2015医师年会汇编病例讨论22 nmda脑炎

病例分享郑州大学附属郑州中心医院王润青 赵美英病例介绍患者，女性，29岁，已婚。以“精神行为异常4天，发热、意识模糊2天”为代主诉于

2015.5.6日入院。一般情况主诉病例介绍现病史入院前4天患者劳累后出现精神行为异常，言语混乱，幻觉，记忆力下降，头痛、呕吐，当地医院头CT：阴性，未治疗。3天前症状未见明显缓解，就诊于郑州市八院，按“癔病”治疗。2天前突发间断意识丧失，伴面部及口角抽动，伴低热；给予对症处理，未见明显好转。为进一步治疗，来我院就诊病例介绍半月前有“上呼吸道感染”史，当时有低热，自服“感冒”药物，家属诉已治愈；否认“肝炎、结核”等传染病史，否认手术、外伤史。既往史父母体健，1弟体健，否认家族中精神病、遗传病及类似病史。家族史婚育史孕1产1，育有1个女儿，身体健康。病例介绍T:37.7℃

P:92次/分 R:21次/分

BP:122/83mmHg心肺腹检查未见明显异常神经系统查体：意识模糊，谵妄状态，违拗，查体不合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，光反射灵敏，双目紧闭，无眼球凝视，额纹、鼻唇

沟对称，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力偏高，肌力检查不合作，四肢可见自主活动，四肢腱反射（++），双侧巴氏征（-），感觉及共济检查不配合，双手有摸索动作，颈稍强，双侧Kernig征（+）。体格检查辅助检查压力：270mmH2O红细胞计数：0.028*109/L白细胞计数：0.036*109/L淋巴细胞75%，单核细胞20%，中性粒细胞5%总蛋白：221.8mg/L，葡萄糖4.67mmol/L，乳酸1.67mmol/L，氯120.9mmol/L，腺苷脱氨酶2U/L脑脊液病毒抗体（弓形虫、风疹、巨细胞、单疱病毒）均阴性脑脊液抗酸、墨汁染色阴性脑脊液检查辅助检查颅脑MRI颅脑MRI左侧岛叶皮层灰质区及颞叶海马

DWI呈高信号，部分长T1长T2信号辅助检查早期可见多量快波（β波）和慢波（θ波）夹杂出现发作期发作间期初步诊断脑

炎病毒性？思考？？？神志不清，淡漠

对疼痛刺激反应差口面部及上肢不自主运动增加中枢性通气不足，呼吸机辅助呼吸抗炎抗病毒脱水及对症支持治疗进一步检查辅助检查脑脊液抗NMDAR抗体阳性（++1:3.2）血清抗NMDAR抗体阳性（++1:32）最后诊断脑

炎自身免疫性--抗NMDA受体脑炎文献回顾2005年Vitaliani等首次报道

2007年Dalmau等在患者血清及脑脊液中首次分离出抗

NMDA自身抗体，并命名为抗NMDA受体脑炎

2010年国内首次报道确诊病例2010年之后全球报道病例逐渐增多流行病学Ann

Neurol,2005,58(4):594-604AnnNeurol,2007,61(1):24-36中华神经科杂志，43（11）:781-783文献回顾青年女性多见，部分患者伴有肿瘤，尤其是畸胎瘤病程可分为5期，每一期并没有严格界限前驱期：精神症状期：无反应期：中枢性通气不足运动功能亢进期：口面部不自主运动最具特征性逐渐恢复期：与症状发生的顺序相反临床表现Neurology,2008,70(7):504-511文献回顾颅脑MRI表现无特异性，T2或Flair/DWI序列表现为高信号，多出现在颞叶中部、额叶岛回及海马脑电图亦无特异性，早期快波（β波）和慢波（θ波）夹杂出现，之后以θ波及δ波为主脑脊液表现为淋巴细胞为主的炎性反应血清及脑脊液抗NMDA受体抗体检测为特异性检测项目，间接免疫荧光法其敏感性及特异性均较高，且脑脊液的阳性率更高实验室检查Neurology,2008,70(7):504-511文献回顾中枢神经感染性疾病，尤其是单疱脑炎颅内肿瘤代谢性疾病其他边缘叶脑炎鉴别诊断该患者诊断依据腹部及子宫附件彩超未见明显异常甲功、肿瘤标志物及免疫全套阴性未发现畸胎瘤一般情况临床表现查体及实验室检查文献回顾目前治疗策略及方法：肿瘤切除一线免疫治疗：丙球联合甲强龙冲击二线治疗：利妥昔单抗联合环磷酰胺治疗与预后修正治疗继续阿昔洛韦抗病毒治疗甲强龙冲击治疗并逐渐减量丙球冲击治疗（0.4g/kg/d)，连用5天，共两个疗程治疗过程：阿昔洛韦0.5

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D1-7,后逐渐减量应用5.6日

6.3日丙种球蛋白

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QD D1-55.12日6.12日7.5日口服强的松丙种球蛋白

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QD D1-5营养支持，呼吸机