生物化学第四章糖代谢

生物化学第四章糖代谢第1页，课件共181页，创作于2023年2月糖的化学糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。糖的概念第2页，课件共181页，创作于2023年2月糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类:单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)第3页，课件共181页，创作于2023年2月葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.

单糖不能再水解的糖。目录第4页，课件共181页，创作于2023年2月半乳糖(galactose)——已醛糖

核糖(ribose)——戊醛糖

目录第5页，课件共181页，创作于2023年2月寡糖常见的几种二糖有：麦芽糖(maltose)：葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose)：葡萄糖—果糖乳糖(lactose)：葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。第6页，课件共181页，创作于2023年2月多糖——能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有：淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)第7页，课件共181页，创作于2023年2月淀粉——是植物中养分的储存形式。淀粉颗粒第8页，课件共181页，创作于2023年2月糖原——是动物体内葡萄糖的储存形式。第9页，课件共181页，创作于2023年2月纤维素——作为植物的骨架。β-1,4-糖苷键第10页，课件共181页，创作于2023年2月结合糖——糖与非糖物质的结合物。糖脂(glycolipid)：是糖与脂类的结合物。糖蛋白(glycoprotein)：是糖与蛋白质的结合物。

常见的结合糖有：第11页，课件共181页，创作于2023年2月Section1Introduction第一节概述第12页，课件共181页，创作于2023年2月糖类在生物体的生理功能主要有：①氧化供能：糖类占人体全部供能量的50~70%。②作为结构成分：如生物膜、神经组织等的组分。③作为核酸类化合物的成分：构成核苷酸，DNA，RNA等。④转变为其他物质：转变为脂肪或氨基酸等化合物。一、糖的生理功能第13页，课件共181页，创作于2023年2月二、糖的消化吸收主要是在小肠进行糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉为主。消化部位：主要在小肠，少量在口腔。第14页，课件共181页，创作于2023年2月食物中含有的大量纤维素，因人体内无-糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。第15页，课件共181页，创作于2023年2月淀粉麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖唾液中的α-淀粉酶

α-葡萄糖苷酶

α-临界糊精酶

消化过程：

肠粘膜上皮细胞刷状缘

口腔

肠腔

胰液中的α-淀粉酶

第16页，课件共181页，创作于2023年2月（二）糖的吸收主要在小肠上段以单糖（葡萄糖）形式吸收。第17页，课件共181页，创作于2023年2月ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉吸收机制：Na+依赖型葡萄糖转运体(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷状缘细胞内膜第18页，课件共181页，创作于2023年2月糖代谢的概况：

无氧酵解（G

无O2

乳酸+ATP）

G

有氧氧化（G

O2

CO2+H2O+ATP）

磷酸戊糖途径

糖原分解非糖物质（AA、甘油、乳酸）糖异生——掌握每条代谢途径的特点、生理意义及反应的亚细胞部位Gn糖原合成分解代谢第19页，课件共181页，创作于2023年2月

ATPADP消耗1ATPATPAMP消耗2ATPATPADP生成1ATPATPAMP生成2ATP

第20页，课件共181页，创作于2023年2月生物体内ATP生成方式氧化磷酸化

底物2H

电子传递链（Mi内膜）OH2OADP+PiATP底物水平磷酸化（3个反应）

S~SADPATPP第21页，课件共181页，创作于2023年2月glycerate-1,3-diphosphate

(7)ATPADP磷酸甘油酸激酶glycerate-3-phosphate

第22页，课件共181页，创作于2023年2月物质代谢中受氢体：

NAD++2HNADH+H+

VitPPNADP++2HNADPH+H+

FMN+2HFMNH2VitB2FAD+2HFADH2第23页，课件共181页，创作于2023年2月（NADH+H+）的氧化产能1、线粒体中产生的NADH+H+、FADH2

