线粒体遗传病要点教学课件

线粒体遗传病要点线粒体遗传病要点线粒体遗传病要点线粒体遗传病(讲座)北京大学第一临床医学院陈清棠线粒体病(mitochondriopathy)的定义G因遗传缺陷引起线粒体代谢酶的缺陷导致ATP合成障碍能量产生不足而出现的一组多系统疾病,也称为线粒体细胞病(mitochondrialcytopathy)。也可见散发病例。线粒体的主要功能体现在氧化磷酸化系统:产生能量,生成氧自由基,调节程序化细胞死亡,即细胞凋亡(apoptosis)都说兴趣是学习的最好老师，对于英语的学习来说当然也不例外。中学英语教学的主要问题就是如何培养使学生对英语产生兴趣。培养学生兴趣，教师应该采用各种生动活泼的教学法吸引学生的学习兴趣，调动其积极性、主动性以及提高学生的自学能力。从而使学生在学习过程中积极主动地进行思维，更好地开发智力，搞好英语学习，提高英语学习效率。只有感兴趣的东西，学生才会积极地开动脑筋，认真思考，从而产生获取知识的动力。如果学生有了兴趣，就有了求知欲，学习就会变成一种快乐，一种追求，一种享受；如果学生丧失学习兴趣，则学习就成为了天底下最苦的差事，自然而然学习成绩肯定不会理想。新课改下的兴趣教学摒弃了传统教学中的“灌输式”、“填鸭式”模式，而利用各种形式的教学手段，不断摆脱旧思想的束缚，让学生形成积极的学习态度，提高收集、分析、整合信息的能力。如果在课堂中以趣味性教学模式将更容易引起学生学习英语的兴趣。一、注意词汇教学方法，培养学习兴趣在英语教学中，记忆是很重要的。如果单词教学，若死板地叫学生读、背、抄、写，就会使学生感到厌烦。所以注重单词教学的趣味性和多样性，设法让学生对记单词感兴趣是很必要的。为了使学生尽量多记英语单词每次备课时教师都应该认真思考，竭力找出便于学生记得牢，学得快的方法。比如：利用开音节或闭音节规律，结合结构相近或发音相同的特点或利用相同的发音规律引出新词，也可以用构成法中的词缀法引出同根词以扩大词汇量。1.由相同的元音发音结构引出新词Cake-take-lake；all-wall-bell-tall-call等2.由相同的元音发音引出新词Girl-bird-shirt-sir-third等3.由词缀法引出简单的同根词Luck-lucky-luckily等再比如教序数词，它的结构一般是在基数词后加-th，单也有几种特殊情况不易掌握，我们利用一个顺口溜，这样，学生对序数词记得牢了。基变序，有规律，词尾要加th一二三，特殊记，词尾分别是t、d、d八去t，九去e，ve要用f替ty变y为i，th前面有个e二、采用情景教学方法，培养学生兴趣让学生在一定的情景中理解、联系、运用英语知识。具体的、直观的形象最能引起学生的注意，我们根据起始年级的教材内容，在教学中尽量充分利用实物、图片等创造情景进行教学。学生们看着实物或图片积极，争先恐后地回答老师提出的问题。他们在课内外也尽量利用实物开展练习：每人搜集一些小实物，绘制一套小图片卡，每学完一项新的内容，小组内部都利用实物，图片进行充分的口头练习。如：在学What’sin……？Therebe……句型时，几个学生做了这样的表演：一个学生拿着盒子问：“What’sinthebox?Guess,please”，几个人用Thereis……和Thereare……的句子猜了一分钟也没有猜对时，最好学生打开盒子说：“Look!Therearesomeeggsinit”，短短一分钟的时间，这个小组四位同学共说了320多句英语。这么练，同学们轻松愉快，乐于练，记得住。