癫痫诊疗指南

癫痫诊疗指南【概述】癫痫发作(epileptic)、自限(或)的临床表现。癫痫疾病(elepticd是指某一der)以反复性癫痫发作为特征的慢性神经综合征。我国患病率为44‰(1993)年发病率为3／l万(198)据W告就年龄而言有两个高峰，即1岁以前和6岁以后。癫痫发作是多种病因引起的。主要的治疗方法为应用抗癫痫发作药控制发作。经过正规的抗癫痫药物治疗，8％的患者可以完全缓解其余2％在适应证明确癫痫灶定位确接受正规治疗者只有5％左右。【临床表现】(一)癫痫发作的类型1．强直阵挛发作特征为突然丧失意识，伴以躯干和四肢的肌肉伸直性强直性收缩(强直的肌肉强直性收缩和松弛交替发生(阵挛)作后发作后期患者可有短暂的意识不清和昏睡，此后可主出现暂时生轻偏瘫(T、黑朦或失语。．部分性发作首发起源于一侧半球的局限范围内神经元放电。临床上有单纯部分性发作和复杂部分性发作，单纯部分性发作为局限性，此时意识清楚；而复杂部分性发作在发作时为双侧性发放，至少在双侧额、颞叶，此时意识状态出现不同程度的障碍。．局限性运动症状发作最常见于一侧口角及上肢，因其在运动皮质代表区最大，发作可严格限于局部；也可以从局部开始，最常见于一侧口角或手指，在发作过程中逐渐扩展至整个半身，称Jac但不应扩展至全身。如扩展至全身应称为部分性发作继发全面发作。．躯体感觉或特殊感觉发作临床上较少见，嗅幻觉较多见，视、听感觉发作可以是单纯的闪光、亮点、音调等，也可以是结构性幻觉，如成形的幻视和成为曲调的音乐，后者更为罕见。．自动症在轻度意识障碍或无知觉的情况下出现重复性固定的简单动作，如咀嚼、吞咽、咂嘴、搓手；也可以是原有动作的继续；少见的情况下出现一些似有目的的行为，如似在做家务事。也可以表现为语言自动症。．失神发作为突然的活动中断，凝视，持续数秒，突然恢复，仍可继续原来的动作或谈话。而不典型失神的发生是短时逐渐的，发作后的恢复也是逐渐的，有数秒茫然期。两者最主要的区别在于失神发作时脑电图表现为两侧对称同步的3慢复合波，而非典型失神为不规则棘慢复合波、快活动或其他暴发性活动，虽为两侧性的，但时常不对称或不同步。．肌阵挛发作为突然短暂闪电样肌肉收缩，可以为一块肌然跌倒每次发作持续时间很短不到秒但可以成串发作。．失张力发作为肌张力突然低下，导致头下垂、下颌松弛、肢体下垂，可以缓慢倒地。二癫痫综合征状性癫痫，但病原尚未确定者称为隐源性癫痫综合征。．大田原综合征(Ohtaharasle)半数以上发病在生后个月以内。发作形式表现为角弓反张姿势的强直痉挛发作。脑电图表现为间隔～秒的慢波和棘波暴发。．婴儿痉挛(W征)发病于岁以内。以强直痉挛发作为特点。表现为快速头前屈，弯腰，两臂前伸或屈肘，双手握拳．Lennox-综合征起病于～7岁，～5岁为高峰。有三大特点：①同一病儿有多种发作形式，包括强直发作、不典型失神发作、失张力发作及肌阵挛发作。②智力进行性衰退。③脑电图表现为慢棘慢复合波(～．5H。)．良性中央回发作具有中央颞区棘波的小儿良性癫痫，发病于～1岁，以～1岁为高峰。有三大特点：①非常局限的部分性运动发作，以一侧口角及手抽动为主，多在或仅在入睡后发作。②智力不受影响，青春期后自愈。⑧睡眠中限于一侧中央及中颞区有散在棘波。儿童期获得性癫痫性失语(Landauf综合征)～3岁发病，首发症状多为进行性获得性失语，失语为运动性言语表达和重复障碍，听读感觉性失语和命名困难，其他智力和学习能力无任何影响／有多动症7％的患儿于失语后出现癫痫和E常部分患儿癫痫可先于失语出现，约3％的患儿无癫痫发作。