1（NADH+H+）线粒体O22.5ATP

1FADH2

线粒体O21.5ATP3、胞液中产生的NADH+H+1（NADH+H+）线粒体O21.5/2.5ATP第24页，课件共181页，创作于2023年2月第二节糖的无氧氧化Section2Glycolysis第25页，课件共181页，创作于2023年2月在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成乳酸的过程称为糖酵解(glycolysis)，亦称糖的无氧氧化(anaerobic

oxidation)。糖酵解的反应部位：胞浆第26页，课件共181页，创作于2023年2月一、糖无氧氧化反应过程分为酵解途径和乳酸生成两个阶段第一阶段：由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之为糖酵解途径(glycolyticpathway)。第二阶段：由丙酮酸转变成乳酸。糖酵解分为两个阶段：第27页，课件共181页，创作于2023年2月葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖

ATPADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)（一）葡萄糖经酵解途径分解为两分子丙酮酸

第28页，课件共181页，创作于2023年2月哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶，分别称为Ⅰ至Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的特点是：①对葡萄糖的亲和力很低；②受激素调控。这些特性使葡萄糖激酶在维持血糖水平和糖代谢中起着重要的生理作用。

第29页，课件共181页，创作于2023年2月6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)第30页，课件共181页，创作于2023年2月6-磷酸果糖转变为1,6-双磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-2P)第31页，课件共181页，创作于2023年2月1,6-双磷酸果糖磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+第32页，课件共181页，创作于2023年2月磷酸丙糖的同分异构化GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶(phosphotrioseisomerase)3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮第33页，课件共181页，创作于2023年2月3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸第34页，课件共181页，创作于2023年2月1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸直接将底物分子中的高能键用于ADP磷酸化生成ATP的过程，称为底物水平磷酸化(substrate-levelphosphorylation)

。1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸第35页，课件共181页，创作于2023年2月3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸第36页，课件共181页，创作于2023年2月2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)第37页，课件共181页，创作于2023年2月ADPATP

K+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸第38页，课件共181页，创作于2023年2月（二）丙酮酸转变成乳酸反应中的NADH+H+

来自于上述第6步反应中的

3-磷酸甘油醛脱氢反应。丙酮酸乳酸乳酸脱氢酶(Lactatedehydrogenase,LDH)NADH+H+

NAD+第39页，课件共181页，创作于2023年2月E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

第40页，课件共181页，创作于2023年2月果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖也可转变成磷酸己糖而进入酵解途径。第41页，课件共181页，创作于2023年2月糖酵解的反应特点1、无氧酵解的全部反应过程在——胞液。2、代谢的终产物——乳酸(lactate)。3、糖酵解代谢途径有三个关键酶，即己糖激酶（葡萄糖激酶）、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。4、一分子葡萄糖经无氧酵解可净生成2ATP，一分子糖原可净生成3ATP

。第42页，课件共181页，创作于2023年2月NAD+乳酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3Gn

磷酸化酶

G-1-P变位酶

G-6-P

H3PO4Gn-1NADH+H+第43页，课件共181页，创作于2023年2月二、糖酵解的调控是对3个关键酶活性的调节关键酶①

己糖激酶

②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶

调节方式①别构调节②共价修饰调节第44页，课件共181页，创作于2023年2月

（一）6-磷酸果糖激酶-1对调节酵解途径的流量最重要变构调节别构激活剂：AMP;ADP;F-1,6-2P;F-2,6-2P别构抑制剂：柠檬酸;ATP（高浓度）第45页，课件共181页，创作于2023年2月ATP对6-磷酸果糖激酶-1的调节：ATP结合位点调节效应活性中心底物结合部位（低浓度时）激活活性中心外别构调节部位（高浓度时）抑制第46页，课件共181页，创作于2023年2月（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二个重要的调节点别构调节别构抑制剂：ATP,丙氨酸别构激活剂：1,6-双磷酸果糖第47页，课件共181页，创作于2023年2月三、糖酵解的主要生理意义是在机体缺氧的情况下快速供能是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞第48页，课件共181页，创作于2023年2月糖的无氧酵解是指A.氧化葡萄糖生成CO2和H2O的途径B.从葡萄糖合成糖原途径C.生成NADPH+H+的糖代谢途径D.由甘油合成葡萄糖的途径E.在缺氧情况下，由葡萄糖生成乳酸的途径第49页，课件共181页，创作于2023年2月葡萄糖经酵解途径分解时有几步耗能反应A.1步B.2步C.3步D.4步E.5步GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第50页，课件共181页，创作于2023年2月一分子葡萄糖在糖酵解过程中发生几次底物水平磷酸化反应

