连载复发性眩晕和头晕（二）梅尼埃病

连载复发性眩晕和头晕（二）——梅尼埃病梅尼埃病的特点是反复发作性眩晕合并耳蜗症状。相关的病理改变是内淋巴管扩张水肿。内淋巴管水肿，可为原发性或继发于内耳外伤、感染代谢紊。只有发性者(见)称为尼埃，有因可。：续0力减退和耳部胀满感；早期表现为波动性的听力减退，可恢复正常；之。。：内淋巴腔压增加(水肿致机性化学刺激。辅助检查：早期听力测试发现低频听力减退，之后听力呈进行性减退；对可疑病例应行耳蜗电图检查，冷热试验发现一侧半规管麻痹。治疗：前庭抑制剂用于急性发作；试用倍他司汀，低盐饮食加用或不加用利尿剂来预防；鼓室内注射庆大霉素；迷路切除术和前庭神。梅尼埃病是非常少见的，除非是由于我们的牵强诊断。报告显示每10有2～则到100在30岁到50在70或20仅1％。点梅尼埃病的标志性症状是发作性眩晕、听力减退、耳鸣以及耳胀满感。通常的耳蜗症状如隆隆样或吹风样耳鸣、耳部压迫或胀满感以在20分钟到数个小时后逐渐减弱。常见的伴随症状包括恶心、呕吐、出汗和失去平衡，个别严重者可能出现腹泻。通常，病人被迫躺着一动不动，直到发病停止，因为任何的头部运动都使症状加重，发作之后的一两天内患者都会感觉不舒服。在病初的数分钟内，刺激性的自发眼震朝向患耳侧，在随后的数小时到一天内则出现抑制性的自发性眼震则朝向健侧，最后出现另一逆转性的眼震，即所谓的复苏性眼震，再持续。病程早期，前庭症状和耳蜗症状可能呈单独性发作，一到两年后，症状谱才会完整地出现。因此，一个病史很长的反复发作的单纯性眩晕患者不太可能患梅尼埃病，有些病人可能因为关注眩晕而忽视了耳。发作频率从一周两次到少于一年一次，其变化很大。病程初期，眩晕发作后的听力减退和耳鸣可完全缓解，听力图检查尤其是低频听力的损伤可为诊断提供所需的基本信息。随病程的进展，由于进展性的听力损伤叠加到波动性的听力损伤之上，最后全频段听力均可出现损伤；与此类似，耳鸣最终呈持续性，但其强度可有波动。经过5～15年，梅埃病展到头眩晕就终发，但出现续的轻度平衡障碍，患侧听力损伤严重(并非全聋)且耳鸣持续。约有40％患者的双侧内耳均可受损，波及对侧耳的时问可能出现在第一年或多。梅尼埃病患者出现猝倒但不伴有眩晕和意识丧失者，称为“特玛金耳石猝倒危象”，可见于梅尼埃病的各个阶段并使梅尼埃病变得更为复杂。“特玛金耳石猝倒危象”发作时，患者会突然感到被推倒，但常能很快站起来并继续原来的活动。良性阵发性位置性眩晕是梅尼达。迟发性内淋巴管水肿，属另一种类型梅尼埃综合征，可发生于由任一原因所致耳聋多年甚至几十年后的患者。梅尼埃病样的症状可影响到一侧或双侧内耳，提示免疫机制在发病中的作用。原本的耳聋可能掩盖梅尼埃病样的耳蜗损害，但耳部压迫和胀满感却提示内淋巴管。病学内管(腔)水肿几是有尼病尸的致果水源于内淋巴液产生过多或吸收减少，但内淋巴管扩张以及阵发性和进展性内耳功能减退的机制不清楚。由于内淋巴管和内淋巴囊参与内淋巴液的吸收，所以有一种理论认为，内淋巴管水肿源于内淋巴管和淋巴囊的阻塞。结扎内淋巴管后豚鼠出现了内淋巴管水肿，但猴子却无此变化。最新的研究提示，内淋巴液容积和成份的平衡依赖于离子转运活。有几个假说试图解释梅尼埃病的发作性和最终的不可逆性的症状特点。