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文档简介

临床表现（一）

出血点（瘀点）紫癜瘀斑皮下血肿

血疱鼻出血（鼻衄）牙龈出血1瘀点

特点：直径<2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣提示：血小板减少和功能异常

2紫癜

特点：直径3-5mm

余同出血点

提示：血小板减少、功能异常血管壁缺陷3瘀斑

特点直径>5mm初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位易摩擦、磕碰处、针刺处提示血管壁缺陷、凝血障碍大片严重凝血障碍、纤溶亢进、严重血小板减少和功能异常4瘀点紫癜瘀斑5皮下血肿大片出血伴皮肤隆起6

1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥（舅舅的二子）阿尔伯特结婚，当时谁也没有想到，这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子，四男五女，4个男孩子有3个患有遗传病——血友病，女孩子也是血友病基因的携带者。她的3位王子都是两岁左右发病。这是一种稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法，连最高明的医生也束手无策，结果一个个都短命早夭。所幸的是5位公主却都美丽健康，也像她们的母亲一样聪明，于是不少国家的王子都前来求婚，他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后，她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，所以当时把血友病称为“皇室病”。78尼古拉二世亞力山卓維多利亞女皇910血疱常见于严重血小板减少11鼻出血（鼻衄）12牙龈出血13

病因及发生机制14基本病因血管壁缺陷血小板数量或功能异常凝血因子缺乏或活性降低

血液中抗凝物质增多纤维蛋白溶解亢进15血管壁功能

正常时小血管壁收缩具有止血作用

血管破损↓小血管收缩↓血缓慢流↓初期止血16血管壁功能异常

遗传性出血性毛细血管扩张症

过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、化学物质或药物中毒17遗传性出血性毛细血管扩张症1819

血小板止血功能

血管损伤→血小板相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口血小板膜磷脂磷脂酶释放花生四稀酸转化血栓烷进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用

促进局部止血20

血小板异常

血小板数量异常血小板减少：生成减少：再障、白血病破坏过多：特发性血小板减少性紫癜消耗过多：DIC弥散性血管内凝血

血小板增多：

原发性：骨髓增生性疾病继发性脾切除后血小板功能异常：遗传性：血小板无力症继发性：药物、尿毒症212223凝血功能

凝血过程的三个阶段凝血活酶的形成凝血酶的形成纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统24凝血功能障碍血液中凝血因子缺乏或活性降低

遗传性:血友病、低纤维蛋白原血症继发性：严重肝病、VitK缺乏

循环血液中抗凝物质增多：抗凝药物、肝素样

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