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文档简介
贫血2023/6/91.分类:按红细胞形态特点分类
类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性>10032~351.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病正常细胞性80-10032~351.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性<80<321.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性;地中海)3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血平均血红蛋白浓度平均红细胞体积2023/6/92.血红蛋白红细胞比容红细胞计数
低于同性别、同年龄、同地区正常值下限贫血的定义我国血液病学家认为在我国海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L即为贫血。2023/6/93.Hb<100g/LHb<110g/LHb<120g/L2023/6/94.根据国内标准,血红蛋白测定值下列哪项可诊断为贫血A.成年男生低于130g/L
B.成年女性低于110g/LC.妊娠期低于105g/LD.哺乳期低于115g/LE.初生儿至3个月低于150g/L2023/6/95.平均红细胞体积平均血红蛋白浓度2023/6/96.正在急性失血不能再容功夫等啦!小铁船在海中慢慢划正细胞性贫血:急性失血;再障;溶贫小细胞性贫血:缺铁;铁粒幼;地中海(珠蛋白);慢性失血、慢性病急,再,溶铁,海,慢2023/6/97.属于正常细胞性贫血的是
A急性失血性贫血
B骨髓增生异常综合征
C缺铁性贫血
D慢性失血性贫血
E铁粒幼细胞性贫血急,再,容2023/6/98.不属于小细胞性贫血的是
A缺铁性贫血
B海洋性贫血
C慢性感染性贫血
D铁粒幼细胞性贫血
E再生障碍性贫血铁,海,慢2023/6/99.按贫血严重度分类
血红蛋白浓度<30g/L30~59g/L60~90g/L>90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度三十进制:30;60;902023/6/910.贫血的发病机制1)红细胞生成减少造血干/祖细胞异常,如再生障碍性贫血,恶性血液病造血调节异常,如慢性病贫血造血原料缺乏,如缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血2)红细胞破坏过多,如溶血性贫血3)失血性贫血,分急性和慢性2023/6/911.根据病因及发病机制贫血可分为
A红细胞生成减少、造血功能不良两类
B红细胞生成减少、造血功能不良及红细胞破坏过多三类
C红细胞生成减少、红细胞破坏过多及失血三类
D红细胞生成减少、溶血,失血再障及缺铁等五类
E红细胞生成减少、红细胞过度破坏、失血及造血功能不良四类2023/6/912.贫血的临床表现1.神经系统轻者头晕,严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统2023/6/913.提问大细胞性贫血?小细胞性?正细胞性?急,再,溶铁,海,慢巨幼2023/6/914.缺铁性贫血2023/6/915.缺铁性贫血的定义铁缺乏分为:
红细胞内铁缺乏(血清铁)(irondeficiencyerythropoiesis,IDE)缺铁性贫血(血红蛋白)(irondeficientanemia,IDA)贮存铁耗竭(铁蛋白)2023/6/916.红细胞内铁缺乏(血清铁)缺铁性贫血(血红蛋白)贮存铁耗竭(铁蛋白)2023/6/917.缺铁性贫血的改变顺序是
A.低血清铁-骨髓贮存铁减少-贫血
B.低血清铁-贫血-骨髓贮存铁减少
C.骨髓贮存铁减少-贫血-低血清铁
D.贫血-骨髓贮存铁减少-低血清铁
E.骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血铁蛋白2023/6/918.体内缺铁初期的最早最可靠的诊断依据是
A.典型的小细胞低色素性贫血血象
B.血清总铁结合力增高
C.血清铁减低
D.骨髓贮存铁减少或缺乏
E.血清转运铁蛋白饱和度下降铁蛋白2023/6/919.正常铁代谢铁在体内分布健康成人体内含铁总量为3~4.5克血红蛋白65%铁(约2~3克)
肌红蛋白
各种酶骨髓
肝脏为贮存铁5%铁(约0.15~0.23克)30%铁(约1~1.5克)组织缺铁2023/6/920.食物中的高铁(Fe3+)亚铁(Fe2+)十二指肠细胞色素b
(即十二指肠刷状缘的正铁还原酶)
①贮存(铁蛋白内)
②组织利用(由转铁蛋白转运)
十二指肠肠细胞膜上的二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收铁吸收的主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞2023/6/921.正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是
A.胃
B.十二指肠及空肠上部
C.空肠
D.回肠
E.回盲部2023/6/922.病因需铁量增加而铁摄入不足:如儿童、孕妇2.铁吸收障碍:如胃大部切除术后3.
