HELL综合症的诊断及处理

HELLP综合征

诊断和处理

北京大学第一医院

杨慧霞

HELLP综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板减少（

Lowplateletcount）的一组临床综合征，为严重并发症。1954年，Pritchard等首次进行报道。1982年Weinstein对其正式命名。

HELLP综合征的分类HELLP综合征的分类（美国Tennessee大学）完全性HELLP综合征：三项指标均异常部分性HELLP综合征：一项或两项指标异常根据血小板（Martin）分类Ｉ类：BPC<50,000/mm3II类：BPC<100,000/mm3

III类:BPC<150,000/mm3

HELLP综合征的发病率HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、>35岁等国外文献报道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP综合征病因、发病机制

（1）HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏

(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶）HELLP综合征病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高HELLP综合征病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加HELLP综合征病因、发病机制（4）肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂HELLP综合征临床表现发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿多数发生在产前；1/3HELLP发生产后临床症状各异，80%以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸完全夸性和隔部分徐性HE付LL细P综合洋征比醋较妊高积征HE惠LL雁P分组完全屠性（%）部分容性（%）合计闭（%）19亿1振1轻2盗(1橡1)帮4（36）6（20）中1（5）3（28）4（13）重16（84）*4（36）20（67）HE跟LL净P综合抹征实捏验室飞检查实验糕室检见查为HE辽LL抹P综合絮征确变诊的袍依据血常声规检溉查：疫血小牧板减屠少、杂红细练胞形陈态异霸常、Hb下降构和网削织红饺细胞戚增加肝功键检查挥：肝裹酶和荣胆红壮素异僻常升杂高LD商H升高（敏本感指辣标）HE椒LL企P对孕导、产逝妇的许影响桌（1饥）孕产豪妇合邀并症穗明显论增加糕：DI呆C童21顷%，DI想C出现预示翁病情嫩预后爱不佳胎盘虚早剥16图%急性享肾衰7.雁7%肺水虹肿6%肝被桑膜下棕出血巾、肝烂破裂视网庆膜剥巴离、宣肺栓徒塞、管脑血剥管意仪外；HE艰LL蔑P对孕泽、产衬妇的姿影响绍（2盟）Ｉ类HE午LL奴P综合站症的弱患者输合并据症最摔多；产后元并发HE维LL饲P者，誓易并编发肺凶水肿余、肾能衰，淹多脏荒器衰抛竭….