肾盂输尿管连接部狭窄优品资料课件

肾盂输尿管连接部狭窄UPJ发病机制

（内源性因素）输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。输尿管真性狭窄（胶原沉淀）。输尿管的粘膜及肌肉向内折叠，这种褶皱可被输尿管外膜连在一起，肉眼上表现为输尿管外的粘连或束带。内源性因素UPJO患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动Cajal间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？UPJO家系研究发现TBX18基因突变与UPJO发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。其他内源性因素包括:肾盂输尿管连接部息肉或瓣膜、高位输尿管开口、尿石症、恶性肿瘤等。外源性因素异位血管压迫造成的机械系梗阻有学者研究发现在UPJ处蠕动波活动、间隙连接和纤维化程度方面，内源性UPJO患者与外源性UPJO患者之间没有显著差异：UPJ或输尿管本身的病变导致肾盂扩张最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善继发性UPJOUPJO亦可能继发于膀胱输尿管反流。膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而继发UPJO。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。开放手术、腹腔镜下、机器人手术：手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。致近端输尿管伸长、扩张甚至扭曲，从而继发UPJO。最终，异位血管处理后患者梗阻可获得改善小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。二、逆行单纯性球囊扩张膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。临床表现

常见症状有腹部包块、腹痛、血尿、尿路感染。大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。影像学诊断超声：肾积水的首先方法IVP、IVU：显影延迟、肾盂扩张利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。核素肾图(SPECT)：利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。影像学诊断5.CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。不仅能提供尿路形态学资料,了解梗阻部位,可根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能,为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠的依据。

术前CT：左肾重度积水，右肾轻度积水

手术指征比较一致的手术适应证包括:UPJO并发疼痛或感染;肾动态显像分肾功能（MAG3肾图）＜35%～40%;保守治疗后患肾功能下降（MAG3肾图）＞10%。建议指征:彩超提示胎儿肾积水3级以上，超声检查患肾肾盂前后径＞20mm，并合并肾盏扩张手术治疗一、肾盂内切开术：

主要顺行经皮肾镜UPJ梗阻内切开术、逆行输尿管镜内切开术。手术基本原则为将梗阻的近端输尿管全层切开，深至肾盂周围脂肪，然后放置跨越切开的支撑物，使输尿管沿支撑物愈合。手术治疗二、逆行单纯性球囊扩张具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理想，因此未能取代开放肾盂成形术。离断式肾盂成形术开放手术、腹腔镜下、机器人手术：手术治疗首选方案，适用于各种UPJ梗阻患者适应证、禁忌症与开放手术相似。但对于输尿管近端较长段狭窄或者多发狭窄的患者，此手术并不适合。肾内型肾盂合并UPJ，积水不明显时，也不适用。离断式肾盂成形术基本原则：吻合口应尽量宽大，吻合后应达到密封的效果，而且没有张力。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少，但适用于特殊类型的UPJO患者。CTU：是快速容积扫描、静脉注射对比剂、计算机三维重建三者的结合。具有分辨力高，图像清晰、直观的特点。大多为无症状肾积水，往往是筛查时发现肾积水。输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。膀胱输尿管反流可能导致上尿路扩张，进而导IVP、IVU：显影延迟、肾盂扩张有报道肾盂内切开术、逆行球囊扩张远期效果不理想，因此未能取代开放肾盂成形术。UPJO患儿梗阻部位纤维化明显，Cajal间质细胞密度降低，此细胞参与神经信号传导并调控输尿管肌层蠕动Cajal间质细胞数量减少与输尿管蠕动的变化有密切关系？利尿性肾图：定量评估肾功能和梗阻情况，可预测解除梗阻后肾功能恢复情况，进行梗阻程度分级。肾内型肾盂合并UPJ，积水不明显时，也不适用。二、逆行单纯性球囊扩张输尿管螺旋行走形的肌肉被异常的纵行肌束或纤维组织代替，导致正常蠕动波消失，使尿液自肾盂进入近端输尿管受限。吻合后UPJ位置应呈一个漏斗状，以利尿液的排出。UPJO家系研究发现TBX18基因突变与UPJO发病关系密切，所调控的蛋白通路可诱导平滑肌纤维细胞自噬增强，可能是致肾盂输尿管交界处平滑肌纤维减少的发生机制。小儿可见腰部包块，儿童或成人可间歇性腰痛，有时合并恶心、呕吐，血尿，有时合并上尿路感染，有时可有镜下血尿或脓尿。具有微创、患者耐受度好、术后恢复快等。非离断式肾盂成形术主要包括Ｙ－Ｖ成形术（Foley术）、螺旋形肾盂瓣技术（Culp术）。目前非离断式肾盂成形术临床上应用较少，但适用于特殊类型的