预后良好，1～1岁癫痫停止，／的患儿数月～数年言语困难恢复多数于成年期言语恢复，只2％遗有些许言语障碍。岁后发病预后好。．额叶癫痫从新生儿至成人均可发病。发作短暂，起始和终止皆突然，发作多呈丛集性和多于夜间发作，表现为多种的自动症有继发性全身发作头皮脑电图记录于非发作期很少发现异常。．颞叶癫痫主要发病于青少年期(2岁。临床表现：①口及消化道的自动症；②具有自主神经症状的单纯部分性发作，如腹部气向上冲；③特殊感觉异常，如嗅、听幻觉或错觉；④情感、认知、记忆功能障碍发作。脑电图在一侧前颞区有棘波发放，发作时为双侧额、颞叶或全脑发放。．枕叶癫痫可发病于儿童及成人。从视觉先兆开始，如半侧视野有时为全视野黑矇、闪光、光幻视，以及视错觉。而后双眼及头向对侧偏转，全身强直或强直阵挛发作。发放扩散至颞叶及或额叶，可以出现相应发作。脑电图可见头后部有棘波发放。三癫痫持续状态意识障碍不恢复或持续性发作，至少3分钟。年发病率为4／1万～6／1万，岁以内及6岁以上发病率最高。1％的癫痫患者曾有癫痫持续状态，1％～2％的儿童癫痫患者至少曾有次癫痫持续状态。％的癫痫儿童以持续状态为首发症状。癫痫持续状态的分类见表—。表6痫持续状态的分类全面性癫痫持续状态全面性强直阵挛癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态局灶性癫痫持续状态Kojev部分性持续性癫痫持续性先兆边缘性癫痫持续状态精神运动性癫痫持续状态)伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态【诊断要点】一诊断步骤和程序癫痫(epile是多种疾病引起的一组包括多种发作(seiz症’’或综合征(syndes)还没有诊断的金标准。对于一个有发作性(ic患者首先应确定是否为癫痫发作(epileptic如果是izure)癫痫发作，是什么发作类型属于哪种癫痫综合征是特发性的还是症状性的若是症状性的，其病因是什么?二病史和特殊检查．病史及体检详细的病史对诊断及分型是十分重要的。但在多数患者发作时有意识障碍，自己难以叙述发作时的病状。每次发作持续时间一般仅～分钟，不可能持续很长一种以上的发作类型后者常见于儿童患者此外发作频率、可能的诱因、家庭史都是必须要询问的内容。详细的神经系统检查和全身体格检查有助于发现可能的病因。．实验室检查根据病史和体检提供的线索，作有针对性的实验室检查。(电图：脑电图检查是必需的。癫痫样波棘波、尖波、棘慢复合波可以作为癫痫的诊断依据，但必须结合临床。上述波形同样可见于非癫痫性疾病，甚至健康人。常规脑电图仅可在3％～4患者中发现癫痫样波。必要时应作24别诊断及分型有重要价值。(经影像学检查：C、MM有助于发现癫痫的病因，但对癫痫本身的诊断无任何意义。(光子断层扫描(SP子断层扫描(P痫灶在发作间期呈现局部脑血流量下降和葡萄糖代谢降低，反的一种检查但不能仅仅依靠这两种检查的结果定位SPECT及P癫痫本身的诊断及病因诊断没有价值，因为同样的结果可以见于多种非癫痫性疾病。三病因诊断癫痫可由多种病因引起病因多是与年龄相关的见表—。