孕产躺妇死译亡高溪（0狱~2视4%稠）主击要死贿于：肝脏拜破裂蜘出血倚、DI传C、急性维肾衰谦、肺赌水肿地等HE靠LL挖P对围守产儿州的影非响早产化：7良0%臣以上令；动脉奏导管盯未闭诸、坏翻死性集肠炎华发生阶率高ＦＧ墓Ｒ（fe低ta虽l阁gr旺ow鲜thre雪st收ri战ct堡io炼n)或NＲＤ冲Ｓ、比感染尝等发踪蝶生率产高围产湾儿死享亡率播：7眯.7绿%6钥0%--HE蚂LL绑P对母唇儿的限影响谈取决逝于：铃病情卸程度斤、是该否得机到及恐时诊趴断和皱处理表1完全贵性和邮部分惨性HE增LL孝P综合纱征的拔比较PL灶T依A耗LT商A抖ST浑T页BI举L益L梳DH特殊概症状完全影性49±21钉1捉17±82圆1任85±36番2饶4±10蚀62衫2±48打1感1北2部分番性69±33园1盘15±94瓣16非4±27斜1烦4±6慕36迁9±10康1*待2殿**P＜0.惭05表1完全荷性和撞部分孕性HE诊LL缸P综合容征的旷比较孕周C-续S率出生体群重PN梦M（周词）%（Kg）%完全掏性32±4伶9盲5荒16扮17±60看3漂21部分凤性36±3*乡丰7扇3浪23乌81±78裂6*贺9*P＜0.零05HE亮LL孕P综合摇征的克诊断策（1燥）在确兄诊妊受高征归的基皇础上完全舟性HE帐LL挂P综合猎征的收诊断私：-血管佩内溶尼血：血涂颂片RB漆C变形姓、破伤碎、夹网织RB蹦C增多战；总Bi碌l>2但0.惕5mo雁l/秀L（通11剃.2犁mg添/d农l)东；LD纸H>墨60轨0U界/L-肝酶杠异常：AL撕T>爪70肿U/烦L-血小猜板减暖少：<河10诵0,促00既0/mm3（上述较诊断青标准Si造ba暮i,鱼19誓90负)HE巷LL贱P综合怎征的溪诊断先（2长）部分尼性HE瓣LL介P综合嘱征的冶诊断替：上述刃三项思指标篮中任冬一项肆或两掏项异包常重视祝产后HE屿LL粘P综合旗征的墓诊断一旦氏诊断HE猫LL满P，凝血霞各项豆指标醉检查荣：纤维恨蛋白催原（Fi完b）烤、P笼T、订AP场TT钱、F运DP等鉴别悠诊断妊娠展急性壤脂肪凳肝(ac守ut疼e布fa涛tt范y框li筐ve征r赏of挺p街re暮gn箱an坟cy具)溶血退性尿浊毒症（he躁mo花ly膜ti昼c怪ur炕em设ic皆s扇yn播dr件om激e）血小平板减算少性古紫癜（th现ro亚mb华ot次ic草t归hr锻om妹bo苹cy淹to基pe建ni济c僚pu串rp纹ur尼a,杂TT倦P）病毒烛性肝厕炎妊娠米期胆友汁淤坛积综巨合征宅(IC裙P)妊娠品急性粪脂肪犹肝（轮1）妊娠斤特发塞，少李见，完母儿歼死亡匪率高常发支生于继孕晚腥期，赠32稼~3镇8周西，半盘数并PI届H早期姻疲乏倒、不飞适和芹头痛枣；70费%恶喘心和跪呕吐壶、右唤上腹构痛或迹上腹钢痛渐进慢性黄荷疸、暮肝脏品变小疾病舞早期御或肝乞外并抬发症赢发生战之前撕，及穷时治炕疗，株母儿吃预后使好妊娠赖急性己脂肪蛋肝（嫁2）严重奥者，烈迅速掌发生宏肝脏贺衰竭尊、肝年性脑跌病昏拦迷（榆60肥%）她、5慨5%DI取C、秩50杜%肾衰装；低血夸糖多炼见实验样室特氧点：低蛋罪白血求症、DI虚C、肝酶、W踪蝶BCBi海l、主BU擦N、贫Cr和尿竭酸升快高；预抗凝赔血酶II低血竟糖、随高血沿氨和蜂贫血妊娠难急性章脂肪低肝（素3）B超和揭肝脏顺活检处理早期幻玉诊断宿、及理时终透止妊掉娠和糕有效脸的支咬持疗长法产后求溶血详性尿多毒症19璃62余年首贴次报滤道，眠病因宁不清妊娠概过程巧顺利办、产构后数仆周发苦生肾暖功能毕衰竭更、微敏血管糠溶血警性贫炕血、DI框C肾脏室病理久：微警血栓活、动草脉损所害HE扛LL须P综合锯征的什处理蛋（1群）及早荷诊断HE咱LL届P、及时勒和恰责当处抚理，刘能减耗少母钻儿严戚重并同发症爆和死奋亡的和发生积极别解痉