妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论课件

红妮合并系物性红班危重例论时间:2019-09-10地点:医生值班室主持人:刘玲(护士长)记录人:王淑亚(主管护师)参加人员:杨莹张永霞张艳杰胡培云张宁宁孙青青谢宇凡系统性红班法光(E)念是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体;我国患病率为30.1370.41/10万,以女性多见,尤其是2040岁的育龄女性,在全世界的种族中汉族人的SLE发病率位居第二所遗传因素:有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭,单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎;环境因素:阳光(紫外线),药物,化学试剂,微生物病原体也可诱发;雌激素:女性患者明显高于男性患者,在更年期前阶段为9:1,儿童及老年人为3:1;心理和社会因素:心理和社会压力(过度劳累)精神刺激)也会对SLE产生不良影响质乐表现:1.皮肤和黏膜表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮2.骨骼肌肉表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松3.心脏受累可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼一萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高4.呼吸系统受累胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍)肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生味表现内肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,自球革比例倒影和高脂血症原乐表现6.神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。7.血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。8.消化系统少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。9.其他可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。爸1.一般检查由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常2.免疫学检查50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是Y球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低3.生物化学检查SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时岀现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检査中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bu)及血清酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE法存在严重血脂代谢素乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸H/血症质水平、超敏C反应蛋白(sCR)和同型半胱氨酸前症被CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性4.自身抗体检测目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDN抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗EMA抗体)(包括抗Sm、抗URNP、抗SSA/Ro、抗SSB/Ia、抗rRNP、抗Sc1-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。SLE诊断°美国风湿病学会2019年推荐的SLE分类标准1蝶形红斑、2盘状红斑、3光过敏、4口腔溃疡、5关节炎、6浆膜炎、7肾脏病变、8神经病变、9血液学疾病10兔疫学异常、11抗核抗体异常符合其中四项及以上者,可诊断为SLE其敏感性和特异性均大于90%。SlEET治疗原则:纠正免疫功能失调,抑制炎症反应,保护脏器功能及治疗各种并发症,促进临床缓解1一般诊疗:活动期休息,稳定期适量活动。减少暴露部位,避免日晒2轻型SLE药物治疗:非体类抗炎药,抗疟药,小剂量激素3重型SLE药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂,血浆置换疗法等4狼疮危象治疗:可采用大量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量兔疫球蛋白红振与SESLE患