黄疸待查见习1课件

JaundiceLeiFuDept.ofInfectiousDiseasesXiangyaHospital,CentralSouthUniversityDefinitionandMeasurementPathogenesisDifferentialDiagnosisContentsDefinition

Jaundice(icterus):aconditionmarkedbyyellowdiscolorationoftheskin,scleraeandmucousmembraneastheresultoftheelevationofserumbilirubin(BIL).1)DefinitionandMeasurementSclerae

haveaparticularaffinityforbilirubinduetotheirhighelastincontent.DarkeningoftheUrine:

duetotherenalexcretionoftheconjugatedbilirubin;Patientsoftendescribetheirurineasteaorcolacolored;indicatesanelevationofthedirectserumbilirubinfractionandthereforethepresenceofliverdisease.SensitiveindicatorsofincreasedserumbilirubinCarotenodermtheuseofthedrug

quinacrine(cancausediscolorationofthesclerae);excessiveexposuretophenols.Occursinhealthyindividualswhoingestexcessiveamountsofvegetablesandfruitsthatcontaincarotene,suchascarrots,leafyvegetables,squash,peachesandoranges.Concentratedonthepalms,soles,forehead,andnasolabialfolds.Canbedistinguishedfromjaundicebythesparingofthesclerae.Mostcommonmanifestationoftheliverandbiliarytractdiseases.It’sbothsignandsymptom.

黄疸:高了+黄了正常胆红素代谢胆红素的代谢过程可分为三步：(1)摄取：血液循环中衰老的红细胞→血红蛋白→珠蛋白和血红素→胆绿素→间接胆红素+白蛋白→肝脏正常胆红素代谢(2)结合：在肝脏中进行间接胆红素与Y、Z两种载体蛋白结合→微粒体(葡萄糖醛酸转移酶)与葡萄糖醛酸结合→胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素或称直接胆红素)。正常胆红素代谢(3)排泌：机制不完全清楚，据认为是通过主动转运的耗能过程完成。直接胆红素→胆道→肠腔(经细菌脱氢作用)→尿胆原→大部份氧化→粪胆原→随大便排出。正常胆红素代谢胆红素的肠肝循环：约10%尿胆原在肠内被吸收→肝门静脉回到肝脏。被吸收回肝的小部分尿胆原经体循环从肾脏排出，但每日不超过6.8umol/L。正常胆红素代谢正常情况下，胆红素进入与离开血循环保持动态平衡，使血中胆红素浓度保持相对恒定，总胆红素波动于1.7-17umol/L之间。senescentRBC80%bypasserythropoiesis20%hemoprotein<5%bindingtoALBuptake

conjugation

watershedexcretionhepatoenteralcirculation(10%~20%)feces(80%~90%)

间接胆红素(UCB)：需与血清白蛋白结合而输送，为脂溶性，不溶于水，不能从肾小球滤出，故尿中不出现。

直接胆红素(CB)：水溶性，可通过肾小球滤过从尿中排出。C?

Conjugation(glucuronosyltransferase):

watershedforbilirubin!FromindirecttodirectFromwaterinsolubletosolubleFromkidneynon-presentabletopresentableBilirubincanpresentinkidneyisabsolutedirectBIL!二、黄疸的分类1、溶血性黄疸2、肝细胞性黄疸3、阻塞性黄疸4、先天性非溶血性黄疸以前三类最为多见，而第四类较罕见。三、病因发生机制和临床表现(一)溶血性黄疸1、病因：凡能引起RBC大量破坏而产生溶血的疾病：先天性或后天获得性溶血性疾病、某些药物、毒蕈、蛇毒中毒等。1.HemolyticCharacteristics:lysisofRBCOverproductionofBILSurpassliver’sreserveIndirectBILinbloodUrobilinogen(URO)↑↑Urine:BIL－,URO﹢﹢Hemolysis=Jaundice?Upperlimitofhemolyticjaundice<85.5μmol/L↑三、病因发生机制和临床表现2、发生机制：RBC大量破坏→大量间胆

入血→超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力，另外，由于溶血造成的贫血、缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用，肝脏对胆红素的代谢功能↓→非结合胆红素在血中潴留→血中间胆↑→黄疸。三、病因发生机制和临床表现3、临床表现：皮肤呈浅柠檬色。

急性溶血：高热、头痛、呕吐、常有血红蛋白尿（酱油样小便）、贫血、腰痛，轻至中度黄疸，严重者可出现急性肾衰。

慢性溶血：病程经过缓和，黄疸轻度，有时呈波动，明显的体征是贫血和脾肿大。三、病因发生机制和临床表现4、实验室检查血液：总胆红素↑，直胆正常，间胆↑；尿液：尿胆原↑，胆红素(-)，血红蛋白尿，隐血试验阳性；粪便：粪胆原↑，粪便颜色加深；其它：血网织RBC↑,骨髓RBC系列反应性增生。三、病因发生机制和临床表现(二)肝细胞性黄疸1、病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎。钩端螺旋体病、肝癌等。

