角膜先天性异常的诊断与治疗

角膜先天性异常的诊断与治疗角膜先天性特别的诊断与治疗

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角膜先天性特别的诊断与治疗

5.视网膜检影可见剪影反射，患眼常为高度近视散光。视力矫正不良。

1.轻症患者可依据验光结果戴框架眼镜或角膜接触镜提高视力。

2.框架眼镜或角膜接触镜不能满足矫正患眼视力，或圆锥角膜进展较快者，应行角膜移植。

3.早、中期圆锥角膜且角膜中心无浑浊者，可考虑行板层角膜移植，但术后视力不及穿透性角膜

论文联盟*编辑。移植。

4.急性圆锥角膜宜延期手术。

二大角膜

大角膜是一种角膜直径较正常大，而眼压、眼底和视功能均在正常范围的先天性发育特别。大角膜一般双眼对称，角膜透亮     ，边界清晰，眼压正常，前房较深，非进行性。常有屈光不正，亦可有正常视力；有两个令人焦虑的并发症，即由晶体脱位或半脱位所致的青光眼和白内障的形成。为X染色体连锁隐性遗传。

1.角膜直径之横径13mm，垂直径12mm，眼前段不成比例扩大。

2.多为双侧性，无进展。

3.大角膜保持透亮     ，角膜缘界限清楚。

4.少数患者可合并眼部其他特别如虹膜及瞳孔特别，或全身先天性特别如Marfans综合征。

依据角膜直径之横径13mm、垂直径12mm、且角膜透亮     、角膜缘界限清楚、眼压不高等体征，可以诊断。

一般无特别治疗。

三小角膜

小角膜是一种角膜直径小于正常，同时常伴其他眼部特别的先天性发育特别。常染色体显性或隐性遗传。

1.角膜直径10mm，角膜扁平，曲率半径增大，眼前节不成比例缩小。

2.常伴有虹膜缺损、脉络膜缺损、先天性白内障等先天特别。

依据角膜直径10mm、角膜扁平、眼前节不成比例缩小等体征，可以诊断。

一般无特别治疗。

四先天性角膜浑浊

先天性角膜浑浊是诞生后即存在角膜浑浊的先天性特别，多伴有虹膜／脉络膜缺损、小眼球、白内障、虹

角膜先天性特别的诊断与治疗

膜晶状体前粘连等先天性特别。

1.来源于外胚叶的角膜白斑呈散在性浑浊，浑浊后表面有压迹存在，相应部位的晶状体囊下浑浊或局限性白内障。

2.来源于中胚叶的角膜白斑呈圆盘状，位于基质深层，多伴虹膜前粘连。

3.炎症性角膜白斑表现为深层浑浊，偶伴虹膜前粘连或前极性白内障。

4.部分病例表现为角膜前胎生环或角膜后胎生论文联盟.LWlm.coM论文联盟*编辑。环。

依据患儿诞生后即存在的角膜浑浊，可以诊断。

1.依据患眼适应证行治疗性角膜移植，恢复部分视功能。

2.对伴发的其他眼部先天特别，按其适应证赐予相应的专科治疗。

五扁平角膜

扁平角膜是一种角膜弧度小于正常，致角膜呈扁平状态，同时常伴角膜基质充满性浑浊的先天性特别。可能和角膜月不胎期中止发育有关。

1.角膜缘上、下边界模糊，外观呈水平椭圆形角膜，可有浅前房及上睑下垂。

2.睫状体发育不全，常缺少虹膜组织，角膜透亮     度低，可导致弱视形成。

依据诞生后即存在的呈扁平状态的角膜，同时常伴角膜基质充满性浑浊等体征，可以诊断。

一般无特别治疗。

六球形角膜

球形角膜是一种主征为角膜变薄、球形前隆的先天性特别。为常染色体隐性遗传。

1.双眼病变，角膜透亮     ，直径通常正常。

2.角膜基质变薄，尤其在周边部，厚度约为正常角膜厚度的1／3。

3.往往合并蓝色巩膜，也可伴发手和踝关节过伸。

论文联盟*编辑。4.后弹力层裂开可发生急性角膜水肿，数周或数月后自行消退。

依据诞生后即存在角膜变薄、球形前隆而直径正常等体征，可以诊断。

一般无特别治疗。

参考文献

郑瑞琼.板层角膜移植术治疗圆锥角膜圆锥切除术;国际眼科纵览