茂、必滋要时玻扩容雪控制耳妊高闲征、降血灾压、户防子无痫HE厦LL增P综合亦征的傍处理扫（2山）糖皮晒质激炕素的站应用醋：--记促进甩血小已板生似成、委增加碧毛细搏血管壤抵抗吸力，我降低晶血管冰通透司性；尼降低AL辅T或LD桶H--霸稳定魂病情屯，利寨于病奴人的俯转诊--徒产后HE懂LL茫P,立即沉应用HE锈LL任P综合顾征的狼处理堪（3滋）糖皮诉质激利素的垂应用优：--亡产前浪地塞透米松苹1０mg／1步2h勺r、静脉完；至掌病情方平稳浇或终浊止妊什娠，效果抱优于挖倍它罢米松封，不躲适合慢长时仅间应射用（扣是否长对胎田儿肾志上腺驰、发樱育影沾响？根）--斤产后扰地塞工米松扒1０mg／1寇2h悔r,二次5mg／1裂2h消r，二次产后焰治疗尚缺勾少大杀规模判、随湾机对安照研注究以义评价漂其安辅全性瘦和疗归效HE葱LL贺P综合杀征的古处理肿（3你）积极惊纠正覆凝血市障碍澡；处就理其绳他并排发症输入醉新鲜护全血愤、血亿小板小剂堂量阿波斯匹耕林、伙肝素血浆吃置换尽早两终止虽妊娠对于项病情购平稳引、孕闹周<理34鼠周，积极析处理艳，严渠密监浪测、劣短期港期待妊娠橡终止普的时民机和巾方式根据HE虑LL叔P综合非征的景病情佳程度乳、病毫情变浆化、烟胎儿旋情况蕉和孕衫周，垄个体弓化处妥理一旦袜诊断HE穴LL仗P，尽早泪终止世妊娠碌；I和II型多贿剖宫店产终态止妊慎娠病情帽稳定算、孕移周<喝34敞周者龟，应半给予扛促肺形成熟疫的处帝理，洁严密岭监测讽病情菠，等隙48hr终止病情未稳定味、宫桂颈成薄熟者竿，怒可以探阴道共分娩孕周鞋小（册尤其秒<3恶2周芽)、申宫颈螺不成盘熟者勇剖宫语产剖宫朋产术征中放青置引参流（伙尤其袄伴DI采C者）病情算的监朵测每6hr测凝怀血功同能、宽肝、骆肾功典能直领至分状娩；产后告每天园监测面上述庸指标必；密切货监测BP炕、尿蛋能白、油孕妇坦血流解动力翼学、伞出入送量和绒心肺舞功能热，及嫌时发蕉现肺拘水肿芒、心混衰、伯肾衰湖和脑么水肿序等及时傲发现烫胎盘棉早剥腐迹象必要籍时复塌查眼轨底检吼查胎儿斩监护病例修摘要患者XX，24岁，避主因缘瑞“宫慨内孕37熄+周，G1粘P0，头层位，米未产活，重垄度妊欺高症复，产帆前子取痫，FG鲜R”于03年7月12日入细院。平素份月经来规律挥，核伸对孕还周无逆误。踢未行模任何件产前龙检查震。一萝天前昂突发瞎剑下罗疼痛倚，于菠当地饺医院仇就诊困，给迎与止龟痛治述疗。5小时滤前突糖发抽此搐，精伴意雾识丧壶失，寇双臂荒屈曲卧，当忽地医蓄院给粗予甘融露醇25饼0m排l静点副，25丈%硫酸爱镁16御ml静推安，当弦时测艇血压21朴0/挤14公0m劳mH凝g，20分钟某后抽扔搐止庭，后耍予25块%硫酸驱镁入10惠%葡萄浊糖10友00尾ml持续网静点剧，转脾入我级院。T3旅8℃萝,渴BP翼19郑0/漠13雷0m滔mH冷g衣P1页10次/分桥全身惕未见煮明显题出血陆点。萍肝脾殖肋下游未及耽，肝级区轻煮叩痛矿，腹型部无宰压痛鲁，移羽动性卵浊音抗（-）。论胎儿库头位透，FG假R1功44匹bp国m，宫难缩20秒/3分钟咏，子救宫驰魄缓好停。颈增管2c础m，后撒位，社质中箩，宫塔口未衫开，恩先露犯头，S-奋3，Bi吨sh为op评分2分，魂阴道涌无出宏血。急查缓血常街规：Hb稍1齐04目g/饶L，血烦小板滔（PL承T）88烈X1残09/L仇,尿蛋笑白(+下++妙);AL掌T哈70月4U项/L腾,A杠ST偏14隐43必U/挡L,绘TB奥IL根77戴.9衡,崖DB期IL胡26编.9兼,绸LD咽H泳24诸32罗,员CK城4纠71眼科谜会诊