间隔与主动脉前壁延续性中断，室水平以左向右为主的分流，肺动脉主干和一侧或两侧肺动脉呈瘤样扩张，肺动脉瓣短小或缺如，彩色多普勒显示舒张期肺动脉瓣下大量红色反流束。共同动脉干：其关键区别在于共同动脉干仅一根大动脉干，一组半月瓣，主肺动脉或（和）左、右肺动脉均起源于大动脉干，而法四仍有两组半月瓣，且主肺动脉及左右肺动脉仍从右心室发出。法四伴肺动脉瓣缺如共同动脉干六、TOF的手术指征及方法当体循环血氧饱和度降至75%~80%时必须手术干预。缺氧发作也视为手术指征。婴儿根治术的死亡率较高，因此手术年龄宜在6个月以上。6个月以下的病情较重的应先作姑息体-肺分流术。单纯型法四首选一期根治手术。对右室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良，婴儿冠状动脉畸形难以行右室流出道补片扩大，也不宜行心外管道者或一个半心，室矫治者应先做姑息手术，即建立体-肺动脉分流，增加肺动脉内血流，待肺动脉发育改善后行二期根治术。六、TOF的手术指征及方法手术方法1）姑息手术（体肺循环分流术）：包括锁骨下动脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussing术）、升主动脉与肺动脉分流术、降主动脉-左肺动脉分流术、中心分流术。2）根治术：包括右室流出道疏通、重建（疏通标准成人>1.6cm.,小儿>1.3cm）及室缺修补。若漏斗部近端狭窄，肺动脉瓣环发育良好，单纯切除肥厚室上嵴即可达到疏通目的；漏斗部弥漫狭窄，肺动脉瓣环小，第三心室不明显，常需要在右室流出道补片加宽扩大内腔；漏斗部发育不全，短小，肺动脉瓣口可闭锁形成假性共同动脉干，肺血靠导管或侧枝供应，外科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉间架桥、3)合并畸形的手术七、法四术前、术后超声评估注意要点1、术前评估注意要点1）主动脉瓣骑跨率。2）室缺的分型（可判断传导束与缺损下缘的关系，避免手术中补片缝扎时误伤传导束。）3）肺动脉发育程度McGoon比值（左、右肺动脉内径之和/膈肌平面降主动脉内径。其正常值应>2.0,当比值>1.2时，可考虑行一期根治术）。

Nakataindex

（左右肺动脉横截面积之和/BSA）也用来评估肺动脉宽度和肺血管床的发育情况，其正常值为》330mm²/m²，》150mm²/m²方考虑一期根治术。

七、法四术前、术后超声评估注意要点1、术前评估注意要点4）左心室功能其评价指标主要是左室舒张末容积指数LVEDVI(LVEDV/BSA)，是术后发生低心排的一个独立因素，具有重要意义。其正常值男性为58ml/m²,女性50ml/m²，当LVEDDVI》30ml/m²时根治术才能得到满意的效果。左心功能差，术后发生低心排几率大。5）冠状动脉的起源位置。3%~5%的TOF病人合并冠状动脉左前降支起源于右冠状动脉的情况，冠状动脉左前降支紧贴肺动脉瓣环下方横跨RVOT到达室间隔前部，此处做切口容易造成其损，导致心肌缺血，心衰。6）有无动脉导管未闭，体-肺侧枝。若术前漏