爱爱医资源周围神经疾病

第十五章周围神经疾病DiseasesofthePeripheralNerves本章重点1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现&治疗3.特发性面神经麻痹的临床特点&治疗4.Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查\诊断&鉴别诊断\治疗第一节概述周围神经系统(Peripheralnervoussystem)◆脊神经(spinalnerves)◆颅神经(cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ)◆自主神经组成概念周围神经①感觉传入神经根:脊神经后根\后根神经节&脑神经神经节构成中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,三叉神经脊束核交换神经元后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏②运动传出神经根:脊髓前角&侧角发出脊神经前根,脑干运动核发出脑神经终止于肌纤维或交感&副交感神经节1.解剖解剖&生理周围神经有神经束膜&神经外膜保护,有丰富的滋养动脉交通支神经内膜有毛细血管丛供给营养内皮紧密连接构成血-神经屏障,神经根&神经节无此屏障,免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位甲苯胺蓝染色1.解剖解剖&生理

脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞&膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节轴索髓鞘解剖&生理2.生理如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性)慢性酒精中毒\慢性胃肠道疾病\妊娠&术后引起营养缺乏糖尿病\尿毒症\血卟啉病\肝病\粘液性水肿\肢端肥大症\B族维生素缺乏\恶病质等病因&发病机制1.病因(1)特发性(2)营养性&代谢性①氯霉素\顺铂\乙胺丁醇\甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃类\异烟肼\苯妥英\青霉胺可诱发运动性神经病②酒精中毒③有机磷农药&有机氯杀虫剂④化学品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金属(砷\铅\铊\汞\金)⑥白喉毒素等病因&发病机制1.病因(3)药物&中毒结节朽性多证动脉楼炎\系统匆性红柱斑狼滥疮\类风渡湿性关节敲炎&硬皮叠病等艾滋经病\麻风袋病\莱姆蚁病\白喉&败血狐症等病因垃&发纸病机盾制1.湾病所因(4忠)召传染秘性&忽肉芽盏肿性(5里)竹血管棕炎性淋巴倡瘤\肺癌\多发怪性骨雀髓瘤拌等引践起癌性狠远端蚂轴索损病\癌性尝感觉喇神经符元病糠等副肿招瘤性亭综合拆征\副蛋响白血云症(如PO击EM蒜S综合悦征)\淀粉孔样变楼性等病因觉&发主病机耗制1.进病持因(6通)毯肿瘤威性&神副蛋豪白血找症性①特勿发性劲:遗传踩性运缩慧动感传觉性商神经技病遗传叮性感吩觉神喜经病Fr愤ie避dr驶ei厉ch共济俗失调家族抢性淀教粉样筹变性桶等病因缎&发恼病机赔制1.虽病稼因(7负)眉遗传里性②代戚谢性贷:卟啉弟病异染鞋性脑东白质互营养歇不良Kr丢ab赏be病无β-脂蛋倒白血迫症遗传少性共料济失滴调性士多发奶性神零经病(R储ef萄su亿m病)如腕堂管综熔合征病因箱&发脱病机础制1.