A．一次

B．二次

C．三次

D．四次

E．六次GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第51页，课件共181页，创作于2023年2月关于糖酵解的叙述，下列哪项是错误的A.在线粒体内进行B.可提供一些小分子物质C.可使机体从葡萄糖获得能量D.是糖和脂肪代谢相联系的途径E.是糖和氨基酸代谢相联系的途径第52页，课件共181页，创作于2023年2月下列哪一个酶直接参与底物水平磷酸化A．α-酮戊二酸脱氢酶B．3-磷酸甘油醛脱氢酶C．3-磷酸甘油酸激酶D．琥珀酸脱氢酶E．6-磷酸葡萄糖脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第53页，课件共181页，创作于2023年2月糖酵解时，下列哪一对代谢物提供高能磷酸键使ADP磷酸化生成ATPA．3-磷酸甘油醛及F-6-PB．1，3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸C．3-磷酸甘油酸及G-6-PD．1，6-二磷酸果糖及1，3-二磷酸甘油酸E．磷酸烯醇式丙酮酸及2，3-二磷酸甘油酸GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第54页，课件共181页，创作于2023年2月下列哪种组织器官在有氧条件下从糖酵解获得能量A．肝B．肌肉C．成熟红细胞D．肺E．肾第55页，课件共181页，创作于2023年2月与糖酵解途经无关的酶是A．葡萄糖激酶B．6－磷酸果糖激酶C．磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶D．丙酮酸激酶E．己糖激酶第56页，课件共181页，创作于2023年2月LDH在无氧酵解中尤为重要，这是因为A.产生NADH，通过氧化磷酸化可以产能B.产生电子传递链所需O2C.输出能源D.为三羧酸循环提供乳酸E.为3-磷酸甘油醛脱氢酶再生NAD+第57页，课件共181页，创作于2023年2月NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸NADH+H+

第58页，课件共181页，创作于2023年2月复习：1.糖的生理功能？2.糖酵解的关键酶有哪些？3.glycolysis的概念？4.请写出糖酵解途径中的底物水平磷酸化反应步骤？5.glycolyticpathway的概念？6.Anaerobicoxidation的概念？第59页，课件共181页，创作于2023年2月第三节糖的有氧氧化Section3AerobicOxidationofCarbohydrates第60页，课件共181页，创作于2023年2月糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。部位：胞液及线粒体概念第61页，课件共181页，创作于2023年2月第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环及氧化磷酸化G（Gn）丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体一、糖有氧氧化的反应过程丙酮酸第62页，课件共181页，创作于2023年2月E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸2丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+

第63页，课件共181页，创作于2023年2月（一）葡萄糖经酵解途径生成丙酮酸（胞液）

葡萄糖2丙酮酸

2ATP

2（NADH+H+）

---故第一阶段可净生成5或7分子ATP。

2（NADH+H+）线粒体O23/5ATP第64页，课件共181页，创作于2023年2月丙酮酸脱氢酶系NAD++HSCoANADH+H++CO2*pyruvateacetylCoA（二）丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA线粒体第65页，课件共181页，创作于2023年2月葡萄糖2丙酮酸2乙酰CoA2CO22（NADH+H+）

线粒体

——可生成2×2.5=5ATP

——反应为不可逆

——丙酮酸脱氢酶系（关键酶）第66页，课件共181页，创作于2023年2月丙酮酸脱氢酶复合体的组成E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL酶辅酶第67页，课件共181页，创作于2023年2月(三)、三羧酸循环

乙酰CoA

柠檬酸(含三个羧基）草酰乙酸

GTPFADH23NADH2CO2

第68页，课件共181页，创作于2023年2月三羧酸循环(TricarboxylicAcidCycle,TAC)

：是指在线粒体中，乙酰CoA首先与草酰乙酸缩合生成含三个羧基的柠檬酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。第69页，课件共181页，创作于2023年2月因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸，三羧酸循环也称为柠檬酸循环。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环，它由一连串反应组成。反应部位：线粒体第70页，课件共181页，创作于2023年2月CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶~~第71页，课件共181页，创作于2023年2月底物水平磷酸化仅见于下列三个反应：⑴3-磷酸甘油酸激酶

