第9章氨基酸代谢课件

第9章氨基酸代谢学习目标1．掌握氨基酸代谢概况及氨基酸的脱氨基作用。氨的来源与去路；尿素合成的部位、限速酶及氨中毒与a-酮酸的代谢和一碳单位概念。2．熟悉氨基酸的脱羧基作用和重要的胺；芳香族氨基酸代谢及含硫氨基酸的代谢。3．了解蛋白质生理的主要生理功能及营养价值。

第1节蛋白质的营养作用

维持机体组织细胞的生长、更新和修补；参与体内物质代谢的催化、运输和代谢调节；为机体提供能量，1g蛋白质彻底氧化释放17kJ能量。一、蛋白质的主要生理功能氮平衡测定人体每日排泄物中的含氮量及摄入物中的含氮量并加以对比，即可了解人体蛋白质代谢状况，称为氮平衡(nitrogenbalance)。二、蛋白质的需要量三、蛋白质营养价值◆必需氨基酸:

组成蛋白质的氨基酸有20种，其中8种氨基酸是人体不能自行合成的，必需要由食物提供，称为营养必需氨基酸。◆蛋白质的营养互补:

生活中把几中营养价值较低的蛋白质混合食用，以提高营养价值的方法，称为蛋白质的营养互补。

第2节

氨基酸的一般代谢氨基酸代谢概况一、氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基

嘌呤核苷酸循环

L-谷氨酸脱氢酶和转氨酶合

方式定义:指氨基酸脱去氨基生成相应α-酮酸的过程。(一)氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。L-谷氨酸α-酮戊二酸亚谷氨酸NH3H2O2CHCOOHNHCHNHCCOOHCCOOHOCCOOHCCOOH+NAD(P)+NAD(P)H+H+CH2COOHCH2CH2COOHCH2CH2COOHCH2能够彻底脱氨催化酶：

谷氨酸脱氢酶（二）转氨基作用1.定义在转氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。2.反应式大多数氨基酸可参与转氨基作用。

3.转氨酶

正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织)

测定血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和判断预后的主要指标之一。组织(GOT)(GPT)心1560007100骼肌990004800肾9100019000胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016ALTAST组织(GOT)(GPT)ALTAST4.转氨基作用的机制氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸转氨酶

(1)转氨基作用的过程是转氨酶的辅酶磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺的互变传递氨基。(2)转氨酶的种类多，专一性强，分布广。如肝细胞含量最高的丙氨酸氨基转移酶(ALT)，以及心肌细胞含量较高的天冬氨酸氨基转移酶(AST)。（三）联合脱氨基作用两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下α-氨基生成α-酮酸的过程。

定义：1.转氨基偶联氧化脱氨基作用主要在肝、肾组织进行。此种方式既是氨基酸

脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。2.嘌呤核苷酸循环二、α-酮酸代谢(一)α-酮酸经氨基化生成非必需氨基酸。(二)α-酮酸转变成糖及脂类。(三)α-酮酸可通过TCA循环和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，生成ATP。甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸生糖及生酮氨基酸

第3节氨的代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。正常人血氨浓度一般不超过0.6μmol/L。

一、血氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨。2.

肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶二、氨的转运(一)谷氨酰胺的运氨作用

谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶1.氨和谷氨酸在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解，从而进行解毒。2.谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。(二)丙氨酸-葡萄糖循环肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，脱氨后生成丙酮酸异生为糖，为肌肉提供葡萄糖。三、血氨的去路①在肝内合成尿素，这是最主要的去路②合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④肾小管泌氨分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。

尿素的生成

★生成部位：主要在肝细胞的线粒体及胞液中。

★生成过程：(1)氨基甲酰磷酸的合成：在线粒体中进行。CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸(2)瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。NHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3NH2(CH2)3CHCOOHNH2NH2(CH2)3CHCOOHNH2鸟氨酸NH2COO~PO32-NH2COO~PO32-(3)精氨酸的合成①反应在胞液中进行。②精氨酸代琥珀酸合成酶是限速酶。③此反应消耗1分子ATP，2个高能键能量。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHCOOHCHH2NCH2COOHNHCHCOOHNH2NH2CO瓜氨酸(CH2)3④此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸COOHCHCHHOOC+NH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOHNH(CH2)3CHCOOHNH2NH2CNCOOHCHCH2COOH(4)精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行。尿素鸟氨酸精氨酸C(CH2)3COOHNH2CHNHNH2NH精氨酸酶CNH2NH2O+(CH2)3COOHNH2CHNH2H2O胞液尿素的生成

★反应小结原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：3个ATP，4个高能磷酸键。

第4节个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛CCOOHNH2HR（一）γ-氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。（二）组胺L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2

组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（三）5-羟色胺(5-HT)色氨酸色氨酸羟化酶5-羟色氨酸5-羟色氨酸脱羧酶CO25-HT

5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。(四)牛磺酸L-半胱氨酸磺酸丙氨酸

磺酸丙氨酸脱羧酶CO2牛磺酸牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。(五)多胺鸟氨酸腐胺

S-腺苷蛋氨酸(SAM)脱羧基SAM

鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2精脒(spermidine)5'-甲基-硫-腺苷丙胺转移酶

精胺(spermine)

多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。丙胺转移酶二、一碳单位代谢(一)概念

某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。(二)来源

丝氨酸、组氨酸、色氨酸、甘氨酸等。

(三)四氢叶酸是一碳单位的载体5,6,7,8-四氢叶酸(FH4)CNCNCOHH2N-CCH2NCH-CH2-NH-HNH-C-NH-CH-CH2-CH2-COOHOCOOH10987635

一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。N5—CH=NH—FH4N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4（四）一碳单位的生理功能作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来参与激素和鞘磷脂等的合成三、含硫氨基酸的代谢

含硫氨基酸胱氨酸蛋氨酸半胱氨酸CH2SHCHNH2COOHCHCHNHCOOHCH2CHNH2COOH2CHNH2COOHSSCHCHNHCOOHCHCHNHCOOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SCHCHCHNHCOOHCH(一)蛋氨酸的代谢1.蛋氨酸与转甲基作用腺苷转移酶PPi+Pi蛋氨酸ATPS—腺苷蛋氨酸(SAM)+S-CH3CH2CH2COOHCHNH2CH2OH~PP~POOH腺嘌呤CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2◆SAM为体内甲基的直接供体甲基转移酶R—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸RHH+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2CH3+CH2CHNH2OHOOH腺嘌呤COOHCH2SCH2SHCH2CH2COOHCHNH22.蛋氨酸循环(methioninecycle)（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS22.硫酸根的代谢含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5´-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸，PAPS）PAPS为活性硫酸，是体内硫酸根的供体CH2HOOOPO3H2腺嘌呤OPOSO3-OOH

四、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸CHNH2COOHCH2OHCHNH2COOHCH2HCHNH2COOHCH2N（一）苯丙氨酸代谢此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。

体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种