嗜铬细胞瘤诊治的进展课件

嗜铬细胞瘤诊治的进展上海市同仁医院1儿茶酚胺增多症

儿茶酚胺增多症（hypercatecholaminemia）：由于肾上腺嗜铬细胞瘤、副神经节瘤（肾上腺外嗜铬细胞瘤）与肾上腺髓质增生的共同特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌过量的儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素和/或多巴胺），而引起相似的临床症状统称为儿茶酚胺增多症22004年WHO的内分泌肿瘤分类将嗜铬细胞瘤定义为来源于肾上腺髓质的产生儿茶酚胺的嗜铬细胞的肿瘤，即肾上腺内副神经节瘤；嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤将交感神经和副交感神经节来源者定义为肾上腺外副神经节瘤。传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤3嗜铬细胞瘤(pheochromocytomaPHEO)起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起症状副神经节瘤（paraganglioma，PGL）:起源于肾上腺外的嗜铬细胞的肿瘤，包括源于交感神经（腹部、盆腔、胸部）和副交感神经（头颈部）者；前者多具有儿茶酚胺激素功能活性，而后者罕见过量儿茶酚胺产生恶性嗜铬细胞瘤（malignantpheochromocytoma）:WHO的诊断标准是在没有嗜铬组织的区域出现嗜铬细胞（转移灶）如骨、淋巴结、肝、肺等。局部浸润和肿瘤细胞分化程度均不能用于区分嗜铬细胞瘤良恶性。4发

病

率本症男女发病率相近，30～50岁多发，可见于各个年龄段，在初诊的高血压病人中占0.1～0.5％正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15％肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3／4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素5病理和病理生理PHEO/PGL主要分泌儿茶酚胺（CA）如去甲肾上腺素（NE）和肾上腺素（E），极少可分泌多巴胺（DA）。CA、交感神经系统以及α-、β-受体下调和敏感性的降低等多种因素参与维持其血流动力学变化PHEO/PGL还可分泌其它激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽、神经肽Y、心房利钠素、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽、白细胞介素-6等而引起不同的病理生理和临床表现。6病理和病理生理肾上腺素能受体:

α受体使血管和平滑肌收缩β1受体加快心率，增加心肌收缩力β受体扩张血管；扩张支气管平滑肌7嗜铬细胞瘤分泌的其它多肽激素以及作用

舒血管肠肽、P物质—面部潮红鸦片肽、生长抑素—便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素—腹泻神经肽Y—血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素—低血压、休克8诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺

的常见因素自发性分泌

、

运动

、

弯腰压迫

、

排尿

、

排便、腹部压迫、麻醉诱导、触摸肿瘤、用劲如分娩期注射某些药物：组织胺、酪胺、胍乙啶、胰高血糖素、纳络酮、灭吐灵、氟哌多利、ACTH、细胞毒药物三环类抗忧郁药

吩噻嗪类9临

床

表

现一、高血压阵发性高血压45％，持续性高血压50％+。此型病人相对较重甚至可呈恶性进展。部分病人可因肿瘤骤然发生出血、坏死以致停止释放CA或由于大量CA释放等可出现低血压甚至休克头痛、心悸、出汗是本病发作时最常见的三组症状10持续性高血压

：约占2／3。可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压患者有以下情况要考虑本病可能性：

①对常用降压药效果不佳，但对α受体、钙通道阻滞剂、硝普钠有效②伴交感神经过度兴奋(多汗、心动过速)，高代谢(低热、体重降低)，头痛，焦虑，烦躁，体位性低血压和血压波动大，可骤然降低③收缩期血压多在28Kpa(220mmHg)以上④服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高11一部分患者(往往是儿童和少年)病情发展迅速，呈急进型(恶性)高血压过程，表现为：舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，短期内可出现视神经萎缩，以至失明，可发生氮质血症、心力衰竭、高血压脑病急救应速用肾上腺素能阻滞剂控制病情，并及时手术12低血压、休克的原因低血压、休克