1,3-二磷酸甘油酸+ADP3-磷酸甘油酸+ATP

⑵丙酮酸激酶

磷酸烯醇式丙酮酸+ADP烯醇式丙酮酸+ATP

⑶琥珀酰CoA合成酶

琥珀酰CoA+H3PO4+GDP琥珀酸+CoA+GTP第72页，课件共181页，创作于2023年2月

乙酰CoA

柠檬酸(含三个羧基）草酰乙酸

GTPFADH23NADH2CO2

第73页，课件共181页，创作于2023年2月1分子乙酰CoA彻底氧化分解产生多少分子ATP?3NADH×2.5=7.5ATP1FADH2×1.5=1.5ATP1分子GTP=1分子ATP10分子ATP2乙酰CoA彻底氧化分解可产生20分子ATP第74页，课件共181页，创作于2023年2月①循环反应在线粒体(mitochondrion)中进行，为不可逆反应。②每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成10分子ATP。③循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。

三羧酸循环的特点第75页，课件共181页，创作于2023年2月④三羧酸循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。⑤循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。⑥循环中有一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP。⑦三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系。

第76页，课件共181页，创作于2023年2月CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶~~第77页，课件共181页，创作于2023年2月是糖、脂、蛋白质三大物质分解供能的共同通路。是糖、脂、蛋白质三大物质互变的共同途径。三羧酸循环的生理意义第78页，课件共181页，创作于2023年2月四、糖有氧氧化的调节是基于能量的需求关键酶①

酵解途径：②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③

三羧酸循环：己糖激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶第79页，课件共181页，创作于2023年2月第一阶段：见糖无氧酵解的调节。第二阶段：丙酮酸脱氢酶系Pyruvatedehydrogenasecomplex乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+第80页，课件共181页，创作于2023年2月第三阶段：主要通过酶的变构调节控制三个关键酶的活性。柠檬酸合酶citratesynthaseATP柠檬酸、琥珀酰CoANADH+H+-+ADP第81页，课件共181页，创作于2023年2月调节有氧氧化第三阶段代谢流量的关键酶主要是异柠檬酸脱氢酶。异柠檬酸脱氢酶isocitratedehydrogenaseATP-+AMP，ADP第82页，课件共181页，创作于2023年2月-酮戊二酸脱氢酶系-ketoglutaratedehydrogenasecomplex琥珀酰CoANADH+H+-+AMP、ADPNAD+第83页，课件共181页，创作于2023年2月四、巴斯德效应

巴斯德效应（Pastuereffect）是指糖的有氧氧化可以抑制糖的无氧酵解的现象。有氧时，由于无氧酵解产生的NADH和丙酮酸进入线粒体而产能，故糖的无氧酵解代谢受抑制。第84页，课件共181页，创作于2023年2月NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸NADH+H+

第85页，课件共181页，创作于2023年2月三羧酸循环定位于线粒体的A.外膜B.内膜C.基质D.三分子体E.基质+内膜第86页，课件共181页，创作于2023年2月三羧酸循环最主要的关键酶是

A.α-酮戊二酸脱氢酶系

B.异柠檬酸脱氢酶

C.琥珀酸脱氢酶

D.柠檬酸合成酶

E.苹果酸脱氢酶第87页，课件共181页，创作于2023年2月糖在体内的最主要的代谢途径是A.有氧氧化B.无氧酵解C.磷酸戊糖途径D.合成糖原E.转变成脂肪第88页，课件共181页，创作于2023年2月1分子葡萄糖彻底氧化分解最多可净生成多少分子ATPA.34分子B.36分子C.32分子D.30分子E.42分子第89页，课件共181页，创作于2023年2月1mol丙酮酸在线粒体内氧化成CO2和H2O可生成多少摩尔ATPA.4molB.8molC.12.5molD.12molE.15mol丙酮酸脱氢酶系NAD++HSCoANADH+H++CO2*

