病理学教学课件：淋巴造血系统疾病

淋巴造血系统疾病

DiseasesofLymphohematopoieticSystem

髓样组织（myeloidtissue）

骨髓外周血细胞：红细胞、白细胞血小板

淋巴样组织(lymphoidtissue)

胸腺

脾脏淋巴结

散在分布的淋巴组织淋巴造血系统的构成

当量和（或）质发生变化时即引起各种疾病（包括肿瘤）。？

良性病变（炎症性增生）反应性淋巴结炎Reactivelymphadenitis淋巴结的特殊感染Specificlymphadenitisoflymphnodes

肿瘤淋巴组织肿瘤Lymphoidneoplasms

霍奇金淋巴瘤HodgkinlymphomaHD非霍奇金淋巴瘤Non-HodgkinlymphomaNHL

髓系肿瘤Myeloidneoplasms急性髓系白血病AcutemyeloidleukaemiaAML骨髓增殖性肿瘤Myelo-proliferativeneoplasmsMPN

组织细胞和树突状细胞肿瘤

Langerhans细胞组织细胞增生症本章主要内容初级滤泡皮质输入管髓索髓窦动脉静脉输出管边缘窦副皮质区次级滤泡生发中心淋巴结基本结构滤泡间区小梁正常的淋巴结直径约1mm

分为皮质与髓质，之间为副皮质区淋巴滤泡：B细胞区；

副皮质+滤泡间：T细胞区淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构髓质皮质副皮质区髓质次级滤泡生发中心套区暗区明区边缘区淋巴结结构生发中心细胞1.中心母细胞2.中心细胞3.巨噬细胞4.滤泡树突细胞5.T小淋巴细胞41235淋巴结结构套区套细胞（B1）和小淋巴细胞（B2）边缘带中心细胞样细胞，免疫母细胞，单核样细胞淋巴结结构T区：(副皮质区、滤泡间区)毛细血管后微静脉淋巴结结构髓索：B免疫母细胞、浆母细胞、B小淋巴细胞、T细胞、

浆细胞、巨噬细胞髓窦：窦组织细胞、窦内皮细胞、淋巴细胞淋巴结结构反应性淋巴结炎reactivelymphadenitis

急性非特异性淋巴结炎

慢性非特异性淋巴结炎淋巴结的良性病变

巨大淋巴结增殖症（Castleman病）伴巨大淋巴结病的窦组织细胞增生症（Rosai-Dorfman病）淋巴结的特殊感染specificinfectionoflymphnodes结核性淋巴结炎

淋巴结真菌感染

组织细胞坏死性淋巴结炎

猫抓病

传染性单核细胞增多症淋巴结病：原因不明的淋巴结增生性病变

大体：淋巴结肿胀，灰红色镜下：淋巴滤泡增生，生发中心扩大，嗜中性粒细胞浸润，脓肿形成临床：淋巴结肿大，疼痛、触痛常引起淋巴结反应性增生，表现为：淋巴滤泡增生（B细胞增生）体液免疫反应见于：非特异性炎症；类风湿性关节炎及HIV感染的早期副皮质区淋巴细胞增生（T细胞增生）细胞免疫反应见于：病毒感染、药物或疫苗接种后过敏反应等窦组织细胞增生癌肿、淋巴造影、巨大淋巴结病临床上做活检是为了排除肿瘤或特殊感染1.淋巴结结构保存，滤泡之间为正常淋巴组织；2.滤泡主要分布于皮质，大小不一；3.滤泡生发中心细胞成分多样性，常见吞噬核碎片的组织细胞；4.滤泡境界清楚，淋巴套结构清晰完整；5.免疫组化及基因重排检测：Bcl-2+淋巴结结核淋巴结的良性病变猫等宠物抓伤史，立克次体感染皮损，颈部、腋下淋巴结肿大肉芽肿形成，其中央见小脓肿青少年及儿童多见，自限性TB猫抓病淋巴结的良性病变被膜下及副皮质区凝固性坏死中性粒细胞少见或缺如组织细胞增生，吞噬核碎片