可以突然出现，也可以与高血压交替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等原因：

①肿瘤内骤然出血，坏死②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张13发作终止后迷走神经兴奋的表现：

两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时发作频率：数月一次或一日数次。随着病情发展，有发作渐频、时间渐频趋势。最终可成持续性高血压诱因：精神刺激、弯腰、排便、咳嗽、麻醉诱导期14二.代谢紊乱基础代谢率增高血糖升高脂代谢紊乱低血钾症三.心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰等。四.其他表现少数病人表现为胃肠道症状、眼底改变等。15特殊类型的表现儿童嗜铬细胞瘤

持续性高血压

双侧多发

易并发高血压脑病、心血管系统损害肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤

膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵发性高血压16吴

麟，异位嗜铬细胞瘤CT、MRI表现与病理对照

临床放射学杂志2014年第33卷第8期17泌尿系统

病程久、病情重者可发生肾功能减退。膀胱内嗜铬细胞瘤排尿时常引起高血压发作血液系统

在肾上腺素作用下，血细胞重新分布、周围血中白细胞增多，有时红细胞也可增多伴发其他疾病

本病可为II、III型多发性内分泌腺瘤综合征（MEN）的组成成分，可伴发甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生

本病也可并发其他神经细胞肿瘤如多发性神经纤维瘤、多发性神经血管母细胞瘤等而出现相应的临床表现18诊

断PHEO/PGL的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查（一）可疑病例的筛查指征：（1）伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压（2）顽固性高血压（3）血压易变不稳定者（4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压（5）PHEO/PGL家族遗传背景者（6）肾上腺偶发瘤（7）特发性扩张性心肌病19（二）定性诊断1.实验室检查实验室测定血浆和尿的游离CA（E、NE、DA）及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法24小时尿CA：

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断24h尿VMA（可选）：

敏感性仅46%～67%，假阴性率41%，但特异性高达95%

缺点：肿瘤CA的释放入血呈“间歇性”

直接检测CA易出现假阴性20研究表明：CA在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs）以“渗漏”形式持续释放入血，血浆游离MNs和尿分馏的MNs的诊断敏感性优于CA的测定MNs包括甲基福林（MN）和甲基去甲福林（NMN）

进入循环的为游离形式MNs，主要来源于PHEO/PGL肿瘤细胞，经消化道、脾、胰的相关酶修饰为硫酸盐结合的MNs,消化道等本身也可合成大量的硫酸盐结合的NMN，故结合型MNs特异性略差21（1）血浆游离MNs（推荐）：

包括MN和NMN。敏感性97%～99%，特异性82%～96%，适于高危人群的筛查和监测（2）24h尿分馏的MNs（推荐）：

须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和,但可区分MN和NMN;特异性高达98%但敏感性略低，约69%，适于低危人群的筛查血浆游离MNs和尿分馏的MNs升高≥正常值上限4倍以上,诊断PHEO/PGL的可能几乎100%22临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条件，推荐联合检测以提高准确率，必要时行可乐定抑制试验，但对持续性高血压或年龄较大的患者禁忌，以免发生心、脑血管意外（3）肾素活性和血管紧张素Ⅱ测定

由于反馈关系，均呈显著低值，在鉴别高血压的病因方面有较好价值。23诊断进展－生化诊断儿茶酚胺（catecholamines，CA）的合成1）Epinephrine：肾上腺PHEO；偶尔发现复发的肾上腺外PHEO主要产生肾上腺素2）Norepinephrine：肾上腺外PHEO；1/3肾上腺PHEO仅产生去甲肾上腺素3）Dopamine：肾上腺外PHEO；以多巴胺为主的虽有报道，但相当罕见

这些CA产量不同与其合成酶分布不同有关

24诊断进展－生化诊断儿茶酚胺（CA）的代谢1）Epinephrine2）Norepinephrine3）

Dopamine主要代谢产物1）Metanephrine（MN，3-甲氧基肾上腺素、间甲肾上腺素）2）Normetanephrine（NM,去甲间甲肾上腺素）3）3-Methoxy-4-hydroxy-mandelicacid