第90页，课件共181页，创作于2023年2月三羧酸循环中催化底物水平磷酸化的酶是A.α-酮戊二酸脱氢酶B.琥珀酰CoA合成酶C.柠檬酸脱氢酶D.苹果酸脱氢酶E.柠檬酸合成酶第91页，课件共181页，创作于2023年2月下列哪一反应有高能硫酯键的断裂A.柠檬酸→异柠檬酸B.异柠檬酸→α-酮戊二酸C.琥珀酰CoA→琥珀酸D.琥珀酸→延胡索酸E.苹果酸→草酰乙酸第92页，课件共181页，创作于2023年2月糖有氧氧化的生理意义是A．机体在饥饿状态维持血糖恒定B．是机体生成5-磷酸核糖的唯一途径C．是机体生成葡萄糖醛酸的唯一途径D．是机体大部分组织细胞获得能量的主要方式E．是机体小部分组织细胞获得能量的主要方式第93页，课件共181页，创作于2023年2月三羧酸循环的酶均存在于线粒体基质，除了A．柠檬酸合成酶B．延胡索酸酶C．顺乌头酸酶D．琥珀酸脱氢酶E．琥珀酰CoA合成酶第94页，课件共181页，创作于2023年2月三羧酸循环中产生ATP最多的步骤A．柠檬酸→异柠檬酸B．异柠檬酸→α-酮戊二酸C．琥珀酰CoA→琥珀酸D．α-酮戊二酸→琥珀酸E．苹果酸→草酰乙酸第95页，课件共181页，创作于2023年2月NADHNADHNADHFADH2第96页，课件共181页，创作于2023年2月1分子乙酰CoA经TCAC氧化后的产物是A．草酰乙酸B．草酰乙酸和CO2C．CO2+H2OD．草酰乙酸和CO2+H2OE．2CO2+4分子还原当量第97页，课件共181页，创作于2023年2月1分子葡萄糖彻底分解生成二氧化碳和水共经历几次脱氢A．8B．6C．12D．5E．10反应ATP第一阶段两次耗能反应-2两次生成ATP的反应2×2一次脱氢(NADH+H+)2×1.5或2×2.5第二阶段一次脱氢(NADH+H+)2×2.5第三阶段三次脱氢(NADH+H+)2×3×2.5一次脱氢(FADH2)2×2.5一次生成ATP的反应2×1净生成30或32第98页，课件共181页，创作于2023年2月在TCAC中，从丙酮酸开始有几次脱氢A．5次B．4次C．3次D．2次E．6次第99页，课件共181页，创作于2023年2月Section4PentosePhosphatePathway

第四节磷酸戊糖途径第100页，课件共181页，创作于2023年2月CO2+H2O+ATPTACGG-6-PF-6-PF-1,6-BP3-磷酸甘油醛丙酮酸乙酰CoA磷酸戊糖途径NADPH5-磷酸核糖第101页，课件共181页，创作于2023年2月磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)是指从G-6-P脱氢反应开始，经一系列代谢反应生成磷酸戊糖等中间代谢物，然后再重新进入糖氧化分解代谢途径的一条旁路代谢途径。第102页，课件共181页，创作于2023年2月全部代谢过程可分为两个阶段：G-6-P氧化分解生成5-磷酸核酮糖：

⑴G-6-P脱氢氧化生成6-磷酸葡萄糖酸内酯：*6-磷酸葡萄糖脱氢酶G-6-PNADP+6-磷酸葡萄糖酸内酯NADPH+H+一、磷酸戊糖途径的反应过程第103页，课件共181页，创作于2023年2月⑵6-磷酸葡萄糖酸内酯水解生成6-磷酸葡萄糖酸：内酯酶6-磷酸葡萄糖酸内酯6-磷酸葡萄糖酸H2O第104页，课件共181页，创作于2023年2月⑶6-磷酸葡萄糖酸再脱氢脱羧生成5-磷酸核酮糖：6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖NADPH+H++CO2NADP+第105页，课件共181页，创作于2023年2月在此阶段，经由5-磷酸核酮糖的异构可生成5-磷酸核糖。5-磷酸核酮糖的基团转移反应过程：第106页，课件共181页，创作于2023年2月5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第107页，课件共181页，创作于2023年2月磷酸戊糖途径的总反应式：