异型T免疫母细胞、浆样单核及浆样树突状细胞及淋巴细胞等，可见核分裂象年轻女性，病因不明，自限性淋巴结肿大，伴轻微疼痛淋巴结的良性病变组织细胞坏死性淋巴结炎EBVREBV感染青少年多发，自限性发热、咽痛、淋巴结肿大、肝、脾肿大外周血淋巴细胞增多，可见不典型单核样细胞淋巴结副皮质区异型T淋巴细胞，滤泡增大，免疫母细胞增生，出现似R-S细胞。少数可转变为淋巴瘤淋巴结的良性病变传染性单核细胞增多症2012年11月16日漫画家熊顿—患有纵隔大B细胞淋巴瘤逝世2009年6月5日央视《新闻联播》主持人罗京因患淋巴瘤在北京去世淋巴组织肿瘤（lymphoidneoplasms）指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括：淋巴瘤、淋巴细胞白血病、毛细胞

白血病、浆细胞肿瘤等。

恶性淋巴瘤（malignantlymphoma，ML）是指原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。淋巴组织肿瘤

淋巴瘤的临床表现无痛性进行性淋巴结肿大（局部或全身）或结外肿块免疫功能异常：易感染、自身免疫反应侵及骨髓导致贫血和出血产生异常分泌物或细胞因子：浆细胞瘤免疫球蛋白，发热等确切诊断依靠病理组织学检查（形态、免疫表型及遗传学、临床）病因与发病机制

1.病毒和细菌：

EBV感染与很多淋巴瘤的发生密切相关致瘤机制：①EBV基因整合到宿主基因组中，使宿主基因突变，引起肿瘤②EBV基因组编码的产物诱导和促进肿瘤发生

幽门螺杆菌与胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发生有关

2.免疫缺陷或抑制

3.职业暴露及环境因素

4.遗传因素：家族集聚性；遗传学异常：染色体缺失或扩增、易位、基因突变淋巴组织肿瘤淋巴瘤分类B细胞源性最多(80%～

85%)T/NK细胞源性其次组织细胞性肿瘤极少霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL)占10%～20%非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma，NHL）占80%～90%

按病理组织学分为：按细胞起源分为：淋巴组织肿瘤以细胞系为线索，包括：淋巴细胞系、髓系、组织与树突状细胞肿瘤形态学、免疫表型、分子细胞遗传学和临床特点相结合淋巴瘤和淋巴细胞白血病为同一疾病，不同发展阶段依据生物学行为分为：惰性、侵袭性和高侵袭性霍奇金病（何杰金氏病）更名为霍奇金淋巴瘤提出一些独特类型或新的临床亚型WHO关于淋巴组织肿瘤的分类原则淋巴组织肿瘤WHO淋巴组织肿瘤的分类（一）霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤结节硬化型混合细胞型富于淋巴细胞型淋巴细胞减少型淋巴组织肿瘤WHO淋巴组织肿瘤的分类（二）前体淋巴细胞肿瘤

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型（小儿）

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常

T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤成熟（外周）B细胞肿瘤慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（老人）B细胞幼淋巴细胞白血病脾脏边缘区淋巴瘤毛细胞白血病淋巴浆细胞性淋巴瘤浆细胞肿瘤（老人）结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（成人）淋巴结内边缘区淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特殊型（成人,我国常见）浆母细胞淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤（儿童、青少年）干细胞前B细胞B1中心母细胞中心细胞边缘带细胞B2浆细胞免疫母细胞浆样细胞骨髓淋巴结

B细胞的发育转化及淋巴瘤形成(记忆细胞)抗原刺激活化的淋巴样母细胞滤泡母细胞(套细胞)套细胞淋巴瘤小淋巴细胞性淋巴瘤/慢性淋巴细胞性白血病弥漫大B细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤滤泡性淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤霍奇金淋巴瘤浆细胞淋巴瘤结内边缘区淋巴瘤结外边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤幼稚B细胞分化成熟的过程：前驱细胞浆细胞细胞分化的某一阶段出现异常即产生肿瘤淋巴瘤的恶性程度与细胞幼稚程度及生长速度成正比淋巴瘤的发病年龄与其分化细胞的幼稚程度成正比因此小儿常见的淋巴瘤有：淋巴母细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤成熟（外周）T和NK细胞肿瘤