2.HepatocellularCharacteristics:①Impaireduptake,conjugationandexcretion②Lowliverreserve③Uptake,conjugation(indirect↑)④Excretion(direct↑)⑤BILpresentsinurine⑥NormalUROproduction⑦Urine:BIL﹢,URO﹢⑧Jaundiceishighlyindividualized!三、病因发生机制和临床表现2、发生机制(1)肝细胞功能受损，肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌功能降低，血中间接胆红素↑。(2)未受损的肝细胞仍能将间胆转变为直胆，从坏死的肝细胞反流入血循环，血中直接胆红素↑。三、病因发生机制和临床表现3、临床表现：

乏力、食欲减退，恶心、呕吐、厌油，腹胀等消化道症状，不同程度的黄疸，严重者可出现出血倾向。黄疸呈浅黄或深黄色；

三、病因发生机制和临床表现4、实验室检查血液：总胆红素↑，直胆↑，间胆↑尿液：尿胆原↑(轻度)

胆红素：(+)粪便：粪胆原正常或减少颜色正常或变浅其它：肝功能受损的表现：ALT↑，AST↑，TBIL↑，DBIL↑，ALB↓三、病因发生机制和临床表现(三)阻塞性黄疸1、病因：肝内阻塞：如肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病，肝内胆汁淤积。肝外阻塞：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤、蛔虫阻塞等。三、病因发生机制和临床表现2、发病机制：

胆道阻塞，阻塞上方压力↑→胆管扩张→小胆管与毛细胆管破裂→胆汁中胆红素反流入血→黄疸。

3.CholestaticCharacteristics:①Extra-orintra-hepaticobstruction②Relativelynormalliverreserve③RegurgitationofDBIL

(direct↑↑)④NoUROproduction⑤Urine:BIL﹢﹢,URO﹣⑥Fatabsorption↓⑦Fat-solublevitamins(ADEK)↓三、病因发生机制和临床表现3、临床表现：（1）黄疸+血中胆酸盐↑皮肤暗黄色或更深(黄绿色)；皮肤搔痒、心动过速；尿色深、粪便颜色变浅或呈陶土色，脂肪泻。（2）原发性疾病的临床表现

三、病因发生机制和临床表现4、实验室检查血液：总胆↑,直胆↑,间胆正常.尿液：尿胆原↓或消失,胆红素：(+)粪便：粪胆素↓或消失,颜色变浅或呈陶土色酶学检查：AKP↑、γ-GT↑

、Chol↑影像学：B超,CT、胆道造影等。三、病因发生机制和临床表现(四)先天性非溶血性黄疸由于肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泌有缺陷所致的黄疸，临床上较少见。包括以下四种类型：1.Gilbert综合征:肝细胞膜对胆红素转运缺陷2.Crigler-Najiar综合征:结合缺陷3.Rotor综合征:结合和分泌缺陷4.Dubin-Johnson综合征:排泄障碍HereditaryHyperbilirubinemia:Gilbert’ssyndromeCrigler-Najjarsyndrome(Ⅰ,Ⅱ)Dubin-JohnsonsyndromeRotorsyndromeunconjugatedconjugated四、三种类型黄疸的实验实结果比较检查项目溶血性黄疸梗阻性黄疸肝细胞性黄疸血总胆红素↑↑↑血直接胆红素正常↑↑血间接胆红素↑正常↑尿胆红素阴性↑↑尿胆原↑阴性↑3)DifferentialDiagnosis

Hemolytic

Hepatocellular

c)Cholestatic(intra-andextra-hepatic)d)Hereditaryhyperbilirubinemia

Hemolytic(overproduction)Hepatocellular(impaireduptake,conjugationandexcretion)

Cholestatic(regurgitationfromhepatocytesorbileducts)Jaundiceisverysimilartoheartfailure!Preload--hypervolemiaPump--cardiacinfarctionAfterload--hypertensionjaundiceitemshemolytichepatocellularcholestaticBILURO﹣﹢﹢﹢﹢﹢﹢﹣DBil/TBil<20%50%>60%AKP,r-GT﹣↑↑↑PT﹣﹣~↑↑↑↑↑~↑↑VitK1correction

﹣﹣﹢urineMaindifferentialcharacteristicsofthreekindsofjaundicessenescentRBC80%ineffectiveeryt