心室间隔缺损疾病研究报告

心室间隔缺损疾病研究报告疾病别名：室间隔缺损所属部位：胸部就诊科室：外科心胸外科病症体征：乏力，肺部感染，呼吸困难，多汗症，婴儿喂养困难疾病介绍：心室间隔缺损是怎么回事？心室间隔缺损是常见的一种先天性心脏畸形，大多数是单一畸形，约占先天性心脏病的20％左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如见于法乐四联症，完全性房室通道等症状体征：心室间隔缺损有什么症状？心室间隔缺损的症状：缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。心室间隔缺损的体征：心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘Ⅲ－Ⅳ肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失。化验检查：心室间隔缺损要做什么检查？心室间隔缺损的检查主要为以下几种：X线检查：中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。心脏检查：心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音；高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。心电图检查：缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。超声心动图：左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。鉴别诊断：心室间隔缺损的诊断方法有哪些？心房间隔缺损1原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者。原发孔缺损的杂音较柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值。但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。2继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。肺动脉口狭窄瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨左缘第2肋间，一般不至于与心室间隔缺损的杂音混淆。漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右的分流表现，可确立前者的诊断。心室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓非典型的法洛四联症，且可无紫绀，需加注意。主动脉口狭窄瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与心室间隔缺损的杂音混淆。但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3、第4肋间听到，又可能不向颈动脉传导，需与心室间隔缺损的杂音相鉴别。肥厚梗阻型原发性心肌病肥厚梗阻型原发性心肌病有左心室流出道梗阻者，可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与心室间隔缺损的杂音类似，但此杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖部有返流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状。另外，X线示肺部无充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异常深的Q波，超声心动图见心室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前移，心导管检查未见有左至右分流，而左心室与流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示左心室腔小，肥厚的心室间隔凸入心腔等有助于肥厚梗阻型原发性心肌病的诊断。心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全需与动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别。室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰好位于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因，而产生主动脉瓣关闭不全。此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘的第3、第4肋间产生连续性杂音，类似动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病的杂音多缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，以及右心导管检查和选择性指示剂稀曲线测定发现右心室水平有左至右的分流可资鉴别。动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期，后者为连续性;前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显著。较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影。主动脉-肺动脉间隔缺损室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆，采用逆行性主动脉造影加以区别。