表—2癫痫与年龄相关的病因生后第周围生期缺氧围生期外伤常为颅内出血)婴儿中枢神经系统感染大脑畸形低血钙低血糖其他婴儿代谢异常生后第周婴儿中枢神经系统感染颅内感染并发电解质紊乱低血钙核黄疸大脑畸形生后第周至个月中枢神经系统感染中枢神经系统感染后硬膜下积液大脑畸形生后个月至岁热性惊厥中枢神经系统感染早期中枢神经系统损害后遗癫痫脑血管病变：动脉阻塞、静脉血栓先天性代谢异常神经皮肤综合征～1岁良性外侧裂癫痫功能障碍的易感作用)原发性全身型癫痫功能障碍的易感作用)早期中枢神经系统损害后遗癫痫头部外伤先天性代谢异常神经皮肤综合征中枢神经系统感染中枢神经系统中毒铅等)1～2岁原发性全身性癫痫功能障碍的易感作用)头部外伤早期中枢神经系统损害后遗癫痫中枢神统系统感染包括脑寄生虫病)脑动静脉畸形2～4岁外伤颅内肿瘤脑寄生虫病慢性酒精中毒在某些地区)早期中枢神经系统损害后遗癫痫脑动静脉畸形4～6岁颅内肿瘤脑寄生虫病慢性酒精中毒在某些地区)头部外伤脑血管疾病包括血管炎)6岁以上脑动脉硬化和或脑血管疾病颅内肿瘤：原发性或转移性头部外伤代谢障碍性疾病但是据统计6％～7％的癫痫患者用目前的检查手段不能发现病因。四鉴别诊断癫痫发作需与其他发作性疾病如癔病发作、猝倒发作、TIA和偏头痛等鉴别。根据临床表现和各自的发作特点鉴别不难，必要时应行E别。【治疗方案及原则】癫痫最主要的内科治疗是应用抗癫痫药控制癫痫发作。目前尚无对所有发作类型皆有效和能完全控制发作的抗癫痫药物。抗癫痫药只有控制发作的对症治疗效应，无消除病因和癫痫发生源的根治效应，故需长期应用。正规应用抗癫痫药才能提高疗效和减少不良反应。一一般原则．癫痫未确诊前或仅发作次，可以继续观察，不要开始应用抗癫痫药。．癫痫的诊断和治疗应在专科医生指导下进行。．抗癫痫药物应根据发作类型用药，不同的抗癫痫药有不作类型有效。．单一药物治疗原则单药治疗已是国际公认的用药原则，单药治疗至少有6％以上的患者可以控制发作。其优点是：①避免药物间的相互作用；②不良反应少而且容易明确；③依从性好；④费用少；⑤可以提高生活质量。．一线药物应作为首选抗癫痫药使用一线药物包括丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠和苯巴比妥等。当一线药单药治疗失败时，可选用个甚或个一线药物联合治疗。一线药联合治疗不能满意控制的患者很少，约5这少数患者且多为Lennox-综合征等脑病患者。对这些少数被称作耐药癫痫或顽固性癫痫或难治性癫痫患者，可选用二线药物与一线药联合应用或替代一线药单独使用。．长期规则用药为了保持稳态有效血浓度，发挥最佳疗效，正规所造成，有条件时应测定所用药物的血浆浓度以确定。．抗癫痫药的应用需从小剂量开始，逐渐递增，一般约需时周方可达到有效的血浆药物浓度。．应用抗癫痫药应了解最基本的药代动力学特点，包括半衰期、有效浓度范围、达峰浓度时间等，这些与疗效、不良反应有密切关系见表—3每次用药间隔时间应短于其半衰期，否则难以达到稳态有效浓度。只有用药时间超过个半衰期才能达到稳态浓度，此时才能发挥最大疗效。判断一个抗癫痫药是否有效，需要观察倍于过去发作平均间隔时间，如患者每月平均发作次，、至少应观察．个月。表6-一线抗癫痫药的剂量、药代动力学及主要不良反应成人初成人维儿童维持半有 峰浓 治疗的血浆药物 始量△持量○量○ 浓度度时间主要不良反应 度（m）(mg) (kg?dμg/ml)((h)μg/ml)苯妥英钠100～400～50 22～20～8共济失调，视力模糊 1～20齿龈增生，镇静卡马西平100～120～202212～8共济失调，复视，肝 ～12损害，骨髓抑制，皮疹苯巴比妥30 ～180～6 100～40～8镇静，认知障碍 1～40丙戊酸钠200～180～30～20～100～8胃肠道功能紊乱，脱发，～150体重增加，肝中毒注：△从小量开始逐渐增加剂量，直到维持量或最大有效剂量；○每个患者应有其本人的最佳剂量。．儿童、老年人和孕妇以及慢性疾病长期应用其他药物的患者，在选用抗癫痫药和使用剂量时，应按具体情况确定。1．