（VMA，香草扁桃酸）25药理试验（1）激发试验

用于可疑病例

血压>170/110mmHg时禁此试验

胰高糖素试验：

胰高糖素可刺激瘤体分泌CA（2）阻滞试验

适用于血压>170/110mmHg者

可乐宁(肾上腺素能受体阻滞剂)试验26激发试验

适用于疑为嗜铬细胞瘤的阵发性高血压患者，对观察期间无发作不能确诊或排除者可进行诱发试验，血压过高者禁用。检查前必须停用降压药和镇静剂7～10天。为防止发生意外，在试验前应建立静脉通道，准备好α肾上腺受体阻滞剂--酚妥拉明备用。27抑

制

试

验适用于持续性高血压、阵发性高血压发作期或上述激发试验阳性的病人，但血压高于170/110mmHg或血浆儿茶酚胺水平中度升高时施行1、酚妥拉明试验

2、可乐定（氯压定）试验

28其

他90％的嗜铬细胞瘤在肾上腺内，以分泌E为主，而肾上腺外的均以分泌NE为主，若能分别测定血浆E和NE之值，按其相对比例，宜可有助于定位近年来有用11－碳羟基麻黄素和生长抑素衍生物作为标记物使嗜铬细胞瘤显影；放射性体层扫描、正电子发射示踪X线体层扫描（PET）用于肿瘤定位均有报道特别部位嗜铬细胞瘤可因特别症状及局部检查而发现，如直肠后者多于排便时发作，钡灌肠可以发现包块；位于膀胱者经常于排尿时发作，膀胱镜检查多有所发现29（三）定位诊断

包括解剖影像学和功能影像学。1．解剖影像学定位①超声检查（可选择）：敏感性低，但因其简便、无创、价格低廉可作为初筛检查。30为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，偶为双侧性常较大，直径常为3~5cm，但也可较大，甚至达10cm以上，易坏死、囊变和出血，有完整包膜，恶性者包膜侵犯并可发生转移因内有陈旧性出血、坏死而密度不均匀少数肿瘤的中心部或边缘区可见点状或弧线状钙化肿瘤明显强化，而其内低密度区无强化②CT表现31③CT平扫+增强（首选）优点是价格适中敏感性高扫描时间短可发现肾上腺0.5cm和肾上腺外1.0cm以上的PHEO/PGL肿瘤内密度不均和显著强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系32④MRI优点:敏感性与CT相仿、无电离辐射无造影剂过敏之虞PHEO/PGL血供丰富，T1WI低信号、T2WI高信号，反向序列信号无衰减为其特点推荐以下情况代替CT作为首选定位或补充检查：

1）儿童、孕妇或其它需减少放射性暴露者2）对CT造影剂过敏者；3）生化证实儿茶酚胺升高而CT扫描阴性者4）肿瘤与周围大血管关系密切，评价血管侵犯5）全身MRI弥散加权成像（DWI）有助于探测多发或转移病灶33切片显示包膜完整,棕红色,灶状出血,与肋骨粘连肾上腺外嗜铬细胞瘤34胸椎T1-加权MRI增强扫描

右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。肿块位于第7～9胸椎,形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤35肾上腺B超：肿瘤>1cm者，检出阳性率较高MRI：可检出1～2cm肾上腺肿瘤肾上腺CT：90%肿瘤可定位静脉造影剂可引发高血压，需先用受体阻滞剂肾上腺CT右侧肾上腺嗜铬细胞瘤36诊断进展－影像诊断解剖显像37左侧肾上腺嗜铬细胞瘤