T细胞幼淋巴细胞白血病侵袭性NK细胞白血病成人T细胞白血病/淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/Sezary综合征外周T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤WHO淋巴组织肿瘤的分类（三）

T细胞的分化过程及肿瘤形成T1

初始细胞T免疫母细胞T2效应细胞骨髓胸腺外周淋巴组织及血液曲核细胞外周T细胞淋巴瘤血管免疫母细胞性淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤抗原刺激前体T细胞细胞毒性NK抑制辅助干细胞前T细胞淋巴母细胞

白血病/淋巴瘤

在淋巴细胞转化的任何阶段都可发生恶变形成肿瘤

肿瘤的形成是被阻断在某阶段的淋巴细胞单克隆性增生所致

瘤细胞可类似于正常B或T细胞分化过程中的某阶段的细胞形态

依据形态学、免疫表型和基因水平判定肿瘤细胞的属性

在细胞转化过程中，需要发生抗原受体基因重排，从而使淋巴细胞具有特异（独一无二的）的抗原受体，重排先于转化

肿瘤性（单克隆性）增生的细胞具有相同的抗原受体蛋白

正常免疫反应是多克隆性增生，细胞群表达不同的抗原受体

CD(clusterdifferentiation)是淋巴细胞不同亚群的细胞分化抗原(白细胞分化抗原)，不同细胞群及其形成的肿瘤表达不同，依据其表达特点进行肿瘤分类。SummaryT细胞及其肿瘤的标记：CD2、CD3、CD4、CD7、CD8B细胞及其肿瘤的标记：CD19、CD20、CD79a、PAX5、sIgNK细胞及其肿瘤的标记:CD16、CD56幼稚的B和T细胞（淋巴母细胞）标记：TdT(末端脱氧核苷酸转移酶)髓样细胞及髓系肿瘤标记：CD13、CD33、CD117、MPO各种淋巴细胞及其肿瘤的免疫表型ILSG建议的临床分组惰性淋巴瘤

B-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL）淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）

滤泡淋巴瘤（FL）（小细胞和混合性）边缘带淋巴瘤/白血病毛细胞白血病（HCL）

浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤（PCM/PCL）颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（闷燃型）

菌样霉菌病/赛塞里(Sezary)综合征

高度侵袭性淋巴瘤

前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL/LBL）

伯基特淋巴瘤（BL）高度恶性B细胞淋巴瘤，伯基特样

前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/T-LBL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（急性和淋巴瘤）ILSG建议的临床分组

中度侵袭性淋巴瘤

B-前淋巴细胞白血病（B-PLL）

套细胞淋巴瘤（MCL）

滤泡淋巴瘤（FL）（大细胞）慢性前淋巴细胞白血病/淋巴瘤（T-CLL/T-PLL）成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATCL/L）（慢性）血管中心型淋巴瘤

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)

侵袭性淋巴瘤

弥漫性大细胞淋巴瘤（DLBCL）

周围T细胞淋巴瘤(PTL)

间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)淋巴瘤的诊断依据正常组织结构破坏单一成片的异型淋巴细胞异型淋巴细胞浸润炎性背景中散在异型大细胞淋巴滤泡样结节增多，密集拥挤窦内血管内单一异型细胞聚集单核样B细胞窦内膨胀性生长异型透明T细胞团片状和/或散在透明T细胞浆细胞核内小体及淀粉样物质沉积形态学特点+临床表现、免疫表型、遗传学特征ThomasHodgkin1798-18661832年：Hodgkin报道一种淋巴结肿大和脾肿大的疾病1865年：Wilks把这种疾病冠以Hodgkin病1898年and1902年：命名Reed-Sternberg细胞（R-Scell）霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)霍奇金淋巴瘤的特点