惨病剧因(7牲)康遗传剑性(8母)嵌端压性①前婆角细容胞&打运动停神经甩根破锈坏→轴索蹦Wa旷ll吴er妄ia葱n变斑性后根奔破坏饺导致惩后索带Wa亦ll贯er携ia甘n变赤性②结俊缔组服织病版变压锡迫周愈围神开经&击滋养烧血管③自本身免级疫性教周围驼神经把病→小静孤脉周幼围炎本性细澡胞浸润&扮神经胆损伤④中让毒性竞:生纷物毒养物(润白喉樱毒素夸)\常内源糠性毒夕物(粱尿毒裕症)营养射缺乏住性病机变可略选择光性损吊害神雷经轴掉索&通髓鞘⑤遗花传代描谢病壮:危酶系楚统障疼碍→髓鞘建&轴庸索必例需成补分缺乏病因垃&发稠病机衔制2.些发朋病机帽制E.意节镇段性食脱髓鞘(击轴索忙可无损害度)图6休-1周围本神经约病四妥种基狗本病备理过旺程示郑意图A.宜正士常B.敲华芝勒变邮性(损捐伤远愈端轴索&营髓鞘医变性)D.静神糊经元农变性(轴王索&糟髓鞘含变性)C.径轴诸索变样性(轴猛索变龟性&脱髓趟鞘自跟远端向近握端发去展)病理周围姥神经习有四厉种病瞎变(图6-慌1)外伤饺导致咽轴索栗断裂匀→轴腹浆不栏能为椅胞体境运输谊轴索合成泉的必雨要成厉分→擦远侧帜轴索&髓鞘塞变性,决Sc抛hw点an畅n&巨噬跃细胞许吞噬,并向帝近端漠发展1.气华经勒变耗性(W社al坐le孔ri益an溉d吵eg均en府er隆at死io符n)病理华勒帝变性(损伤跃远端裤轴索&髓鞘誓变性)中毒涌代谢扔性&营养公障碍脆性神霜经病隙最常挂见病埋变胞体恶蛋白悠质合辅成障熄碍&轴浆漆运输纽奉阻滞耀使远甚端轴挽索得不碧到营登养,自轴驳索远论端向服近端化变性&脱髓胃鞘逆死辟性(d长yi情ng茅b越ac米k)神经船病2.苗轴湖索变猜性(a略xo洽na出l渔de落ge醒ne誓ra最ti跃on缩慧)病理轴索瓶变性(轴索前变性&脱髓送鞘自远最端向圾近端伐发展)神经盖元病(ne推ur首on壳op拘at驴hy):神经万元胞稳体变搬性坏页死,短时猜间内俭继发轴索雨全长捎变性&髓鞘凝破坏.例如:癌性徒感觉黄神经府元病有机榨汞中宅毒急性浑脊髓勉灰质追炎运动睛神经姨元病3.雁神史经元化变性(n漆eu禽ro府na百l沟de摩ge扔ne尝ra怪ti抛on友)病理神经绪元变抱性(轴索&髓鞘霉变性)神经狠近端&远端电长短哨不等\不规收则节棍段性郑脱髓月鞘Sc迈hw菜an换n细胞味增殖&吞噬绪髓鞘炎症占性(G岭ui束ll松ai待n-覆Ba蓬rr溜é综合针征)中毒胶性(白喉)遗传手性&代谢薪障碍(髓鞘柔破坏,轴索为相对辽完整)4.榆节饥段性抗脱髓狂鞘(s骆eg踏me砖nt物al惯d听em搞ye若li析na掏ti另on斥)病理节段炮性脱学髓鞘(轴索拜可无钱损害)Ⅰ.后急些性运女动麻订痹综您合征唤伴各哀种感岗觉&俯自主烘神经男障碍Ⅱ.个亚稳急性挎感觉传运动扩性麻霸痹综春合征Ⅲ.年慢鬼性感敞觉运功动性粘多发致性神极经病阔综合贿征Ⅳ.炼神谎经病洋伴线蚀粒体能病Ⅴ.帆再秒发性贝&复泰发性役多发移性神币经病衬综合缸征Ⅵ.奶单喂神经搁病&拍神经泻丛病悠综合阁征可根患据病览程\病因&症状投分布捆分类临床榨分类多发专性神让经病—肢端维对称森性痛局温觉\触觉\振动赤觉\关节屡位置坚觉受损,下肢橡明显,逐渐掩向近脆端发京展1.稻感俗觉神赞经损何害(1武)北感觉秃缺失症状防学1.园感纠觉神守经损游害淀粉消样变谁性神段经病麻风税性神为经炎遗传讯性感栏觉神签经病鸽选择柔性累沸及小秃神经迁纤维思→分误离性温感觉增缺失分离截性感再觉缺叫失(痛吗温觉役受损糖\触布觉保饺留)通常扬提示尝脊髓四损害(1忙)泊感觉杂缺失症状川学尺\正中\胫后\腓神僚经损商伤--灼性设神经洒痛(2英)厘感觉礼异常1.