骨巨细胞瘤课件

骨巨细胞瘤

（giantcelltumorofbone,GCT）

主讲人：李基威干骺端骨肿瘤多核巨细胞定义流行病学临床表现影像学检查病理分期鉴别诊断治疗预后定义：骨巨细胞瘤（giantcelltumor,简称GCT），又称“破骨细胞瘤”，是常见的原发性骨肿瘤之一。主要起始于骨髓内间叶组织，具有较强的侵袭性，对骨质有很大溶蚀破坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向。少数病例会出现局部恶性变或肺转移，被认为是良性侵袭性肿瘤。美国骨骼肌肉肿瘤学会于1980年提出的骨肿瘤外科分期系统中，将骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿瘤。据Katz等研究认为，骨巨细胞瘤与其他肉瘤肺转移相比，病灶生长很慢，患者生存期长，并认为骨巨细胞瘤基本上是良性肿瘤。流行病学:好发于女性，年龄多在20~50岁我国发病率较高，约占骨肿瘤的14﹪~16﹪原发部位几乎都发生在骨骺多侵犯长骨，常见于股骨下端及胫骨上端（约占65﹪），也可见于桡骨远端、腓骨小头、股骨近端和肱骨近端等。病理：骨巨细胞瘤组织十分松软脆弱，呈红褐色，可见黄色的含铁血黄素物质沉积，囊样变多见。光镜下见：肿瘤实质由单核基质细胞和多核巨细胞组成；间质血管丰富；肿瘤无成骨现象；多核巨细胞尽管有一定的溶骨能力，但并非真正的破骨细胞，无吞噬现象和分裂潜能。分级:Ⅰ级：良性；多核巨细胞甚多、间质细胞分化良好；Ⅲ级：恶性；多核巨细胞很少、间质细胞分化较差、有丝分裂象多；Ⅱ级：介于两者之间。1940年Jaffe等根据巨细胞数的多寡及间质细胞的分化程度，分为三级：Ⅰ级Ⅱ级Ⅲ级争议：但是，不少研究者发现，此种分级与肿瘤生物学行为并不平行，某些Ⅰ级骨巨细胞瘤表现为局部高度浸润性生长，甚至发生远端转移。所以认为，多核巨细胞大而多，是肿瘤高度活跃状态的表现；反之，多核巨细胞少，间质细胞成分增多，则是病变趋于稳定的表现。因此，Enneking

和Campanacci

等分别提出了不同的骨巨细胞瘤临床分级方法。Ⅰ期:骨巨细胞瘤以良性的方式生长，但不能排除会进一步的发展;Ⅱ期:表现仍在良性范围内，但是已经表现有骨内的低度增生活性，相比Ⅰ期有恶化的趋势;Ⅲ期:则已经表现出恶性肿瘤的特征，出现侵袭性生长，周围的软组织亦有反应Enneking等的外科分期:Ⅰ级:骨巨细胞瘤在X线片中表现为边界明显的局限性骨肿瘤，对周围骨组织无明显的侵犯，属于静止期;Ⅱ级:边界仍清晰，但可观察到其呈膨胀性生长，周围骨皮质变薄并膨胀，这属于骨巨细胞瘤的活跃期;Ⅲ级:骨巨细胞瘤边界已难以分辨，病灶呈恶性肿瘤的生长方式，发展迅速，可有骨皮质穿破，软组织受累，甚至发生病理骨折。Campanacci等依据X线表现，将骨巨细胞瘤分为3期:鉴别诊断:骨囊肿动脉瘤样骨囊肿骨纤维异常增殖症骨肉瘤X线平片表现有一定的相似性。鉴别：骨囊肿骨囊肿好发于10～15岁，多见于干骺端或骨干，病灶呈卵圆形，长轴与骨长轴一致，相邻皮质多轻度膨胀变薄，膨胀性不如骨巨细胞瘤明显，一般不超过干骺端宽度，个别病例膨胀较明显。囊壁多光滑整齐，边缘轻度硬化，肿瘤实质密度均匀，可见到液平面。增强扫描骨囊肿实质无强化，囊壁内侧偶有较均匀线性强化。当然并非骨囊肿均为单房，可分为多房，伴有伸入囊腔的骨嵴。