此外，在晚期患者伴有发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛四联症、大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别。主要靠病史、肺动脉瓣区第二心音的高低、肺纹理多少和心电图变化等，必要时左右心导管检查和心血管造影检查。并发症：心室间隔缺损的并发症有哪些？感染性心内膜炎：在1岁以下婴儿很少见。CORONE等的一组患者中，以129岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。主动脉瓣关闭不全：室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。传导阻滞：膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。治疗用药：心室间隔缺损的药物治疗尚无特效药，其心室间隔缺损的治疗主要为以下几种心室间隔缺损的内科治疗：主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。心室间隔缺损的外科治疗：直视下行缺损修补术，缺损小，X－线与心电图正常者不需手术，若有/或无肺动脉高压，以左至右分流为主，手术效果最佳，以4－岁为宜，若症状出现早或有心力衰竭，也可在婴幼儿期手术,显著肺动脉高压，有双向或右至左分流为主者，不宜手术。外科手术原则（1）鉴于室缺有自然闭合的可能，因而对缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至23岁。（2）极小室缺、无症状、胸片、心电图均正常者，一般不需手术治疗。但应定期门诊复诊。（3）对无自愈可能，又无肺高压的室缺病儿，可于1~4岁岁择期手术治疗。手术主法：可采用介入治疗或中低温体外循环下心内直视室缺修补术。（4）漏斗部缺损，尤其是双动脉瓣下缺损，应在2岁心以前根治，以防主动脉瓣脱垂的发生。（5）部分大型室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。如因技术、设备条件不足，可先行肺动脉环缩术缓解症状。待36个月后行根治术。（6）出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。（7）有关室缺介入治疗详细内容，请见第4节先心病的介入治疗部份。（8）术后定期随访，注意有无残余分流及心功能的恢复。适应证巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤．影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损M下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高，术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。下面简要介绍相关知识。（）常规切口1胸骨正中切口，皮肤切口位于前胸正中，约20～25CM长，并将胸骨全部劈开，术后易出现刀口液化或感染，伤口愈合差，易遗有刀疤痕及鸡胸等畸形。2左胸后外侧切口，此切口一般自棘突与肩胛骨后缘的中点开始向下向前绕过肩胛下角2CM，继续向前至腋前线，长约15～20CM切口，创伤大，术后伤口痛疼明显，部分术后刀口易液化或感染影响愈合。（2）小切口：微创小切口系指手术入路切口长度6～10CM，切口位于胸部相对较隐蔽部位。1右胸小切口1.1右腋下小切口：取右侧腋中线第二肋交点与腋前线第五肋间交点连线行59CM切口，长度视年龄身高而定，于腋前线第四肋进胸，进胸入路肌肉损伤少。一般用于15岁以下的儿童，小儿胸腔相对较小．肋骨弹性好，可较安全地完成一些简单先天性心脏畸形的矫治手术，如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。对合并重度肺动脉高压同时存在肺发育不良或合并肺部感染及出生1.2右前外侧切口：自腋窝至锁骨中线第5肋问做弧行切口，长约8～12CM，女性沿乳房下缘做皮肤切口，沿前锯肌与胸大肌之间切开，经第3或第4肋进胸适应症同前，成人的胸廓比较大、弹性差、术野深，一般宜选用前外侧切口。2左腋下小切口，具体部位同右腋下小切口，只是位于左侧，用于动脉导管未闭手术治疗，止血彻底后，可不放胸腔引流管，大大减少患者的术后痛苦。3胸骨下段小切口：皮肤切口位于胸骨中下1/2至剑突下，切口长约7～10C，劈胸骨中下1/～2/3，且如显露困难必要时可向上延长开胸，相对安全。该切口创面小、出血少，且胸廓稳定性未被完全破坏，有利于手术后呼吸功能恢复。胸骨下段小切口适应于如房间隔缺损、室间隔缺损的修补．还能够进行三房心、肺静脉异位引流、二尖瓣关闭不全修复和瓣膜置换等手术。 总之，小切口手术的特点是切口美观、瘾蔽、创伤小、出血少、恢复快、愈合好、畸形少、费用少等但是对于病情复杂患者，或肥胖及扁平胸的成年人，一定要根病情及医生的意见慎重选择。（3）完全胸腔镜下微创室缺修补术、简介：电视胸腔镜心脏外科被认为是自体外循环问世以来，是心脏外科领域里又一次重大技术革命，是现代微创心脏外科的代表性手术。与传统的手术相比，胸腔镜微创心脏外科手术具有以下优点：皮肤切口小(1-2CM)，不切断肌肉，无骨骼损伤，创伤小恢复快，手术后疼痛轻，5-7天就可以出院，符合美容要求，费用低于传统心脏手术。、手术适应症：各种类型是室间隔缺损、年龄大于3岁，体重超过30斤，室缺伴主动脉瓣关闭不全者应及时手术，有肺动脉瓣狭窄或流出道狭窄者室缺多半较大的，肺动脉压/主动脉压、手术禁忌症：肺动脉压/主动脉压>0.90者禁忌手术、手术方式：胸腔镜切口在右胸部，为3个2公分左右的小切口，不切断肌肉，也不用切断骨头。同样地，医生先用管道使人体内的血液循环绕开心脏，这种管道插在腹股沟处（股动脉、股静脉转流）。操作时，用停跳液注入心脏使之停止跳动，人体的血液通过体外循环机，得到氧气和不断循环。手术中，医生会切开心脏，矫正心脏畸形。手术结束的时候，重新缝合关闭心脏，并使她恢复跳动。撤离体外循环机器，拔除管道，关闭切口。3.术后处理①对术前有明显肺动脉高压者，术后宜