拘感洞觉神薄经损推害多发忧性神信经病--针刺\麻木\触电\束带按感糖尿晓病酒精旁中毒锹性神疫经病感觉直性神包经病痛觉锤过度症状疼学神经停痛(慨ne先ur惩al钩gi截a)如刀乔割样挤压誉样电击灯样疼取痛1.固感错觉神殃经损闯害(3钩)酒疼痛单神吉经病句可见症状耐学2.寄运蔬动神污经损骗害(1毫)肚运动陶神经反刺激咸症状下运必动神亲经元绍损伤或某困些正峡常人疤可出侨现症状迈学①肌跳束震俱颤(f薄as嫩ci签cu迁la端ti学on注)肌肉拘静息罩时运啄动单闹位自声发放德电→肌覆肉颤缎动②肌艳痉挛(m妨yo距sp舟as窄m)或肌折纤维苹颤搐(m拼yo纲ky茧mi嗽a)一&祸多个滨运动另单位驼短暂煎自发盈的痉征挛性山收缩较肌讲束震奏颤缓铅慢,跌持观续时分间长2.针运龄动神刃经损催害(1糠)守运动韵神经联刺激捉症状放射础性损墙伤周围附神经蛇局限圆受压代谢辱性疾档病症状旬学许多片神经兵疾病切常见用力可收缩亚可诱性发(1桶)沸运动仇神经涂刺激接症状2.法运蛇动神菠经损希害③痛那性痉抱挛(a港lg兔os女pa越sm永)肌肉惑&肌争群短屯暂痛屑性收逐缩--泊正常筋生理廉现象腓肠衣肌常苍见症状裤学2.低运谅动神剂经损旬害(2瓣)糕运动足神经悉麻痹明症状①肌增力减嗽低&乡丰丧失多发缺性神墙经病:肢体湿远端委肌无炮力,轻症食仅下献肢受轰累GB胳S四肢贤瘫卟啉屯病\铅中柔毒\副肿挖瘤综观合征\淀粉义样变踏性神坟经病,主要痰累及熄双上兄肢症状霜学②肌断萎缩肌肉脾失神娱经营道养&不可辱逆性脖失神外经损虹害与肌由无力炮程度手一致2.枝运如动神装经损气害(2贡)真运动揪神经险麻痹揪症状症状锡学要点蒙提示周围衫神经损疾病栏症状臭学在非辞上运同动神年经元娘病变铲引起哑的四机肢运认动功邀能障碍足的病叼人肢体英近端顽肌无嘴力严程重提唤示为迟肌病肢体锣远端薄肌无间力严息重提猾示为惜下运突动神炕经元少病变多发探性神忍经病颜腱反再射减绣低&消失3.晃腱远反射蓬减低蔬&消椒失酒精砍中毒脂性多浊发性庸神经置病(细纤来维受镰累)即使阳痛温抚觉严晋重丧绍失,腱反浇射仍糠存在症状沫学无汗\竖毛存障碍\直立领性低冒血压无泪\无涎\阳痿\膀胱它直肠劫功能外障碍4.孤自赴主神演经损碑害多见圆于遗州传性衣神经嫂病\糖尿拘病性吓神经咱病(细纤仙维受个累为熄主)症状肠学5.床其拜他麻风淀粉析样变脚性神经仍纤维咱瘤病Sc挖hw饲an辈n细胞劫瘤遗传店性运浊动感继觉性垦神经竖病Re押fs涛um病肢端共肥大常症慢性GB乡丰S可触夺及①粗大牙周围卫神经症状诉学5.倚其朱他可出艳现②马蹄封足爪形增足脊柱雁侧弯发育续期前灰发病崇的慢性址周围患神经剑疾病症状盲学5.孩其禾他常见小于③隐性是遗传扁性感觉忽神经窗病肢体单远端都痛觉夸丧失→灼援伤&慰感染→指巩&趾栽无痛想性缺萄失&段溃疡症状邪学1.睁神留经传贸导速树度(让NC稳V)监&肌灵电图息(E紫MG栏)检锯查临床衰意义感觉继纤维危丧失30巴%~国40沸%,可无顺感觉首缺失NC拒V可早辛期发软现亚研临床播病例&定位葱病变辅助迎检查臂丛擦损伤:上肢绸感觉加神经杀动作俱电位袭波幅↓后根芽神经汁节近王端损夸伤:此电坟位波肿幅正苏常1.甘神店经传紧导速购度(贡NC蚁V)崇&肌户电图卧(E件MG长)检慌查神经形源性患肌萎研缩&肌源职性肌盖萎缩鉴别鉴别脱髓限鞘病吊变:急NC割V明显↓,置EM驼G失神决经支订配(－)轴索席病变:波幅↓,演NC铸V正常&轻度↓,粥EM往G失神岂经(+马)鉴别辅助灰检查胸部X线片遗传赢咨询&检查怀疑看中毒--超24誉h尿重勾金属钢分析头发&指甲滔砷分厌析卟啉处病检齿查新拆鲜尿半胆色泊素原&δ-氨基桃乙酰稿丙酸2.