鉴别：动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿90%发生于20岁以下青少年，可发生于任何骨，最常见于长管状骨占50%，不累及骨骺。也可表现为偏心性膨胀性骨质破坏，但与骨巨细胞瘤相比前者的“偏心性”表现得更为显著。MRI检查表现为骨破坏区包绕薄层低信号骨壳，病灶呈单囊或分叶状，膨胀明显，可于骨皮质断端在骨外膜与骨皮质间向远处延伸。其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔，其中有多核巨细胞聚积，并有骨化。可为原发性，也可继发或伴发于骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母细胞瘤。鉴别：骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症可发生于任何骨骼，常伴有腰臀大腿等部位皮肤色素沉着，少数骨骼受损严重病人有性早熟，绝大多数为女性。典型病灶呈膨胀性骨破坏，为磨砂玻璃状，骨皮质变薄，病变周围界限清楚，无骨膜反应。发病多偏于一侧肢体，发病部位以股骨、胫骨、腓骨、髂骨较多，双侧受累者并不对称，髂骨病灶常保留骨纹理，四肢长骨髓腔骨纹理常消失，皮质变薄消失，呈磨砂玻璃状，常并发骨骼弯曲变形、病理性骨折，但移位较少。CT表现为略低于肌肉软组织密度和磨砂玻璃样钙质密度，病灶大部分在T1MI、T2WI均显示与肌肉相似或略低于肌肉的信号。鉴别：骨肉瘤起源于骨间叶组织最常见原发性恶性骨肿瘤，多见于12—25岁男性，好发于长骨的干骺端，尤以股骨下端及胫骨上端多见。骨膜变化：葱皮样骨膜反应骨质变化：致密的瘤区边缘不易与正常骨结构分辨软组织肿块：骨外浸润生长，弥漫性软组织肿胀治疗:一、肿瘤刮除及残腔植骨术骨巨细胞瘤的治疗在19世纪为截肢术直至1912年Bloodgood才首次采用了肿瘤刮除术，并用苯酚处理骨壁，残腔给予植骨。由于骨巨细胞瘤是“肥皂泡”样改变，其腔壁呈大小、深浅不等的蜂窝状，单纯的刮除术很难彻底清除瘤细胞，微量隐藏在陷窝内的瘤细胞可造成肿瘤复发。早期的复发率可高达50﹪以上为降低术后复发率，通常采用术中液氮冷冻、化学剂腐蚀（苯酚、乙醇、氯化锌等）、蒸馏水浸泡、高速磨头研磨等。近年来，骨内外广泛采用骨水泥充填，利用产生的聚合热（表面温度约为60℃，持续数分钟）杀灭腔壁上的瘤细胞。若手术中不易完全清除病灶，可试行放疗或控制其发展。据文献报道，放疗效果不可靠,转变为肉瘤发生率较高，多出现于照射后3年左右,以纤维肉瘤变为主。骨水泥充填：

优点：方法简单可早期负重缺点：由于残留骨壳较薄，易发生骨折波及软骨下骨时，过硬的骨水泥易造成软骨退变双磷酸盐对于大型扁平骨的巨细胞瘤,如肩胛骨和骨盆，刮除时会出现凶猛的出血。在视野不清的情况下很难刮除彻底,因此复发率甚高。二、节段截除术适应症：

①肿瘤侵犯大部分骨端，关节面已经塌陷，或病理表现已有纤维肉瘤改变。②截除后不遗留明显功能障碍者，如腓骨小头和尺骨小头处的骨巨细胞瘤。主要包括：膝关节融合术、半关节移植术、人工关节置换术恶变、转移肺部转移多见，不仅恶变病例，一些诊断为明显良性（即Jaffe标准的Ⅰ级）的病例，也常有发生。一旦转移，治疗时采用楔形切除或单纯瘤块摘除，取得较好效果，使不少患者得以生存。有报道称，两肺共摘除90余个转移灶者，术后2年仍健在。唐都医院

骨肿瘤研究所通过治疗全身各处的不同类型的骨肿瘤600余例，提出了利用微波辐射产生的热能治疗骨肿瘤的方法。认为该肿瘤血供丰富，含水量高达90％以上，非常适合吸收微波能量。通过暴露瘤体，以2或3根天线直接插入瘤腔内，在严密的热监控下，输入微波能量，2～3min后温度可达70℃左右，且分布均匀，待温度降至60℃时再予辐射，持续30min或更长。微波辐射疗法手术过程简单，只需暴露瘤腔前后壁，将主要血管束分离，不必将所有肌肉剥开。可彻底杀灭瘤壁上深藏的瘤细胞，且软骨细胞持续被降温，保持活性。残留的骨壁组织仍保留再生能力。瘤体组织在灭活后变得松脆，容易刮除。优点微波辐射疗法骨重建以纵行自体或异体骨皮质条支撑，缝隙内充填50％以上的异体骨屑及40％左右的骨水泥混合物，机械强度好。若重建时位于关节面部位，放置含骨水泥比例尽量减少，使其弹性模量与骨松质尽量接近。治疗或控制局部疾病保存患肢功能治疗原则:预后:绝大多数病例经过及时适当的治疗，可以得到治愈，且能保留满意的关节功能。所谓复发，是由于原发灶肿瘤细胞去除不彻底。Spjut等通过大量病例统计，发现所有肺转移均发生于某种治疗措施，如刮除或照射后，无一例出现于原发灶未经处理之前。