铁丢失过多如慢性胃肠道失血,包括妇科病,痔疮、消化性溃疡,肿瘤等需求吸收丢失2023/6/923.临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血一般表现3.组织缺铁表现(痔疮,溃疡,肿瘤,妇科病)(头晕,乏力,心悸,视物模糊)2023/6/924.舌炎、嘴角炎反甲缺铁性吞咽困难(plummer-Vinson征)神经、精神系统异常:异食癖(pica)2023/6/925.在下列缺铁性贫血的临床表现中,属于组织缺铁表现的是
A.头晕
B.视物模糊
C.心悸
D.异食癖
E.气短2023/6/926.实验室检查一、血象呈小细胞低色素性贫血又小又稀2023/6/927.缺铁性贫血的血象特点是
A.RBC减少比HB减少明显
B.粒细胞分叶多
C.MCH<32pg
D.红细胞中央淡染区大
E.粒细胞左移缺铁---血红蛋白合成差---淡2023/6/928.血常规表现
中度贫血,呈小细胞低色素√MCV:80—100MCHC:32---35%80;322023/6/929.贫血病人血红蛋白50g/L,血细胞比容20%,白细胞4.8×109/L,网织红细胞2%,红细胞平均体积76fl,MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度)0.24,血小板120×109g/L。最可能诊断是
A.甲状腺功能减退所致贫血
B.再生障碍性贫血
C.溶血性贫血
D.缺铁性贫血
E.巨幼红细胞性贫血MCV:80—100MCHC:32---35%2023/6/930.二、骨髓象:幼红细胞呈“老核幼浆”现象2023/6/931.三、铁代谢血清铁<8.95μmol/L(反映细胞内铁)转铁蛋白饱和度<15%血清铁蛋白<12μg/L(反映储存铁)总铁结合力>64.4μmol/L(代表潜力)只有结合力增高乘客转铁蛋白:座位上座率空座2023/6/932.血清铁减低,总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于
A.海洋性贫血
B.感染性贫血
C.缺铁性贫血
D.再生障碍性贫血
E.铁粒幼细胞性贫血
2023/6/933.诊断症状(贫血+组织缺铁)血象(小细胞低色素---80,32)骨髓象(核老浆幼)化验(铁蛋白;血清铁)2023/6/934.下列哪项结果诊断缺铁性贫血最有意义
A.红细胞平均体积降低
B.红细胞平均血红蛋白浓度降低
C.红细胞平均直径变小
D.血清铁降低
E.骨髓象幼红细胞增生活跃2023/6/935.IDA的治疗根除病因,补足贮铁
1.病因治疗2.补充铁剂2023/6/936.补铁治疗:首选口服铁剂。如硫酸亚铁0.3g,每日3次;或右旋糖酐铁50mg,每日2~3次。餐后服用胃肠道反应小易耐受,与维生素C同服可加强铁的吸收。2023/6/937.口服铁剂有效的表现①先是外周血网织红细胞增多,高峰在开始治疗后5~10天②2周后血红蛋白浓度上升③一般2个月左右恢复正常铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月,待铁蛋白恢复正常后开始停药。2023/6/938.若口服铁剂不能耐受,有胃肠道铁剂吸收障碍,则可用铁剂肌内注射,右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂。2023/6/939.治疗缺铁性贫血的主要目的是
A.血红蛋白恢复正常
B.血清铁水平恢复正常
C.补足贮存铁
D.红细胞水平恢复正常
E.血清铁和总铁结合力均恢复正常2023/6/940.缺铁性贫血,铁剂治疗5至10天首先出现的治疗反应是
A.红细胞总数增高
B.血清铁增加
C.骨髓外铁增加
D.网织红细胞数升高
E.红细胞平均直径恢复正常2023/6/941.口服铁剂的治疗缺铁性贫血的正规治疗应该是
A.不间断地服用6~8周
B.一直服用到血红蛋白达到正常水平
C.到略低于正常血红蛋白值然后待其自然增长到正常水平
D.服至血红蛋白高于正常水平,以免复发
E.血红蛋白达正常后再继续服3-6个月2023/6/942.阶段提问缺铁性贫血首先是什么减少?组织缺铁会有什么特殊表现?缺铁性贫血血象特点?(MCV;MCHC)缺铁性贫血治疗到什么时候结束?治疗先是什么升高?用二价铁还是三价80,322023/6/943.再生障碍性贫血2023/6/944.获得性骨髓造血功能衰竭症特点:1,骨髓造血功能低下、全血细胞减少2,贫血、出血、感染再生障碍性贫血的定义本质:骨髓造血减低粒,红,(巨核)板出血贫血感染2023/6/945.病因
发病原因不明确,可能为:病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19(humanparvovirusB19)化学因素:氯霉素、苯放射线免疫异常2023/6/946.发病机制1.造血干/祖细胞缺陷
CD34+细胞↓
CFU-S,CFU-GM集落形成能力↓2.造血微环境损伤
骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏3.T细胞介导的骨髓免疫损伤种子土壤虫子2023/6/947.临床表现
快速进展的贫血感染(最多见呼吸道)、发热广泛出血,颅内出血危险重型再障非重型再障:起病和进展较缓慢,病情较重型轻2023/6/948.急性重型再障病人发生感染最多见于
A.皮肤黏膜
B.呼吸道
C.颅内
D.肛周感染
E.肠道2023/6/949.实验室检查一、血象SAA呈重度全血细胞↓WBC<2×109/L[N]<0.5×109/LPLT<20×109/L网织红细胞绝对值<15×109/LNSAA:达不到SAA的程度少2023/6/950.NSAA血象:红细胞形态大致正常,可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象:红细胞形态大致正常,白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少一片荒凉2023/6/951.SAA多部位增生重度减低,巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检:造血组织均匀减少造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1)二、骨髓象增生低重要的少(红,粒,巨核)其他多(淋巴,脂肪)2023/6/952.SAA骨髓象:有核细胞增生重度减低NSAA骨髓象:有核细胞增生减低2023/6/953.正常骨髓组织再障骨髓组织(脂肪组织填充)骨髓活检2023/6/954.诊断标准全血细胞减少网织红细胞绝对值↓一般无肝、脾、淋巴结肿大骨髓多部位增生↓骨髓活检造血组织↓除外引起全血细胞减少的疾病2023/6/955.再障血象及骨髓象特点是A.呈全血细胞减少,少数呈两系细胞或血小板减少B.细胞大小不等,中心淡染区扩大C.可见巨核细胞增多,血片中血小板计数减少,可见畸形血小板D.粒细胞停滞于早幼粒阶段,胞质中颗粒粗大E.骨髓增生活跃,但巨核细胞减少2023/6/956.再障最主要的诊断依据是
A全血细胞减少,有出血或感染表现
B网织红细胞减少
C骨髓增生不良
D肝脾淋巴结不肿大
E铁剂叶酸治疗无效骨髓检查是最准确诊断方法2023/6/957.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)自身抗体介导的全血细胞减少白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病急性造血功能停滞Fanconi贫血
鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
2023/6/958.
发作性睡眠性血红蛋白尿
血Ham试验阳性尿含铁血黄素试验(Rous)阳性蛇毒因子溶血试验阳性微量补体溶血敏感试验(MCLST)阳性骨髓或外周血CD55+、CD59+细胞↓阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)本质:细胞膜对酸环境耐受力下降睡眠内环境酸性2023/6/959.阵发性睡眠性血红蛋白尿:PNHHam试验(酸化血清溶血试验)Rous(尿含铁血黄素试验)PNH---PH---H(am)尿:NIAO2023/6/960.诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿最重要的实验室检查是A.Ham试验B.Coombs试验C.红细胞渗透脆性试验D.免疫球蛋白测定E.血红蛋白电泳2023/6/961.治疗1.支持治疗
预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血2.对症治疗控制感染护肝药物2023/6/962.ALG/ATG:马ALG10~15mg/kg×5天兔ATG3~5mg/kg×5天环孢素A:3~5mg/(kg·d)
注意肝、肾损害其他:甲泼尼龙3.免疫抑制治疗2023/6/963.雄激素治疗康力龙2mgtid
安雄40mgtid造血生长因子
GM-CSF、G-CSF、EPO4.促造血治疗铁剂、叶酸治疗无效直接刺激骨髓干细胞增加,提高内源性EPO生成2023/6/964.雄激素治疗再障的机制A.改变骨髓微环境B.提高机体抵抗力,减少非造血细胞的数量C.直接刺激骨髓干细胞增加,提高内源性EPO生成D.稳定内皮细胞,减少出血E.兴奋中枢神经改善微环境2023/6/965.5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植2023/6/966.溶血性贫血2023/6/967.溶血性贫血定义:各种原因→RBC破坏>骨髓造血代偿能力→贫血
本质:寿命变短—破坏过多—贫血2023/6/968.诊断溶血性贫血最可靠的指标是
A.网织红细胞明显增高
B.尿胆原排泄增加
C.尿含铁血黄素阳性
D.血清结合珠蛋白降低
E.红细胞寿命缩短