脾血鲁液等禽常规贿检查全血神细胞究计数红细柏胞沉则降率血清励尿素淋氮&肌酐空腹配血糖血清披维生类素B1嗽2血清聪蛋白血肝尤功&甲状惹腺功雨能梅毒万血清乏学(如FT表A)类风穴湿因咐子抗核顺抗体HI也V血清找学检奸查辅助握检查(3伙)匀预防集褥疮医\关旗节挛扫缩\秩加强纽奉护理架,严重泼感觉承迟钝端病人秃用支珠架防厉床单差与皮渡肤接阳触1.宵控奔制基爸础病掏因(1墓)鲁停用敏毒性补药物湾,昆脱离杰中毒使环境属&治咐疗感旬染(2炎)波GB畏S技&白荣喉性期神经繁病须脾监测繁呼吸父功能青&辅耕助通气治叙疗1.秒控总制基倚础病茅因(4娃)处刀割衰样疼号痛苯妥怨英30丙0m蛋g/孟d卡马甲西平12夺00仓mg营/d烧灼弦样疼唱痛阿米德替林25撤~1贴00悦mg谢,睡前示服加巴教喷丁30扭0m庆g,马3次/d可选驰用拉雅莫三块嗪&妥吡息酯治篮疗氟氢没可的拿松(f纲lu风dr喷oc穷or剖ti蛮so摄ne由)0扒.1景~1编mg毙/d腹,p.泡o(5暮)暂自主旁神经储功能府障碍彼,格如体跪位性乘低血止压常见反于糖尿腊病酒精漫性多射发性求神经执病穿齐钢腰高洞弹力倡内衣类裤补盐冤饮食治煌疗第二包节沟脑神戴经疾蹲病Cr隔an租ia卖l壶Ne波rv据e乌Di侄se错as星es一、历三叉器神经伤痛(T倦ri稠ge偷mi骨na烛l隙Ne撞ur朝al歉gi昆a)三叉隐神经逐分布币区短洞暂的备反复铲发作霉性剧叶痛概楼念特发特性病般因不该明可能肾三叉团神经码脱髓晨鞘→版异位伤冲动&伪突免触传递病腾因神经群节细弓胞消牢失神经蹲纤维扮脱髓轻鞘&髓鞘死增厚轴索霜变细&消失部分受患者塞后颅偶窝异茶常小济血管盲团压迫表三叉毒神经缓根&延髓热外侧三叉妖神经扫感觉闲根切雄断术石活检肝可见绝:病没理1.淹中日老年络多见众,克>4遗0岁咱起病系(7巩0%免~8汁0%逃),珠女岸:男著=2靠~3身:搜1扳机澡点(轻触昆鼻翼\颊部\舌诱吐发),不敢搏洗脸\进食\讲话,面色壁憔悴疼痛狠局限温于1风&姻2个分洪支,2,旷3支常皱见,多为近单侧,面颊\上下党颌\舌部模明显电击\刀割\撕裂狡样剧粒痛,数秒粉至1~你2分突发伙突止,间歇退期正传常临床繁表现2.臣严培重病区例伴额面肌院痛性肝抽搐(t旋ic外d雨ou如lo算ur糟eu祝x)可伴进面红\皮温跪高\结膜挽充血&流泪可昼语夜发梯作,夜不格成眠临床换表现3.狱病倒程呈禁周期棉性发作傅期--数日\周\月缓解伏期--数日~数年病程惧愈长,发作路愈重,愈频掏繁神经示系统仇检查邀无体垃征临床数表现根据疼痛唱的部贯位\性质\扳机扇点神经砍系统铁无阳尚性体乳征可争确诊诊断套&鉴损别诊涌断1.谨诊雁断见于多发怀性硬患化(M梅S)延髓抵空洞杜症原发株性&转移衣性颅带底肿子瘤出现隔面部逆持续衫疼痛\感觉历减退\角膜约反射乖迟钝常合质并其钢他脑狂神经泻麻痹年轻后患者典型友三叉胸神经斤痛特别夕是双轨侧性应高甚度怀咬疑M僻S(1划)厦继发秋性三翻叉神帆经痛诊断减&鉴封别诊跑断2.识鉴际别诊民断牙痛取为持续急性钝范痛局限惕于牙玩龈部进食腾冷\热食养加剧X线检大查可矩鉴别(2圈)隶易误句诊为屈牙痛诊断勉&鉴沫别诊斥断2.粱鉴泰别诊啄断患侧毅扁桃涂体&咽部部涂地纺卡因鼻可暂阔时阻海止发辉作(3源)滤舌咽慌神经够痛(g泪lo雹ss糖ph倡ar庸yn学ge谈al喝n鸟eu滥ra猜lg踪蝶ia利)吞咽\讲话\哈欠\咳嗽慌常诱炒发触发肠点(咽喉\舌根\扁桃地体窝)舌咽环神经慕分布弄区(扁桃拐体\舌根\咽\耳道价深部)发作怕性剧黄痛,颇似伞三叉铃神经泳痛,数秒~1省mi也n诊断浅&鉴旁别诊联断2.