发病2个高峰：15～27岁多发，其次50岁前后约90%原发于淋巴结，逐站扩散累及各淋巴结

＞50%有EBV感染可有B症状：体重减轻、低烧、盗汗独特的瘤巨细胞：Reed-Sternberg细胞（R-Scell）伴不等量的各种炎细胞和不同程度的纤维化后期约5%的病例可累及骨髓，但不表现为白血病可有B症状：体重减轻、低烧、盗汗预后良好，80%治愈霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)部位：多发生于颈部和锁骨上淋巴结

其次是腋下、纵隔、腹膜后和主动脉旁淋巴结

晚期可累及脾、肝和骨髓等器官霍奇金淋巴瘤的病理变化霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)无痛性淋巴结肿大霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)

大体改变：淋巴结肿大，彼此粘连、融合呈结节状切面灰白色呈鱼肉样，质地由软变硬。霍奇金淋巴瘤的形态特征霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)组织学特征：特异的肿瘤细胞+反应性炎细胞背景霍奇金淋巴瘤的形态特征霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)肿瘤细胞形态：典型R-S细胞－双核：镜影细胞mirrorimagecell变异R-S细胞－单核：霍奇金细胞Hodgkincells陷窝细胞lacunarcells（多叶核）

LP细胞（爆米花细胞；多分叶状核）瘤巨细胞（多核）

木乃伊细胞（干尸细胞）霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)反应性炎细胞：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞中性粒细胞、组织细胞反应性炎细胞：淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、浆细胞、组织细胞LP“爆米花”细胞陷窝细胞多核瘤巨细胞“干尸”细胞变异型

R-S细胞

经典霍奇金淋巴瘤（CHL）占95%霍奇金淋巴瘤组织学分型

结节硬化型（Nodularsclerosis，NS）

混合细胞型（Mixedcellularity,MC）富淋巴细胞型（Lymphocyte-rich,LR）淋巴细胞减少型（Lymphocytedepletion,LD）霍奇金淋巴瘤(HodgkinlymphomaHL)结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）占5%肿瘤细胞主要为LP细胞

特征性地表达B细胞的免疫表型（CD20、CD79a）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）组织学特点少见，多见于30-50岁男性不伴EB病毒感染好发生于颈部和腋下组织学特征是：模糊不清的结节状，无纤维化、坏死

小B淋巴细胞、组织细胞+爆米花细胞（LP）特征免疫表型：B细胞抗原CD20+，CD15-,偶CD30+预后极好，10年生存率达80%，极少数转为弥漫大BCD20CD20１．结节硬化型（Nodularsclerosis,NS）占40%～70％，多见于年轻女性

好发生于颈部、锁骨上和纵隔淋巴结组织学特征是：胶原纤维分隔成大小不等的结节

陷窝细胞＋各种炎细胞浸润特征性的免疫表型：CD15+,CD30+不表达B和T细胞抗原经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）组织学特点２．混合细胞型（Mixedcellularity,MC）较常见，多见于年长男性常伴EB病毒感染好发生于颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结组织学特征是：诊断R-S细胞及单核R-S+各种炎细胞（T-cell）免疫表型：CD15+,CD30+后期可转为淋巴细胞减少型HL经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）组织学特点3．富于淋巴细胞型（Lymphocyte-rich,LR）少见（占5%），预后好伴EB病毒感染组织学特征是：结节状或弥漫性分布大量反应性淋巴细胞+诊断性R-S细胞（少）特征免疫表型：CD20-

，CD15+（与NLPHL不同）CD30+,CD45-后期可转为淋巴细胞减少型HL经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）组织学特点Hodgkincell4．淋巴细胞减少型(lymphocytedepletion,LD)最少见（＜5%），好发于老年人EBV感染100%，HIV感染阳性者好发生于颈部、锁骨上，特别是纵隔淋巴结组织学特征是：极少量淋巴细胞大量R-S细胞或变异型瘤细胞

特征免疫表型：CD15+,CD30+,CD45-预后最差经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）的组织学特点EBV:EBER可表现为：多形性R-S细胞为主，呈肉瘤样；或弥漫纤维化，R-S很少。