3G-6-P+6NADP+→

2F-6-P+3-磷酸甘油醛+3CO2+6NADPH+6H+第108页，课件共181页，创作于2023年2月磷酸戊糖途径的特点：1、该旁路途径的起始物是G-6-P2、返回的代谢产物是3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖3、1分子G-6-P产生的重要中间代谢产物是5-磷酸核糖和2分子NADPH。4、整个代谢途径在胞液中进行。5、关键酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶第109页，课件共181页，创作于2023年2月二、磷酸戊糖途径的生理意义NADPH在体内可用于：⑴作为供氢体，参与体内的合成代谢：如参与合成脂肪酸、胆固醇，一些氨基酸。⑵参与羟化反应：作为加单氧酶的辅酶，参与对代谢物的羟化。1.是体内生成NADPH的主要代谢途径：第110页，课件共181页，创作于2023年2月⑶使氧化型谷胱甘肽还原。（GSSGGSH）⑷维持巯基酶的活性。⑸维持红细胞膜的完整性：由于6-磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷可导致蚕豆病（葫豆黄），表现为溶血性贫血。第111页，课件共181页，创作于2023年2月2.

是体内生成5-磷酸核糖的惟一代谢途径：体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，这是体内惟一的一条能生成5-磷酸核糖的代谢途径。磷酸戊糖途径是体内糖代谢与核苷酸及核酸代谢的交汇途径。

第112页，课件共181页，创作于2023年2月磷酸戊糖途径的主要生理意义是A.产生大量的NADHB.产生NADPH和五碳糖C.产生七碳糖D.氧化供能E.产生四碳糖第113页，课件共181页，创作于2023年2月NADPH+H+的作用不包括A.氧化供能B.促进脂肪合成C.促进胆固醇合成D.是谷胱甘肽还原酶的辅酶E.参与杀菌作用NADPH参与体内嗜中性粒细胞和巨噬细胞产生离子态氧的反应,因而有杀菌作用第114页，课件共181页，创作于2023年2月每分子6-磷酸葡萄糖经磷酸戊糖途径氧化分解生成

A．12NADPH+12CO2B．2NADPH+CO2C．6NADPH+6CO2D．6NADPH+12CO2E．12NADPH+6CO2第115页，课件共181页，创作于2023年2月下列哪种酶缺乏可引起蚕豆病A．6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶B．磷酸戊糖异构酶C．磷酸戊糖差向酶D．转酮基酶E．6-磷酸葡萄糖脱氢酶第116页，课件共181页，创作于2023年2月以NADP＋为辅酶的酶有A．苹果酸脱氢酶B．琥珀酸脱氢酶C．柠檬酸脱氢酶D．6-磷酸葡萄糖脱氢酶E．3-磷酸甘油醛脱氢酶第117页，课件共181页，创作于2023年2月第五节糖原的合成与分解Section5GlycogenesisandGlycogenolysis第118页，课件共181页，创作于2023年2月糖原(glycogen)是由许多葡萄糖分子聚合而成的带有分支的高分子多糖类化合物。是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原的定义：糖原储存的主要器官及其生理意义：第119页，课件共181页，创作于2023年2月α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键第120页，课件共181页，创作于2023年2月-1,4-糖苷键-1,6-糖苷键糖原的分子结构非还原端还原端第121页，课件共181页，创作于2023年2月糖原是一种无还原性的多糖。糖原合成或分解时，其葡萄糖残基的添加或去除，均在其非还原端进行。糖原的合成与分解代谢主要发生在肝、肾和肌肉组织细胞的胞液中。第122页，课件共181页，创作于2023年2月一、糖原的合成代谢糖原合成的反应过程可分为三个阶段：1．活化：由葡萄糖生成UDPG（uridinediphosphateglucose），是一耗能过程。⑴磷酸化：己糖激酶(葡萄糖激酶)G+ATPG-6-P+ADP（一）反应过程：第123页，课件共181页，创作于2023年2月⑵异构：G-6-P转变为G-1-P：磷酸葡萄糖变位酶G-6-PG-1-PUDPG焦磷酸化酶G-1-P+