（MRI）

38PET显像

利用转移性肿瘤的糖代谢升高的特点，以标记的葡萄糖作为示踪剂如18F-fluorodeoxyglucose(FDG)的PET显像可以发现转移性的PHEO，但因所有代谢旺盛的细胞都能摄取FDG，故FDG-PET显像特异性不强。虽然恶性PHEO可能更多摄取FDG，但采用半定量分析方法并不能区分良、恶性PHEO。39（四）遗传性综合征的诊断和基因筛查

1.大约1/3的PHEO/PGL有遗传因素参与2.下列情况应考虑遗传疾病：（1）PHEO/PGL家族史者（2）双侧、多发或肾上腺外PHEO（3）年轻患者（＜20岁）（4）患者及其亲属具有其它系统病变：脑、眼、甲状腺、甲状旁腺、肾、颈部、胰腺、附睾、皮肤等3.筛查内容包括：（1）家族史的问询（2）系统临床体征和辅助检查（3）基因筛查40遗传性嗜铬细胞瘤遗传性嗜铬细胞瘤可由下列5个基因的突变所致:RET、VHL、SDHD、SDHB、NF1这些基因突变可引起多发性内分泌病2型(MEN2)、视网膜和中枢神经血管母细胞瘤病(VHL病)、神经纤维瘤病1型(NF1)及遗传性嗜铬细胞瘤41相关疾病

多发性内分泌肿瘤综合征IIa甲状腺髓样癌甲旁亢（增生）嗜铬细胞瘤多发性内分泌肿瘤综合征IIb如上所述Marfanoidphenotype内脏神经瘤神经皮下综合征神经纤维瘤病vonHippel-Lindaudisease毛细血管扩张性共济失调节结性硬化症sturge-weber综合征多发性肿瘤三联综合征肾上腺外副交感神经瘤胃上皮样平滑肌肉瘤肺软骨瘤42多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(MEN2)由于原癌基因RET突变导致，分为MEN2A及MEN2B两类MEN2A主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进症MEN2B主要表现为甲状腺髓样癌、黏膜神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤。大多表现为黏膜-神经瘤,病变为小的发亮肿物,常见于唇,舌,颊黏膜。特征性表现为肥厚的眼睑和口唇。胃肠道累及常见的表现为便秘、腹泻等。MEN2患者中，嗜铬细胞瘤的发生率可达50%,通常位于肾上腺，半数可为双侧病变，双侧肾上腺病变多非同时出现，两者间隔时间可长达15年。恶性嗜铬细胞瘤十分罕见。43MENⅡ特点①临床表现虽因组合的肿瘤不同而异,但常以某一突出症状就诊,其中以甲状腺肿块居多②甲状腺髓样癌发生率约80%,发病年龄早,恶性程度高、转移早,常伴有异位ACTH综合征等症状③肾腺嗜铬细胞瘤的发生率为50%～80%,发病年龄相对较晚,发病前常有肾上腺髓质增生开始。肾上腺外嗜铬细胞瘤较少见。恶性嗜铬细胞瘤也少见,但局部复发倾向较高④甲状旁腺增生常有泌尿系统结石、骨质疏松等临床表现44VoHippel-Lindaudisease

（VHL综合征）一种常染色体显性遗传性疾病,抑癌基因(VHL)缺失或者突变所造成

临床表现有中枢神经系统血管母细胞瘤44%～72%、视网膜血管瘤45%～59%、肾囊肿59%～63%、肾细胞癌40%～70%、嗜铬细胞瘤和附睾囊腺瘤等VHL病Ⅰ型不含有嗜铬细胞瘤，含有嗜铬细胞瘤的VHL病为Ⅱ型VHL病。嗜铬细胞瘤可以是VHL病的首发或唯一表现。起病年龄多在20多岁；多位于肾上腺(90%)，约半数为双侧症状45神经纤维瘤病1型(NF1)为常染色体显性遗传疾病。NF1中嗜铬细胞瘤较为少见，