依据淋巴结活检

诊断细胞：典型的R-S细胞免疫标记:CD15（髓-单核细胞分化抗原）约80%+CD30（活化淋巴细胞抗原）＞90%+

CD20（B淋巴细胞分化抗原）NLPHL+CD15霍奇金淋巴瘤病理诊断

CD30CD20霍奇金淋巴瘤的临床分期II>onesitesamesideofdiaphragmIonenodesiteIIIbothsidesofdiaphragmIVextranodalsites累及单一淋巴结或单一结外器官/组织横膈一侧2个或2个以上淋巴结或直接蔓延至相邻结外器官或组织横膈两侧的淋巴结+脾或相邻其它器官或组织或两者同时受累累及结外器官或组织多发性或播散性病灶可有或无淋巴结受累非霍奇金淋巴瘤

Non-Hodgkinlymphomas，NHL

约占淋巴瘤80%～90%

2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织

淋巴瘤与淋巴细胞白血病有重叠，是不同阶段

肿瘤细胞成分和形态较单一，以一种细胞类型为主WHO分为三大类：前体（B/T）淋巴细胞肿瘤

成熟(外周)B细胞肿瘤/T细胞和NK细胞肿瘤我国常见的类型：

淋巴结：弥漫大B细胞淋巴瘤（成人），急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤/间变性大细胞淋巴瘤（儿童及青少年）结外：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤和鼻型NK/T细胞淋巴瘤

NHL淋巴瘤的诊断依据：病理形态

分类的基础，足以对大多数淋巴瘤做出诊断免疫表型和遗传学特征

是确定每一淋巴瘤的重要而达成共识客观指标对鉴别诊断、治疗和预后判断很有帮助临床表现

是确定某些淋巴瘤的指标结内或结外淋巴瘤原发部位（皮肤、中枢神经、胃肠、纵隔等）非霍奇金淋巴瘤NHL

前体B细胞和T细胞肿瘤急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-ALLandT-ALL)形态学

：

LN结构破坏

弥漫性浸润淋巴母细胞免疫表型

TdT

+CD34

+/-CD10

+/-

Bcell/Tcell分化Ag+细胞遗传学

异常核型/易位/重排临床特点白血病/瘤块

儿童>成人

高侵袭性;但可治愈TdT+IBCBCD79aCD20B-ana形态特点结内外，原继发均可

大细胞（小LC的4-5倍）

有核仁，似中心母、免疫母、浆母、间变大

弥漫浸润免疫表型—B细胞标记surfaceIg

+/-CD19,20,79a

+CD30

-/+CD5,10

-/+遗传学特征t(14;18),t(8,14)

BCL-6

重排/突变临床特点

最常见，成人>儿童

侵袭性，预后较差

可临床治愈(美罗华)成熟Bcell---弥漫性大B细胞淋巴瘤DiffuselargeB-celllymphoma，DLBCL女，64岁，右腹股沟肿物成熟Bcell---弥漫性大B细胞淋巴瘤DiffuselargeB-celllymphoma，DLBCLCD20形态特点

滤泡中心细胞发生滤泡样结构：大小形状相似，界不清中心细胞/中心母细胞免疫表型

surfaceIg +CD19,20,79a +

Bcl-2 +CD10 +/-Bcl-6 +细胞遗传学

t（14;18）易位Bcl-2重排临床特点

中老年

惰性，预后较好CD20CD10BCL-2CC成熟Bcell---滤泡性淋巴瘤Follicularlymphoma,FL良性滤泡与瘤性滤泡的鉴别

Bcl-2(+)Bcl-2(-)

良性滤泡瘤性滤泡良性和恶性滤泡的鉴别要点良性增生性滤泡瘤性增生性滤泡混合：中心/中心细胞、巨筮细胞、小T细胞较单一的细胞组成滤泡主要在皮质区皮质和髓质均有大量的滤泡滤泡大小不等滤泡大小较一致套区分界清楚套区变薄或不清楚滤泡各区带清晰滤泡各区带不清晰有吞噬碎片的巨筮细胞吞噬细胞消失或少见增殖率高（>50），Ki-67增殖率低，Ki-67Bcl-2-Bcl-2+滤泡内细胞CD10+滤泡间区也有细胞CD10+Ig轻链（lambda、kappa）呈多克隆克隆性Ig轻链（lambda、kappa）IgH和Bcl-2基因重排呈多克隆克隆性IgH和Bcl-2基因重排非霍奇金淋巴瘤NHL