UTPUDPG+PPi⑶转形：G-1-P转变为尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG):第124页，课件共181页，创作于2023年2月2．缩合：在关键酶糖原合酶的催化下，以原有糖原分子为引物，添加新的葡萄糖单位。糖原合酶*UDPG+(G)n(G)n+1+UDP第125页，课件共181页，创作于2023年2月3．分支：当直链长度达12个葡萄糖残基以上时，在分支酶(branchingenzyme)的催化下，将距末端6～7个葡萄糖残基组成的寡糖链由-1,4-糖苷键转变为-1,6-糖苷键，使糖原出现分支。

第126页，课件共181页，创作于2023年2月

分支酶

(branchingenzyme)-1,4-糖苷键

-1,6-糖苷键第127页，课件共181页，创作于2023年2月（二）糖原合成的特点：1．必须以原有糖原分子作为引物；2．合成反应在糖原的非还原端进行；3．合成为一耗能过程，每增加一个葡萄糖残基，需消耗2个高能磷酸键（2分子ATP）；4．其关键酶是糖原合酶(glycogensynthase)，为一共价修饰酶；5．需UTP参与（以UDP为载体）。第128页，课件共181页，创作于2023年2月二、糖原的分解代谢糖原的分解代谢可分为三个阶段：1．水解：包括三步反应，循环交替进行。⑴磷酸解：由糖原磷酸化酶催化对-1,4-糖苷键磷酸解，生成G-1-P。糖原磷酸化酶*(G)n+Pi(G)n-1+G-1-P（一）反应过程：第129页，课件共181页，创作于2023年2月⑵转寡糖链：当糖原被水解到离分支点四个葡萄糖残基时，由葡聚糖转移酶催化，将分支链上的三个葡萄糖残基转移到直链的非还原端，使分支点暴露。⑶脱枝：由-1,6-葡萄糖苷酶催化。将-1,6-糖苷键水解，生成一分子自由葡萄糖。α-1,6-葡萄糖苷酶(G)n+H2O(G)n-1+G第130页，课件共181页，创作于2023年2月脱枝酶

(debranchingenzyme)磷酸化酶

α-1,6糖苷酶活性转移酶活性第131页，课件共181页，创作于2023年2月脱枝酶糖原磷酸化酶(G)n85%G-1-P15%G第132页，课件共181页，创作于2023年2月2．异构：磷酸葡萄糖变位酶G-1-PG-6-P3．脱磷酸：由葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)催化，生成自由葡萄糖。该酶只存在于肝及肾中。葡萄糖-6-磷酸酶G-6-P+H2OG+Pi第133页，课件共181页，创作于2023年2月（二）糖原分解的特点：水解反应在糖原的非还原端进行；是一非耗能过程；关键酶是糖原磷酸化酶，为一共价修饰酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。

第134页，课件共181页，创作于2023年2月CO2+H2O+ATPTACGG-6-PF-6-PF-1,6-BP3-磷酸甘油醛丙酮酸乙酰CoA磷酸戊糖途径NADPH5-磷酸核糖乳酸（无氧酵解）（有氧氧化）第135页，课件共181页，创作于2023年2月糖原的合成与分解代谢G-6-P

G

己糖(葡萄糖)激酶

磷酸葡萄糖变位酶

G-1-P

UDPG焦磷酸化酶

UTP

UDPG

PPi

糖原合酶

Gn+1

UDP

Gn

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原磷酸化酶

Pi

Gn

第136页，课件共181页，创作于2023年2月三、糖原合成与分解的调节激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）