发生率为0.1%～5.7%。在伴发高血压的NF1患者中,嗜铬细胞瘤的发生率高达20%～50%。NF1的诊断需满足下列7项中的2项:6处或以上咖啡牛奶斑2处或以上神经纤维瘤、腹股沟和腋下雀斑状色素沉着2处或以上虹膜错构瘤至少1处视神经胶质瘤蝶骨发育不良假关节形成一级亲属中有NF1患者。NF1患者中嗜铬细胞瘤多为良性(90%)、单侧病变(84%)。在成年后发病者,以分泌去甲肾上腺素为主46PGL综合征PGL是肾上腺外嗜铬细胞引起的肿瘤,可以起源于交感或副交感神经节。PGL综合征可以分为1～4型PGL1和PGL4表现为嗜铬细胞瘤PGL1是一种常染色体显性遗传综合征，主要表现为家族性或孤立性头颈部副交感PGL，而交感PGL和嗜铬细胞瘤较少见。在PGL1中，肾上腺外和多发性肿瘤的比例较高达36%。其平均诊断年龄为43岁。是由于SDHD基因失活引起线粒体复合物Ⅱ结构紊乱所导致的PGL4是一种常染色体显性遗传综合征,主要表现为PGL及恶性肿瘤。PGL4是由1号染色体短臂的SDHB基因失活突变引起的。PGL4患者中,35%为恶性肿瘤。30%的恶性PGL患者存在SDHB基因突变47家族史

由于遗传性嗜铬细胞瘤的遗传方式为常染色体显性遗传，因此，有50%的可能将基因突变遗传给子女在VHL病、MEN2、NF1及SDHD相关的肿瘤综合征中，能找寻到明显的家族史;在SDHD突变患者家系中，由于存在母系印迹的现象，其遗传方式更为复杂;携带SDHD或SDHB突变的携带者不一定出现肿瘤病灶这些突变携带者的发病与年龄相关，70岁时发生PGL的危险性达到100%对于没有家族史的患者，意外猝死应引起重视，因为50%的嗜铬细胞瘤在死前未能得到明确诊断48基因筛查

对所有嗜铬细胞瘤患者进行所有5个基因的筛查是不合适的值得强调的是，是否需要进行基因检测及检测哪些基因需要全面考虑多个因素：包括年龄、病灶的位置,是否为双侧肾上腺占位、多发病灶。由于遗传性嗜铬细胞瘤患者的发病年龄一般较小,且至少36%的嗜铬细胞瘤患儿存在基因改变，所以，应对嗜铬细胞瘤患儿进行基因检测在没有嗜铬细胞瘤家族史的患者中，如有亲猝死，特别是死于无法解释的心血管事件，则提示有遗传性嗜铬细胞瘤的可能性推荐根据患者肿瘤的位置、转移、分泌激素的情况等决定检测哪个基因49鉴别诊断

各种原因引起的高血压

年轻的高血压

不稳定性高血压

早期原发性高血压冠心病心绞痛甲状腺机能亢进症绝经期综合症50假性嗜铬细胞瘤及常见原因严重的发作性高血压，不易解释的发作性高血压综合征，无儿茶酚胺生化指标升高，并非由情绪因素直接诱发，多数具有情绪创伤史或消极的对应方式，区别于惊恐障碍、焦虑障碍、创伤后应激障碍（posttraumaticstressdisorder，PTSD），排除PHEO及类似PHEO的疾病称为伪嗜铬细胞瘤焦虑状态高肾上腺素性原发性高血压绝经期血管舒缩不稳定状态51假性嗜铬细胞瘤常见原因高通气状态

过度咖啡摄入戒酒综合征

间脑性癫痫（自发性癫痫）自发性高反射状态

甲状腺机能亢进其他发作性高血压原因急性间歇性发热

急性或慢性中毒脊髓痨危象

可乐定、甲基多巴骤停52治疗

嗜铬细胞瘤患者的处理有赖于各相关科室医师的协作大多数患者可通过手术治疗获得痊愈。由于儿茶酚胺激素的长期作用,某些血压正常甚至无症状的患者术中也可能出现高血压危象或心律失常因此,所有嗜铬细胞瘤患者在术前必须进行适当的药物治疗,以阻断儿茶酚胺释放所产生的作用53治