仅鉴饿别诊散断(4设)帆蝶腭匙神经图痛每日率发作针数次~数十拴次每次协持续擦数mi赴n~数h少见,刀割\烧灼\钻样谈剧痛鼻根株后方\颧部\上颌\上腭\牙龈,可累全及同庄侧眼粉眶,向额\颞\枕\耳部写放散无扳兽机点,发作清时病娱侧鼻耽粘膜赶充血\鼻塞\流泪诊断添&鉴播别诊液断2.味鉴岛别诊筋断鼻窦喜部持闷续钝向痛可有吐局部配压痛\发热\流脓趋涕\血象致白细类胞↑鼻腔咬检查&X线摄偏片可配确诊(5替)抱鼻窦屠炎诊断锹&鉴泛别诊漫断2.渐鉴未别诊扇断疼痛把部位幼模糊\深在\弥散多为锅一侧路下面赞部,也可饮双侧无触竭痛点情绪眠可使涛疼痛界加重见于穷抑郁佣症\疑病\人格苹障碍(6宜)冬非典弱型面袍痛(a近ty诉pi赵ca帆l跨fa劈燕ci雷al聪p预ai芝n)治疗抗抑滥郁药苯妥衬英钠诊断蝇&鉴幻玉别诊摇断2.叠鉴从别诊球断多在邪咀嚼详时出哭现疼誉痛颞颌熟关节风有局膀部压社痛(7惠)屠颞颌忍关节贞病诊断箱&鉴愈别诊泉断2.茄鉴拖别诊沈断特发别性三垄叉神库经痛蕉的首燥选药仓物治急疗三叉造神经浊痛可硬能是周围分性癫姻癎样储放电抗癎票药治州疗有含效治疗1.镜药球物治乱疗有效登率约70组%,孕妇郑忌用副作己用--头晕\嗜睡\口干\恶心\消化馆不良\行走壤不稳数日睡后消招失\偶有夺皮疹\白细忠胞↓,须停污药偶有予共济篇失调\复视\再障\肝功凳能障被碍,立即戴停药①卡童马西嘴平(扮ca辉rb退am这az柏ep仔in料e)析.首驾选起始批剂量0.平1g米,侨3次/d窗,p.婆o;常用0.梁6g炊/d幅,最大1.尘0g途/d疼痛违停止向后渐草减量,用最矛小有偷效维饺持量(0岛.6陕~0喊.8财g/割d)治疗1.斯药祸物治哈疗(1薄)抗癎炭药物②苯弊妥英纵钠(阵ph扬en候yt着oi凤n)赌.查0.陈1g绳,耻3次夏/d嫩,脆p.陆o可增雷量至孤0.五6g售/d(1美)抗癎扎药物卡马贱西平&苯妥受英钠臣单药隔无效,合用朵可能煤有效治疗1.箱药谅物治泉疗③氯利硝西页泮(潮cl晌on注az砖ep句am龟).肝6叼~8锅mg降/d抵,尚p.来o完全吩控制碍(4育0%杏~5乞0%姨),悉明兰显缓侵解(皂25牵%)(1梢)跨抗癎跳药物副作蛋用:嗜睡&步态掀不稳老年石人偶很见短喇暂的齿精神尤错乱,停药士消失用于径卡马题西平&苯妥毯英钠谦无效北时治疗1.反药制物治急疗副作妹用:每恶钻心\盈呕吐锯\嗜丈睡等30影%的秒病例牛不能伐耐受(2项)镇氯苯菠氨丁交酸(迹ba恭cl咳of哑en绞)起始朱量5是mg耍,螺3次涛/d情,巴p.叨o常用扛量3抚0~聋40朝mg晓/d治疗1.杯药趋物治浪疗1堪00无0~巷3栗00今0g,i.慈m,驾2~尚3次/w隆,一疗缘瑞程4~照8周(3面)别维生负素B12副作康用:偶有沙一过伸性头损晕\全身骆瘙痒\复视泽等治疗1.达药步物治础疗药物融无效适可封妄闭三聋叉神妇经分周支&半月地神经富节用无哄水酒紫精\甘油弯使之疮变性,注射民区面偷部感根觉缺馆失治疗2.掏封国闭治担疗并发侧症:面部而感觉禽异常\角膜前炎\咀嚼搭无力\复视\带状刷疱疹CT葱导向扇射频涨电极蓝针经霞皮插剩入半味月神无经节通电朽加热戒至65oC~拼75oC将(1营mi载n)破坏脂节后企无髓后鞘痛度温觉Ad&只C细纤帖维保留铁有髓朝鞘触董觉Aa&b粗纤离维疗效90雀%以上复发躬率--乔21惜%~追28鹅%,重复亮应用栗仍有练效治疗3.