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文档简介

特发性骨髓纤维化诊疗常规【相关检查项目】实验室检查：1. 血常规2. 血涂片镜检、ALP染色3. 骨髓穿刺及活检4. 病理特殊染色5. 骨髓检查、X线6. 细胞遗传学检查（ph’）【诊断及鉴别诊断】诊断：1. 脾肿大2. 可有贫血，外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴状红细胞3. 骨髓多次“干抽”或是“增生低下”4. 肝脾、淋巴结病理检查有造血灶5. 骨髓活检病理显示：胶原纤维或网状纤维明显增生上诉标准必须具备第5项，加上其他4项中任2项，并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断。鉴别诊断：【治疗原则】综合治疗，无明显临床症状可仅观察，不用治疗。1. 贫血：输血、雄性激素2. 高代谢表现：可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素3. 少数可切脾1） 切脾指征A脾大产生机械压迫或疼痛。B严重熔血C脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少2） 切脾禁忌征：骨髓造血严重低下。此外切脾后血小板可能继发增加，也可致肝迅速肿大伴有疼痛，也必须考虑。4. 脾区放疗：低剂量脾区放疗（25～50rad/d）,在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造血。5. 免疫调节剂（如α-干扰素300万U皮下注射，3次/周）或罗钙全（0.25～0.5ug/d）【疗效标准】1. 好转：无临床症状，脾比原有大小缩小1/2以上，血三系达正常范围。外周血无幼粒红细胞，骨髓增生正常。2. 进步：临床症状有明显改善，脾较疗前缩小，但不到原来1/2，血三系至少一项达正常范围，外周血幼

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