成熟Bcell--慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤Chroniclymphocyticleukemia/smalllymphoma，CLL/SLL形态特点LN结构破坏

小淋巴细胞

增殖中心

（幼稚LC--假滤泡）免疫表型CD19,20,79a +CD5,CD23 +细胞遗传学

12号染色体三倍体

染色体缺失基因突变临床特点

常有白血病

＞50岁成人

惰性，

少数恶化CD23CD5形态特点

来源生发中心细胞

弥漫中等大母细胞

“满天星”图像免疫表型surfaceIgM +CD19,20,79a +

Bcl-6,CD10+Bcl-2-Ki-67

100%+遗传学特征t(2;8),t(8;14),t(8;22)

c-myc

易位重排临床特点

儿童>成人

高侵袭性，但可治愈

地方性和非地方性

与HIV有关

成熟Bcell---Burkitt

淋巴瘤（BL）Ki67形态特点

小-中心细胞样细胞

单核细胞样B细胞

淋巴上皮样病变免疫表型surfaceIg +CD19,20,79a +

CyclinD1+CD5,10,23， -细胞遗传学

t（11;18）易位临床特点

成人

结内和结外(胃肠道)

惰性，预后良好

胃炎：HP(+)成熟Bcell---结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤Mucosaassociatedlymphoidtissue，MALT淋巴瘤形态特点

浆细胞/浆母细胞免疫表型

surfaceIg -cytoplasmicIg +

CD38,CD138+CD19,20 -CD79a +/-细胞遗传学

t(1,14),t(4,14),

t(6,14),t(14,16),t(11,14)临床特点50-70岁

多发性溶骨

髓外

血清Ig

尿Bence-Jones蛋白成熟Bcell---浆细胞骨髓瘤(Plasmacellmyeloma)成熟（外周）T和NK细胞肿瘤

PeripheralTandNK-cellNeoplasms

来源外周T细胞或胸腺后成熟T细胞NK/T细胞淋巴瘤（鼻型或结外鼻型）：是自然杀伤细胞来源的侵袭性肿瘤，主要发生在中线面部（2/3），也见于其它器官和组织（1/3），与EB病毒感染有关。菌样霉菌病：是一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，早期表现为湿疹样病损，不规则的红色或棕红色的斑疹，后发展成斑块状，形成瘤样结节，可破溃。病理变化淋巴结副皮质区，较多高内皮血管和浸润血管;背景细胞多克隆性（反应性细胞成分），胶原纤维分隔。瘤细胞大小形态各异，核不规则、扭曲，部分细胞可见核仁，核分裂象多见，胞质透明、淡染、嗜酸或嗜碱性。免疫表型和遗传学表达T细胞分化抗原：CD2、CD3、CD45RO和CD43

部分病例T细胞抗原丢失：CD5（-）、CD7（-）大多有TCR基因重排老年男性，结内、外均可受累；侵袭性，预后不良。外周T细胞淋巴瘤，非特殊型PeripheralT-celllymphoma,nototherwisespecifiedPTCL-NOS病理变化

在凝固性坏死和混合炎细胞浸润背景上，瘤细胞散在或弥漫性分布，可浸润血管壁，致管腔狭窄和闭塞。瘤细胞大小不等，形态多样，核型不规则，深染，核仁不明显或1～2个小核仁。免疫表型和遗传学

表达T细胞分化抗原：CD2、胞质型CD3、CD45RONK细胞相关抗原：CD56（弥漫+）其它：TIA-1（T细胞内抗原）,穿孔素，粒酶B多种染色体畸形：最常见的是6q21-25缺失；EBV编码的小RNA分子（EBER+）。NK/T细胞淋巴瘤Naturalkiller/T-celllymphomaNK/T细胞淋巴瘤Naturalkiller/T-celllymphoma