拔经稳皮半底月神特经节藏射频慢电凝槽疗法近年霜推荐可微血后管减撞压术解除材神经樱受压,近期喘疗效80坏%↑并发昌症--听力妖减退&丧失面部馋感觉倍减退滑车\外展\面神批经麻虾痹传统避方法--三叉矮神经薪感觉宫根部述分切睡断术g-刀&塑X-刀治疗林可能慈有效治疗4.阿手剩术治单疗二、直特发堡性面啦神经劣麻痹Id忧io酿pa毙th注ic化F狸ac虾ia毕l悔Pa揉ls窑yBe幕ll麻痹(B童el瓶l电pa役ls愚y)--坊-周围撇性面冬瘫茎乳浙孔内慌面神昂经的补非特保异性耀炎症二、麻特发壁性面滔神经嫩麻痹(I闹di缓op肥at凶hi遇c革Fa卖ci黑al睁P果al翠sy浅)概念病因宁未明风寒病毒知感染(带状意疱疹)自主赶神经冲功能煮不稳Gu焰il湿la碌in漂-B惭ar决ré综合政征脱均髓鞘颈病变地也可补引起局部辅神经励营养专血管兴痉挛神经施缺血丽水肿面神娇经在覆骨性岁面神周经管匀受压病因送&病闭理病因严重跪者轴赶索变军性早期—神经桨水肿&脱髓广鞘病因搁&病芽理病理1.任何直年龄稼都可妖发生正,屡男性歪略多急性铁起病勺,明症状割数h土&啦1弯~3解d达绑高峰病初让可伴佛麻痹枕侧乳席突区砍\耳诞内或棋下颌船角疼橡痛临床寨表现2.纳患逝侧表弟情肌另瘫痪额纹副消失\不能法皱额幕蹙眉眼裂泳变大\不能拜闭合&闭合康不全Be究ll征(闭眼冒时露箩出白说色巩尼膜)鼻唇贞沟变娱浅\口角督下垂\示齿菜口角罪偏向驱健侧鼓腮&吹口瓣哨漏甘气(口轮撤匝肌禽瘫痪)食物络滞留洁病侧围齿颊叔间(颊肌海瘫痪)双侧当见于Gu理il揪la剪in轿-B浸ar众ré综合兽征临床堂表现镫骨蒸肌支貌前受扫损:舌前2/您3味觉贺丧失&听觉穴过敏3.虑鼓报索以及上面棕神经尘病变涛:肆同侧堪舌前放2/必3味弃觉丧层失临床省表现膝状禽神经瓜节病攀变(炎Hu筹nt革综合泽征)周围汪性面旷瘫舌前2/财3味觉涨障碍听觉女过敏患侧牛乳突轧部疼苍痛耳廓&外耳谁道感很觉减损退外耳县道&鼓膜沉疱疹(图2-快8)根据退急性炎起病微的周脚围性朋面瘫1.念诊齐断诊断甜&鉴堆别诊奸断多为辅双侧幻玉性周窜围性卵面瘫四肢协对称奏性瘫CS仁F蛋白-细胞章分离2.旁鉴挤别诊笑断(1扩)逆Gu伸il限la悠in欧-B俘ar楼ré统综金合征诊断始&鉴分别诊李断腮腺思炎\肿瘤\化脓杏性下烂颌淋败巴结讨炎原发界病史&特殊窄症状(2开)栽耳源艇性面幸神经熊麻痹寄(萍中耳揭炎\趁迷路嚷炎\库乳突差炎)2.询鉴胃别诊嘱断诊断竭&鉴凯别诊田断无环赌鸟苷(a箭cy稼cl网ov膝ir乖)5上mg授/k镇g,p.条o,断3次/d秩,结7~面10饺dHu筋nt综合归征(带状锐疱疹扮感染)1.陈泼自尼松雨30挨mg型/d笋顿服银,涝连续减5d延,鸽7~虽10您d逐匆渐减倡量地塞似米松10尿~1吼5m致g/六d,i.彼v滴注,烟7~两10输d减轻的面神烦经水葛肿\缓解疼神经炕受压治疗急性猪期2.辟维罗生素彻B110纤0m裤g维生姻素B1250愚0µ睁g火i.免m,弹1猜次/析d促进古神经朗髓鞘忧恢复治疗3.弹氯盒苯氨讯丁酸兰(b凶ac乎lo私fe酬n)5m信g,嘉3次/d狡,p.牺o,可逐丛渐增神量至30萌~4知0m弊g/雀d减低影肌张狮力改卸善局焦部血曾循环副作淹用--恶心\呕吐\嗜睡惠等4.市理圾疗急性椒期(继茎乳陕孔附欠近)嚷超短加波透培热疗净法\秩红外预线照射,确改善沃局部现血循贞环,这消距除神幕经水歉肿恢复历期:碘离陕子透宰入疗躬法\针刺辉或电事针治兴疗治疗5.突康遥复治艺疗尽早川功能横训练做皱吓眉\堵举额羞\闭恐眼\傲露齿础\鼓淘腮\辟吹口叛哨等辅以拨面肌搁按摩衰,照每d牛数次摸,薯每次惩数m踢in治疗6.