ATPcAMP

PKA(无活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b激酶

磷酸化酶b激酶-P

Pi磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1––

–磷蛋白磷酸酶抑制剂-P糖原合酶

糖原合酶-P

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

第137页，课件共181页，创作于2023年2月四、糖原合成与分解的生理意义1．贮存能量。2．调节血糖浓度。第138页，课件共181页，创作于2023年2月

四、糖原积累症是由先天性酶缺陷所致糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

第139页，课件共181页，创作于2023年2月型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原积累症分型第140页，课件共181页，创作于2023年2月合成糖原时，运载活性葡萄糖需要A.TTPB.ATPC.GTPD.CTPE.UTP第141页，课件共181页，创作于2023年2月糖原合成的引物是A.原有糖原分子B.UDPGC.葡萄糖D.UTPE.6-磷酸葡萄糖第142页，课件共181页，创作于2023年2月糖原合成时的“活性葡萄糖”的存在形式是A.UDPGB.ADPGC.CDPGD.TDPGE.G-6-P第143页，课件共181页，创作于2023年2月糖原分子中α-l,6糖苷键的形成需要A．差向酶B．分支酶C．内脂酶D．脱支酶E．异构酶第144页，课件共181页，创作于2023年2月

分支酶

(branchingenzyme)-1,4-糖苷键

-1,6-糖苷键第145页，课件共181页，创作于2023年2月糖原合酶催化葡萄糖分子间形成A．α-l,4糖苷键B．β-1,4糖苷键C．α-l,6糖苷键D．β-1,6糖苷键E．β-1,3糖苷键第146页，课件共181页，创作于2023年2月肌糖原的分解产物不能在肌细胞内被转变为:A.1-磷酸葡萄糖B.6-磷酸葡萄糖C.葡萄糖D.UDPGE.糖原第147页，课件共181页，创作于2023年2月糖原在脱支酶催化下生成

A．葡萄糖

B．6-磷酸果糖

C．1-磷酸果糖

D．1-磷酸葡萄糖

E．6-磷酸葡萄糖第148页，课件共181页，创作于2023年2月脱枝酶

(debranchingenzyme)磷酸化酶

α-1,6糖苷酶活性转移酶活性第149页，课件共181页，创作于2023年2月肌糖原不能分解补充血糖，是因为缺乏A．丙酮酸激酶B．磷酸烯醇式丙酮酸C．糖原磷酸化酶D．葡萄糖-6-磷酸酶E．脱支酶第150页，课件共181页，创作于2023年2月第六节糖异生Section6Gluconeogenesis第151页，课件共181页，创作于2023年2月糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。部位：原料：概念：主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。第152页，课件共181页，创作于2023年2月一、糖异生途径不完全是糖酵解的逆反应过程：酵解途径中有3个由关键酶催化的不可逆反应。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径(gluconeogenicpathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。第153页，课件共181页，创作于2023年2月一、糖异生途径糖异生主要沿酵解途径逆行，仅有三步反应为不可逆反应，需经其他的代谢反应绕行。

第154页，课件共181页，创作于2023年2月1．G-6-P→G：（G+ATP

己糖激酶

G-6-P+ADP）葡萄糖-6-磷酸酶*G-6-P+H2OG+Pi由葡萄糖-6-磷酸酶催化进行水解。该酶不存在于肌肉组织中，故肌肉组织不能生成自由葡萄糖。第155页，课件共181页，创作于2023年2月2．F-1,6-BP→F-6-P：(F-6-P

磷酸果糖激酶-1

F-1,6-BP)

ATPADP

果糖双磷酸酶-1*F-1,6-BP+H2OF-6-P+Pi第156页，课件共181页，创作于2023年2月丙酮酸草酰乙酸磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）丙酮酸羧化酶(生物素)磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶3．丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸经由丙酮酸羧化支路完成。丙酮酸激酶第157页，课件共181页，创作于2023年2月苹果酸/天冬氨酸苹果酸/天冬氨酸草酰乙酸PEP丙酮酸丙酮酸胞液线粒体乙酰CoAGPEP②②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶②草酰乙酸①丙酮酸羧化酶①（线立体、耗1ATP）（胞液/线立体、耗1ATP

）ATP+CO2ADP+PiGTPGDP+CO2第158页，课件共181页，创作于2023年2月糖的无氧酵解途径丙酮酸激酶己糖激酶磷酸果糖激酶-1葡萄糖-6-磷酸酶果糖双磷酸酶-1磷酸烯醇式丙酮酸羧激丙酮酸羧化酶第159页，课件共181页，创作于2023年2月2分子丙酮酸异生为一分子葡萄糖可消耗多少分子ATP？第160页，课件共181页，创作于2023年2月糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