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2022肝窦阻塞综合征的病因、症状及诊治（全文）肝窦阻塞综合征（SOS）又称肝小静脉闭塞症（VOD）,是一种肝窦或肝小静脉纤维闭塞性疾病，临床表现主要为肝区疼痛、黄疸、腹水和肝脏肿大。近年来，SOS的发病率不断增加，但由于发病机制尚不十分清楚，临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，治疗手段有限，临床需引起重视。本文就SOS的病因、临床表现及诊治方法进行了综述。SOS病因复杂，临床表现缺乏特异性SOS的病因复杂，目前主要由造血干细胞移植（HSCT）引起，但也可能由其他情况导致。SOS的病因有如下几种：HSCT:SOS是HSCT的常见并发症，据报道发病率最高达60%，是导致移植相关死亡的主要原因之一；食用含吡咯生物碱（PA）的中草药或野生植物：如土三七、天芥菜、百合、西门肺草、琉璃草、毛束草、款冬叶、聚合草等；感染：据报道，毛霉菌侵入肝脏可引起肝静脉阻塞综合征性疾病，提示SOS也可能与某些感染有关。肝切除术联合辅助或新辅助化疗治疗转移性肝病;静脉阻塞性疾病伴免疫缺陷（VODI）;急性髓系白血病（AML）化疗；放射性肝病；遗传因素；肝移植；SOS的临床表现缺乏特异性，主要为腹胀、肝区疼痛、食欲减退、乏力、黄疸、腹水和肝脏肿大等。部分患者还有发热、恶心、呕吐等症状，约半数出现肾功能异常。严重患者可发展成肝衰竭及多器官功能衰竭，预后不良。诊断——PA-SOS和HSCT-SOS对于SOS的诊断，不同病因导致的SOS，诊断方法也有所不同。表1总结7PA-SOS和HSCT-SOS的诊断方法。表1PA-SOS和HSCT-SOS的诊断PA-SOS的逸fiHSCT-5QS的满有阻谪雨用含PAM用药史：日符改良Seattle标准Baltimore标准合以下3项或通过病理踊诊:司时排冒郭H$C：T后？0)内,出鼓骨髓HSCT后21d内,血清伯1除其他已知满因所致肝损伤：下3项中的2项：；潮.2。时L,同时出现以回①腹胀和〔或｝肝区邮肝大和蹬①血清TBilM34卫pmol/L；项中的】项：水；②肝肿大或奸区疼痛；：①肝大伴肝区落痛；②血清TBil升高或其他肝功育辨常;3腹水或体质量增超过原怵gft质蛰增加超过原体质15%；点典型解电CT或MRI表现质量2%③膻水注：TBil,总胆红素治疗一一对症处理，支持治疗为主目前对于SOS尚无特效疗法，治疗主要包括支持治疗，重点是液体管理、充分的氧合和输血支持，以尽量减少缺血性肝损伤，并避免肝/肾毒素。中、重度SOS的治疗包括停用对肝脏有损伤的药物，保肝对症、加强营养支持，补充白蛋白、维生素，维持水、电解质及酸碱平衡，及时处理并发症等。组织纤溶酶原激活物治疗SOS的有效率约为29%，但出血风险高达88%，尤其是中、重度SOS患者，目前并不推荐常规应用；去纤苷(DF)在临床试验中显示出满意的结果，多项临床研究显示DF治疗SOS可同时改善完全缓解率和生存期；经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)对SOS的作用尚不明确；肝

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