2023/6/969.临床分类一、红细胞内部异常所致(一)遗传性RBC膜结构或功能异常遗传性球形细胞增多症(二)遗传性RBC酶缺陷G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏(三)遗传性血红蛋白病海洋性贫血、异常血红蛋白病(四)获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)膜酶蛋白2023/6/970.二、红细胞外部因素所致:(一)免疫性因素:吸附有抗体、补体,RBC易在血管内、外被破坏,如自免溶、血型不合、新生儿溶血。(二)非免疫性因素物理和机械因素感染因素化学因素2023/6/971.异常红细胞破坏的场所原位血管内血管外2023/6/972.原位溶血发生在骨髓的溶血2023/6/973.异常红细胞破坏的场所(一)血管内溶血RBC在血循环破坏,见于:●血型不合输血●PNH●输注低渗溶液血红蛋白2023/6/974.血管内溶血的过程血红蛋白结合体②结合珠蛋白→红细胞破坏高铁血红蛋白血红素高胆红素血症③血红蛋白尿④含铁血黄素尿(5)尿胆原排出肾肝脏胆汁肠血液重吸收粪胆原↑①血红蛋白↑2023/6/975.血管内溶血特点:血红蛋白血症血红蛋白尿,含铁血黄素尿慢性急性血红蛋白含铁血黄素是变性的铁蛋白
2023/6/976.血管内溶血的主要实验室检查为A.红细胞及血红蛋白下降B.粪胆原排泄增高C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性D.网织红细胞计数增高E.骨髓中幼红细胞增生明显2023/6/977.诊断慢性血管内溶血的重要依据是
A.贫血与黄疸
B.脾肿大
C.血红蛋白尿
D.尿含铁血黄素阳性
E.粪胆原增加2023/6/978.血管外溶血:发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于●自身免疫溶贫●遗传性球形红细胞增多症胆红素2023/6/979.血管外溶血循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素与葡萄糖醛酸结合直接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原粪胆原尿胆原尿胆素门静脉2023/6/980.小结血管内溶血:血红蛋白尿,含铁血黄素尿血管外:胆红素增高红细胞血红蛋白血红素胆红素溶血部分阶段溶血全部过程2023/6/981.(1)急性溶血性贫血:①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛,腹痛③酱油色小便---血红蛋白尿④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿(堵塞--引起急性肾功能不全)(2)慢性:①贫血;②黄疸;③肝脾肿大临床表现
热,痛,血红蛋白尿2023/6/982.急性溶血或慢性溶血急性发作,与慢性溶血不同之处为
A.出现黄疸
B.出现贫血
C.出现乏力头晕
D.出现高热,休克可伴有血红蛋白尿
E.出现心率快,气短,心前区杂音
急性溶血症状特点:症状急重,浑身不舒服2023/6/983.红细胞代偿性增生:
网织红细胞增多,绝对值升高正常百分比:0.005-0.025(0.5-2.5%)绝对值:(24-84)×109/L周围血出现晚幼红细胞2023/6/984.关于网织红细胞小结①正常百分比:0.005-0.025(0.5-2.5%)绝对值:(24-84)×109/L②增高—溶血③减低—再障④缺铁性贫血治疗中首先升高2023/6/985.男性,30岁,既往有贫血,2日来突然高热头痛呼吸困难,尿量100ml/d,血压12/6kPa,血红蛋白40g/L,网织红细胞12%,C02CP17mmol/L,BUNl4mmol/L,其诊断为
A.感染中毒性休克
B.慢性肾炎急性发作
C.感染中毒性肾功不全
D.急性溶血性贫血伴肾功不全
E.以上均不可能①正常百分比:0.005-0.025(0.5-2.5%)2023/6/986.溶血性贫血时,能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是
A.周围血出现晚幼红细胞
B.周围血出现破碎红细胞
C.血清胆红素增高
D.血清结合珠蛋白降低
E.尿含铁血黄素试验阳性评:网织红和晚幼红都属于不成熟的红细胞2023/6/987.2.进一步确定溶血的病因(1)Coombs试验(抗人球蛋白试验)--自免贫(温抗体型;冷抗体型)(2)Ham试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱变性试验:海洋性贫血(4)异丙醇试验:不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验:G6PD缺乏症(蚕豆病)(6)红细胞特殊形态:靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性:增加:球形细胞↑
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