随时观察和定期检测患者对药物的耐受性和不良反应，并作出相应的处理。二抗癫痫药物．一线抗癫痫药物按照不同发作类型和患者具体情况可选用的一线药物：(面性强直阵挛发作、局限性发作伴有或不伴有继发性全面发作：可选用的有丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠。(神发作、肌阵挛和失张力发作：丙戊酸钠。(合型发作：混合多种发作类型者宜选广谱抗癫痫药丙戊酸钠。(巴比妥(phenob我国和其他发展中国家应用苯巴比妥临床试验，证实在医疗条件、经济和文化发不良反应有影响患儿的学习能力和增加多动症等。．二线抗癫痫药物(开发的二线抗癫痫药有：氨己烯酸(vigab、拉rin)莫三嗪(1—otri丁(gaban)(topir、噻加宾(ti—bi卡西平(oxcarbonis、司替戊醇)(st—pen拉西坦(1evetiam)二线药的有：氧异安定(clob、乙酰唑胺(acetazluna线二线药物列为一线药的辅加抗癫痫药(adjunctivether。单药治疗有效的二线药物可作为一线药物治疗失作减少，对Lennox-综合征等脑病患者的智力进行性衰退等非癫痫发作症状无益。在新二线抗癫痫药中，拉莫三嗪、妥吡酯和左乙拉西坦与丙挛发作效果较好。老二线抗癫痫药氧异安定和乙酰唑胺当其他药物治疗失败时，对全面和局限发作有时有效，氟桂利嗪也有用于治疗儿童期获得性癫痫性失语(Laf综ner合征。二级抗癫痫药的剂量和不良反应见表—。(线抗癫痫药的适应证：二线抗癫痫药的适应证是耐药癫痫发作(drug-resistenteilepticse表6-二线抗癫痫药的剂量和不良反应加巴喷丁 900 间隔24300,3600嗜睡，头晕，复视，共济失调拉莫三嗪 50 ，间隔周50～0皮疹，共济失调，眩晕，头痛，嗜睡左乙拉西坦1000 ，id2周1000～3000嗜睡，疲乏，头错，上呼吸道感染奥卡西平 600 ，i周60～2400眩晕，构音障碍，复视，疲乏，嗜睡，恶心，呕吐，头痛，震颤，低钠血症妥吡酯 ～5b5001周 00体重减轻，头错，嗜睡，注意力不集中，疲乏，发热，肾结石三抗癫痫药物治疗中的监测．开始用药前应作脑电图、血常规及肝、肾功能检查，作为基础记录。．治疗过程中应定期随访，发作频繁者应每周、一般患者应每月随访次。应询问发作频率的增减、发作类型有否变化、是否有不良反应以及是否按医嘱服药。．肝功能每个月测次肝功能。丙戊酸钠有出现致死性肝中毒的可能，应每月测肝功能次。．血常规应每个月测次。用卡马西平者偶致再生障碍性贫血的出现率为／5．万，应定期测全血细胞。．脑电图可每个月检查次。发作次数增多时应及时作脑电图检查。．血药浓度有条件的医院在下列情况可以测药物血浓度：①治疗开始估计已达到稳态血浓度时，作为基础；②确定依从性；③确定剂量相关的不良反应；④多药治疗加用或停用种抗癫痫药时；⑤未能控制或治疗中发作增多者；⑥患者具有可能使药物浓度改变的情况时，如低蛋白血症、妊娠、肾功能不全、肝功能不全、胃肠道疾患等。四开始用药和终止用药．第一次癫痫发作开始用药只有强直一阵挛发作的第一次发作时需考虑开始用药，一般原则是：①先前有肌阵挛、失神或局限性发作的病史；②脑电图有癫痫样波；③存在先药物如苯二氮革类戒断等因素所致的偶发癫痫发作。．终止抗癫痫药停用抗癫痫药目前还没有公认的标准，应剂量服用～年方可考虑停药，青少年肌阵挛癫痫以年为宜，儿童良性癫痫年即可。应逐渐停药，停药的过程为．～年。停药后复发率为2％～4％，多出现在停药后年以内。五癫痫的外科治疗2％的癫痫患者药物治疗无效时，