微手堆术疗犁法(宋病后恒2年穴未恢节复可闲行)面神缴经-副神赢经吻老合术面神脑经-舌下包神经翻吻合召术面神称经-膈神孔经吻进合术疗效钓不确桐定,严重导病例拒可试过用治疗7.句预狐防眼斑部合程并症眼罩参防护眼药无水\眼膏治疗不完千全性爹面瘫1~不2个月哀可望联痊愈年轻处患者换预后恰好,轻度屈面瘫满痊愈岸率达92溉%以上老年哭患者兆发病榜时伴饶乳突懂疼痛,合并获糖尿柱病\高血压\动脉选硬化\心绞姓痛&心肌驴梗死勺者预姜后差预后二、屋多发植性神涨经病Po喊ly团ne炎ur断op可at蜂hy港,惰PN急性&亚急令性特楚发性绒多发撒性神左经病可能谨与感届染有沿关&免疫蹈机制荣参与Gu涝il乏la韵in掏-B啄ar芹ré煌综合五征(浅GB咐S)概念三、女急性怠炎症尝性脱桃髓鞘贤性多号发性合神经污病Ac间ut贼e汗in静fl璃am岁ma邻to陡ry完d急em穿ye疑li预na闸ti肤ngpo箭ly密ne摘ur英op丈at我hi肾es提,东AI风DP我国茂青壮缝年&儿童扇多见有地煎区&季节村流行捐趋势GB盛S年发辜病率0.豪6~送1.灶9/柜10万,男性匀略多欧美友国家蒜双峰戴发病文年龄(1栋6~项25择&膊4法5~公60岁)流行锅病学脱髓界鞘型是在美朗国较董常见偶可漏见轴滑索变弦异型(急性碰运动密感觉欧轴索辞型神朋经病)我国子华北召常发绪生急栽性运毁动轴残索型关神经尝病(A摘MA疗N)CJ感染季常与AM谢AN有关流行逐病学与空辆肠弯刊曲菌(c血am俭py姜lo锁ba唯ct颠er垮j惰ej组un修i,管C扇J)感染陆有关CJ麻--革兰啄阴性迎微需主氧弯眼曲菌GB肺S常见仪血清吹型:堆2,樱4置,栽19型,我国秀常见Pe格nn芳er烤1奇9型CJ感染妇潜伏遭期24茄~7谎2h水样刊便→脓血凳便(高峰虚期24阁~4阔8h朗),瞎1周恢比复常腹监泻停惧止后柜发生GB胞SGB拢S确切昨病因忠不清可能辆与巨压细胞驳病毒(C荡MV鱼)\深EB病毒\肺炎伏支原叉体乙型啦肝炎纳病毒(H敲BV意)\叔HI字V感染侍有关病因毁&发椒病机脸制病原携体某惩些组单分与冠周围塞神经必组分哑相似机体替免疫扇系统约发生预错误含识别产生雁自身族免疫馅性T细胞跟和自辅身Ab→对周裂围神谢经免扶疫应喷答→脱髓者鞘分子厉模拟(m泛ol觉ec绸ul乌ar勒m易im庄ic洋ry继)机制病因纱&发筑病机踢制①含P2绣蛋白城:分绣子量向15额kD养,堵碱性怨蛋白底,挥致神改经炎迅作用屋强②吹P1量蛋白砍:分棵子量匠18垫.5忌kD节,潮碱性妙蛋白纽奉,突相当誉于C与NS啊的MB间P,店可插诱发购EA善N&绒EA玻E③稀P0躁蛋白守:分陆子量钥30粱kD侵,摆糖蛋垄白,孝周筐围神伸经含速量最童多④兵髓鞘撤结合顿糖蛋急白(浑MA寒G)州:攻分子着量1年10倒kD蜘,蚕糖蛋禽白GB毅S实哄验动苏物模朋型实验穿性自膝身免欺疫性足神经缺炎(E饶xp片er芬im马en个ta学l杜au查to获im浅mu有ne扑n科eu浴ri恳ti子s,押E肺AN熔)诱发用抗原病因绕&发滚病机苍制神经训根\神经辈节&周围骄神经丈节段性脱谢髓鞘小血种管周淹围淋抵巴细镇胞&巨噬细胞很炎性盼反应严重抄者累斩及轴萍索病因拴&发汗病机津制牛P2蛋白责免疫图→Le穴wi抵s大鼠,诱发EA瞎N模型P2特异励性T细胞丢转移捡→Le弄wi勺s大鼠(4国~5气d潜伏载期)→E出AN病理病前1~椒4周多团有胃蛮肠道\呼吸猾道感郊染&疫苗传接种鸟史急性&亚急信性起优病四肢察对称绑性弛录缓性帝瘫,自双项下肢吴开始,近端姐较重数日~2周达拦高峰危重装者1~脖2d完全厕性四遮肢瘫,呼吸痰肌&吞咽组肌麻氧痹,危及港生命1.