传统的观点认为，内、外淋巴液之间隔膜的破裂可导致钾离子浓度失(正常情况内淋液中钾度高外巴液)，出毛细胞功能的暂时性障碍；膜破裂的快速愈合可使离子浓度重又恢复正常。另外一种观点认为，内淋巴管水肿后的压力改变导致内耳上皮和。查梅尼埃病的诊断是基于前庭和耳蜗共同受累而出现的症状及其动态变化。应用听力图有利于发现早期的波动性感音神经性低频听力损伤。耳科专业用的耳蜗电图有利于鉴别病史模糊者的感音性听力损伤和梅尼病内淋积液的征表现(综电与作位值大)，但由于耳蜗电图的敏感性并不十分理想，有些梅尼埃病可能会被漏诊。脑干诱发电位)检查通常显示正常。眼震电图和视频眼动图可在大多数患者中发现水平性眼震，眼震朝向患侧或健侧，提示病侧迷路现5及20者的健侧的反应减弱，10％患者一侧的前庭功能完全丧失；反复检测发现，40％患者的冷热试验反应减弱存在波动。影像学检查通常没有价值应史者(如进展波力害，BR结果异常或发现局灶性神经损害体征时，均提示小脑一桥脑角占位病变。双侧迷路均受累时，应筛查梅毒螺旋体抗体血清荧光试验A)。断能造成内淋巴积液并出现梅尼埃病样症状的情况还包括以下疾病：脑外伤后、病毒、细菌性和梅毒性迷路炎以及耳硬化症。没有内淋巴积液但却出现发作性眩晕合并耳蜗症状的疾病包括：椎-基底动脉A、外淋巴液瘘、内耳梅毒、自身免疫性内耳病、前庭阵发症、听神经瘤以及耳硬化症，通过临床表现和有关实验室检查，常可将上述疾病与。点椎-基底动脉短暂性脑缺血发作：发作持续数分钟，多为老年患者，存在血管病危险因素，少有持续数周或数月以上发作者(超过数年者罕见)。外淋巴瘘：通常发生于头部外伤、过分用力、气压伤和胆脂瘤，。内耳梅毒：早期即出现双侧迷路受累，存在先天性或获得性梅毒S。自身免疫性内耳病：进展快以及早期出现双侧受累；存在其他自。前庭阵发症：短暂发作(数秒)，一日数次；如果存在听力损害，程。听神经瘤：进展性而非波动性的听力障碍和耳鸣；通常＜50％的R和MRI检发，I。耳硬化症：多在30岁之前发病，听力损伤突出，传导±感音神经。疗现时虽无法阻断梅尼埃病内耳病变的进展，但可通过心理、药物和外科手术有效地干预和减轻临床症状。首先应如实地告知患者该病的相关知识，力求患者对病情的了解和治疗上的配合。当患者了解到该病具有较长的无症状间歇期和自限性时，其恐惧心理可能会获得部分缓解。如果部分患者担心会完全耳聋时，应告诉以下事实：多数患者的对侧耳听力正常，患侧耳的残存听力还可借助听器获得改善。当患者出现焦虑或抑郁情绪，或合并精神障碍性头晕，甚至成为其主要。急性发作时可使用前庭抑制剂控制症状，如果恶心严重可采用直肠给药。患者出差时应携带栓剂，清洁袋和手机对患者来说也很有必要。虽然各种预防方案很多，但均没有经过设计良好的随机试验验证。在许多国家得到广泛应用的倍他司汀6～24mg，每日三次)，被认为可减少发作频率和严重程度，然而证据相对有限。初始治疗时，许多神经耳科医师通过控制盐摄人或同时合用脱水剂(如苄氟噻嗪25～5g，晨服)以求控制症状，其依据是上述措施可以减轻内耳的液量。对添加了防腐剂的腌制品、罐头、奶酪甚至普通面包等食品也需视情况予以适当限制。通过饮食控制和尿钠监测，力求尿钠排出量<>／天。用倍他司汀和低盐饮食／利尿剂应该坚持至少2个月，期间应让患者写眩晕日记。同时还应告知患者这些预防措施不能阻止听力减退，也。如果眩晕的发作