随着教学内容的增加和加深，我们根据教材的内容设计半真实的情景进行教学。如教keepsb.doingsth.短语时，我们创设了这样的情景：老师责令一个没有做好值日的同学重扫教室，这个同学扫完教室疲倦地回答座位上。另一个同学表演了一段对话：A：Ohdear,what’swrongwithyou？B：I’mverytired.A：Butwhy?B：Theteacherkeptmecleaningtheclassroomforhalfanhour.A：Whatapity!这种表演会使学生在半真实的情景中理解、运用语言，不仅学生学习情绪高涨，知识掌握得也扎实牢固。三、尽量使用英语来组织课堂教学，在教学中注重中西文化的渗透英语教学的目的是要培养学生运用英语的能力。这种能力只有在大量接触英语，并沉浸到使用英语当中去，才能较快地培养起来。用英语组织课堂教学，可以烘托课堂气氛，让学生感知英语，把学生放在一个英语环境里，用英语的语音、语调激发学生学习英语的兴趣，设法创设英语情景和气氛，使学生宛如置身于一种真实的语言环境中，这样学生就能自然而然地养成用英语表达自己的思想、感情的习惯，增强学生的求知欲，并在无意中强化学生的听说能力，集中学生的学习注意力，兴趣也就由此产生。教师在适当的时候要有意识地把西方国家的政治、文化、风土人情、风俗习惯等知识渗透到课堂教学中来，这样既培养了学生的世界意识与跨文化意识，使他们具有与不同文化背景的人进行交际的能力，又满足了学生的好奇心理与求知欲望。讲英语的国家一些习俗与文化往往跟我们的出入很大，所以当学生将自己的习俗与讲英语的国家的文化习俗进行对比时，心理往往充满了乐趣，这样的时刻，课堂上常常是欢声笑语，兴趣也就是在这样的氛围中应运而生。四、建立真挚的师生感情，学会赏识每个学生苏霍姆林斯基说过“兴趣的源泉在于运用”。“学有所用”驱使学生乐于参与语言实践，在运用中获得心理满足和成功感，而成功的体验和满足感能激起学生更强烈的求知欲，使之产生巨大的内力，所以在课余我们要构建一个合作交流的平台，为学生提供显山露水的舞台。可以开设英语第二课堂，出英语墙报、手抄报，建立英语角，组织各种知识性、趣味性的比赛等，充分发掘学生的潜力，使学生在各个方面尽情的发挥自己的才华，从而激发学习积极性，提高学习效率。比如在我们学校里，就开设了“听力训练班”，“英语奥赛班”，“英语短剧表演训练班”，“朗诵爱好班”等，学生们可以选择参加自己感兴趣的集体。我们经常举办各种活动来吸引学生参加到学英语的行列中，比如英语歌曲卡拉OK比赛，单词竞赛，讲英语故事大赛，圣诞节活动等，学生们踊跃地参与到各种活动的同时既巩固了课内知识，又为学生提供了施展才华的舞台，也丰富了学生的课外生活，创造了一个学习英语的良好氛围，从而培养学生学习英语的兴趣。学生的发展是英语课程的出发点和归宿。在教学过程中，做到“以人为本”，多鼓励学生，对学生好的表现多表扬，不要吝惜说“verygood”，“notbad”，“Welldone!”，“Great!”，“wonderful”等表扬语句。苏霍姆林斯基说：“成功的欢乐是一种巨大的情绪力量，它可以促进学生好好学习的愿望。由此可见教师的评价对学生来说有多么的重要。对于学生的点滴进步，教师不仅要看在眼里，还要给予适时地肯定，只要你给他一个台阶让他爬上去，他就一定不会令你失望的。总之，掌握了“兴趣”这个开启知识宝库的钥匙，就一定能为学习英语展现一片新的天地。在教学过程中，培养学生的学习兴趣是中学英语教学的关键，多种多样的生动活泼的兴趣教学能吸引学生的注意力，使学生产生学习的动机，能调动学生的学习积极性和求知欲，使他们积极主动的进行思维，更好的开发智力。