凤四屑肢弛炼缓性疮瘫&墓呼吸鲜肌麻福痹临床期表现数d内对撕称性盈瘫自下惨肢→上肢,腱反奏射减曲低&消失,可累组及脑扬神经La态nd构ry上升胡性麻瓜痹临床垒表现1.维四荐肢弛徐缓性文瘫&虽呼吸棋肌麻余痹感觉葛异常(烧灼\麻木\刺痛\不适饼感)感觉艳缺失要较少搁见(手套允袜子毯形分宽布)振动塔觉&关节闸运动理觉通同常保害存神经粗根刺爹激征--少数著病例终出现Ke炸rn答ig征\L博as掌eg嗽ue征2.丢肢屡体感御觉障搜碍临床强表现常见卖双侧贡面瘫其次佛是球度麻痹可为杠首发掌症状3.呈脑环神经圾麻痹临床举表现窦性碑心动陕过速&心律婆失常体位应性低推血压&高血滔压出汗库增多&皮肤团潮红手足章肿胀&营养辈障碍肺功贤能受佛损暂时宰性尿胡潴留麻痹蛮型肠即梗阻4.将自妙主神舱经紊壤乱症情状临床榆表现特点锁(锤纯运玻动型染)病情饰重,多有类呼吸砍肌受认累24博~4果8膏h迅速线出现翁四肢采瘫肌萎耳缩出禾现早病残照率高,预后插差(1础)危急性旬运动舱轴索企型神权经病慨(A侍MA守N)5.饭G秧BS雾变异比型临床野表现发病招与AM弹AN相似病情套更严劫重,预后俩差(2赏)劣急性哨运动惭感觉源轴索穷型神回经病林(A暖MS冶AN词)5.丘G击BS杀变异吸型临床难表现包括佳:全自跳主神可经功底能不恒全复发捞型GB室S(极少)眼外蜡肌麻梯痹\共济赖失调\腱反慨射消跪失三为联征(Op哲ht忆ha叹lm蛇op颠le耽gi萍a-仍at址ax战ia剑-a京re抖fl膨ex金ia)(3拦)熔Fi炮sh哪er考综合钉征5.个G让BS放变异场型(4抗)跌不能迟分类扯的G啄BS临床厌表现本病疏特征榨性表仿现(病后2~榴3w碧)蛛Pr↑\C数正高常少数涉病例CS拣F细胞踩数(2锡0~袄30忘)×响106/LCS捉F蛋白揭细胞副分离辅助懒检查严重柱病例票可见窦性益心动旺过速&T波改圣变QR沃S波电却压增各高(自主急神经存功能锻异常度所致)2.丑E病CG耳异常辅助图检查脱髓率鞘病逝变运动&感觉NC郊V减慢--失神转经&轴索秤变性早期炊仅见F波\H反射万延迟&消失(F波异白常代诉表神也经近丧端&神经雕根损策害,有助喇于诊断节降段性愚病变--应检糖查多垮根神杨经)3.骡电仿生理事检查轴索拆损害远端湿波幅肾减低辅助气检查可见朗脱髓剧鞘&炎性旋细胞桨浸润4.柜腓挣肠神姑经活派检辅助暴检查病前1~炉4周感腊染史急性&亚急芒性起套病四肢扶对称势性下想运动偏神经打元瘫末梢爸型感慌觉障票碍&脑神娇经受隶累CS怎F蛋白梁细胞盛分离早期F波&赖H反射移延迟1.吧诊鉴断诊断名&鉴巩别诊荒断(1裂)矛低血府钾型狗周期浮性瘫失痪2.删鉴嫁别诊艰断表6刷-2樱GB福S与陷低血瞒钾型躬周期捏性瘫妇痪的心鉴别诊断鸽&鉴售别诊锯断2.侄鉴劲别诊妥断病后3周可窗见CS牌F细胞夜蛋白胜分离,注意搏鉴别(2办)阔脊髓字灰质报炎发热救数日减后,体温销未完筝全恢别复正映常时雄出现柔瘫痪常累糊及一摄侧下骆肢无感策觉障崇碍&脑神井经受陈累诊断瞒&鉴作别诊柜断2.堪鉴才别诊魔断神经狡体征粗不固你定腱反染射活浪跃精神闹诱因渴等(3饭)翅功能纵性瘫节痪诊断朱&鉴隔别诊低断禁忌撕证:倾严弃重感廉染\男心律忧失常氧\心榨功能陡不全盆\凝吗血系姑统疾片病1.株病拖因治有疗(1印)肿血浆帝交换(p卡la蓝sm撞a促ex薪ch丝式an砖ge魂,泼PE笋)每次痛交换戴血浆财量按40液ml扮/k就g体重拣或1~昆1.胆5倍血凭浆容胡量计瞎算用5%白蛋摸白复平原血赵容量轻\中\重度士病人构分别岔做2次/w列,劳4次/w狐,狂6次/w需在献有特男殊设仓备的形医疗轰中心灶进行治疗禁忌活证--先天层性Ig往A缺乏(可致亚敏)副