疗

（一）术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键。其目标在于：阻断过量CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其它脏器的功能；纠正有效血容量不足防止手术麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生541．控制高血压

（1）α-受体阻滞剂（推荐）推荐使用α1受体阻滞剂甲磺酸多沙唑嗪控释片，每日4mg,根据血压情况，可逐渐加量至16mg。对于心动过速的患者，可加用β受体阻滞剂。但在使用β受体阻滞剂前，必须先使用α受体阻滞剂。同时，建议在术中及术后进行容量扩充治疗服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血压的发生，并有助扩容（2）钙离子通道阻滞剂（推荐）55钙拮抗剂能够阻断NE介导的钙离子内流入血管平滑肌细胞内，达到控制血压和心率失常的目的，它还能防止CA相关的冠状动脉痉挛，有利于改善心功能。其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会引起体位性低血压2．控制心律失常

对于CA或α-受体阻滞剂介导的心动过速（＞100～120次/分）或室上性心律失常等需加用β-受体阻滞剂，使心率控制在＜90次/分。常用β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等3．高血压危象的处理

推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入564．术前药物准备的时间和标准

推荐至少10～14天，发作频繁者需4～6周。以下几点提示术前药物充分：1）血压稳定在100-130/60-80mmHg，心率：60-100次/分2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象3）体重呈增加趋势，红细胞压积＜45%4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好由于目前的病理诊断尚无法提示恶性病变，推荐对所有嗜铬细胞瘤患者进行长期、规律的随访及复查57手术治疗

手术切除是PHEO/PGL最有效的治疗方法。麻醉方式多主张全麻。1.手术方式

根据病情、肿瘤的大小、部位及与周围血管的关系和术者的经验合理选择开放性手术或腹腔镜手术（1）腹腔镜手术

与开放手术相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中CA释少、血压波动幅度小、创伤小、术后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺PHEO首选的手术方式58（2）开放手术

推荐于肿瘤巨大、疑恶性、PGLG、多发需探查者。腹主动脉主干及肠系膜上动脉区有丰富的副神经节嗜铬体，为肿瘤的好发部位，是探查的主要区域；对来自胸腔、纵膈或膀胱的PGL，应根据肿瘤位置，选择相应手术径路。肿瘤分离有困难者可行囊内剜除。

2．肾上腺保留与否基于如下原因：避免皮质激素终生替代、家族性PHEO恶性罕见（2%）、残留肾上腺复发率低（10%～17%）。目前主张：单侧散发的PHEO推荐肾上腺切除。双侧、家族性或具有遗传背景者保留正常肾上腺组织。59巨大肾上腺嗜铬细胞瘤

603．术后处理ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡61肾上腺危象的定义和分级定义

1.一般健康状况受损并至少有2项伴随症状：低血压（收缩压＜13.3kPa）恶心或呕吐严重疲劳发热嗜睡低血钠（≤132mmol/Ｌ）或高血钾、低血糖2.糖皮质激素（氢化可的松）给药并有临床改善分级1级：门诊治疗2级：入院治疗（普通病房）

3级：进入ICU治疗4级：肾上腺危象致死（有或没有替代糖皮质激素给药）62处理怀疑肾上腺危象则应立即进行治疗，而不是等待诊断。须待患者状态稳定后再考虑确定诊断；疑似患者应在皮质激素治疗前进行必要的检查：包括ACTH、皮质醇、肾素醛固酮、脱氢表雄酮（DHEA）及雄激素等一旦考虑危象，则立即开始治疗63处理氢化可的松：首先立刻给予100mg剂量；随后200mg/d持续注射或每次50mg，每6h静脉注射（或肌肉注射）补液：开始的1h给予0.9%氯化钠1000mL；根据临床评估或中心静脉压来指导进一步液体注射；监测血液动力学以避免液体超负荷；血