特发性肺纤维化(IPF)诊治指南课件

2011年版特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读河南省桐柏县人民医院韩礼良概述令1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(InterstitialLungDisease,ILD)的概念,ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(DiffuseParenchymaILungDisease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。DPLD的分类已知原因的DPLD,特发性间质性‖肉芽肿所致DPD其他类型的如药物所致,胶原血肺炎(I|P)如结节病,外源DPLD,如肺泡疾病性过敏性肺泡炎蛋白质沉积症特发性肺纤维化除IPF以外的特发(IPF)性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBⅡLD)淋巴细胞间质性肺炎(LIP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)隐原性机化性肺炎(COP)概述令特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的令该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别IIP的病理和临床分类临床-X线一病理诊断病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性寻常性间质性肺炎(UIP)肺泡炎(IPF/CFA)非特异性间质性肺炎(NSIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管机化性肺炎(OP)炎机化性肺炎(COP/BOOP)急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD)呼吸性细支气管炎-间质性肺病呼吸性细支气管炎(RB)脱屑性间质性肺炎(D|P)脱屑性间质性肺炎(D|P)淋巴细胞性间质性肺炎(LP)淋巴细胞性间质性肺炎(LP2002年美国胸科学会ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序概述2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)诊治指南。该指南重点提出了IFF诊断和治疗方面新的建议,取代了2000年发布的ATS/ERSIPE共识主要内容一、|PF定义七、治疗二、临床表现八、关于|PF的自然病程三、流行病学和疾病过程监控四、危险因素今九、关于死亡率今五、U|P型的定义今十、病程的监控六、诊断路径和诊断标准令十一、未来的研究方向IPF的定义令IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的种特殊形式。以前国外曾采用“隐源性纤维化性肺泡炎(cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA)”一词。÷其病因不明,主要发生于老年人令其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)AE-IPF的组织学为UIP+DAD★新指南强调识别高分辨率cCT(high-resolutioncomputedtomography,HRCT)的UP型表现的重要性临床表现令所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难,并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑|PF的可能性。令其发病率随年龄增长而增加,典型症状一般在6070岁出现,低于50岁的PF患者罕见。男性明显多于女性,多数患者有吸烟史。、流行病学|PF发病率