兴趣教学对当前从“应试教育”向“愉快教育”转轨，开辟了一条新的有效的捷径。物理是以实验为基础的一门自然科学学科。物理课程比较难学，靠死记硬背是学不好的，即使能一字不差地背出来，若不理解的话，则还是照样不会做题。那么，如何学好物理呢？结合自己的教学实践，谈谈笔者肤浅的看法：学生在端正学习态度、明确学习方法的前提下，在学习中必须把握好如下八个环节：制定计划→课前预习→专心听课→及时复习→独立作业→解决疑难→系统总结→课外学习。其中重要的是：专心听课→及时复习→独立作业→解决疑难→系统总结这五个环节。在以上八个环节中，存在着不少学习方法的问题，下面，结合物理学科的特点，就“如何学好物理”提出几点具体的学习方法：一、抓住三个基本基本概念要清楚，基本规律要熟悉，基本方法要熟练。二、独立做题学生要独立地、保质保量地做一些习题。独立解题，可能有时慢一些，有时要走弯路，甚至解不出来，但这些都是正常的，是任何一个初学者走向成功的必由之路。三、弄懂物理过程学生要对物理过程一清二楚，物理过程弄不清必然存在解题的隐患。题目不论难易都要尽量画图，有的画草图就可以了，有的要画精确图，要动用圆规、三角板、量角器等数学工具，以显示几何关系。特别是在解关于电路方面的题目时，不画电路图是较难弄清电阻是串联还是并联的。四、专心听课在课堂上，学生要认真听讲，不走思或尽量少走思。不要自以为是，要虚心向老师学习。不要以为老师讲得简单而放弃听讲。五、认真作好笔记课堂上，学生以听讲为主，但还是要准备一个笔记本，有些东西要记下来。如：知识结构，好的解题方法，好的例题，听不太懂的地方等等都要记下来。六、妥善保管好学习资料学习资料要妥善保存好，作好分类工作，还要作好记号。学习资料的分类包括练习题、试卷、实验报告等等。分别作不同的记号，以备今后阅读，作记号可以节省不少时间。七、充分利用时间时间是宝贵的，没有了时间就什么也来不及做了，所以学生要注意充分利用时间。八、虑心向别人学习要虚心向别人学习，千万不能自以为是。也不能保守，有了好方法要告诉别人，这样别人有了好方法也会告诉你。在学习方面要有几个好朋友。九、掌握知识结构要重视知识结构，要系统地掌握好知识结构，这样才能把零散的知识系统归纳起来。十、有效利用数学知识物理的计算要依靠数学，对学物理来说数学太重要了。没有数学这个计算工具，物理学是步难行的。以上笔者粗浅地谈了一些学习方法，更具体、更有效的学习方法需要学生自己在学习过程中不断摸索、总结，别人的方法要通过自己去检验才能变为自己的东西。线粒体遗传病(讲座)北京大学第一临床医学院陈清棠线粒体病(mitochondriopathy)的定义G因遗传缺陷引起线粒体代谢酶的缺陷导致ATP合成障碍能量产生不足而出现的一组多系统疾病,也称为线粒体细胞病(mitochondrialcytopathy)。也可见散发病例。线粒体的主要功能体现在氧化磷酸化系统:产生能量,生成氧自由基,调节程序化细胞死亡,即细胞凋亡(apoptosis)历史G1962年Luft等首先报道1例线粒体肌病,为-35岁女性,肌无力,极度不能耐受疲劳,多汗、而甲状腺功能正常。经生化证实为氧化磷酸化脱偶联引起。1966年Price用冰冻切片MGT染色发现RRF(red-raggedfiber)1971年EngelWK,1972年Olson在cPEO中发现RRF,电镜下线粒体堆积。1977年Shapira首先报道线粒体脑肌病(encephalomyopathy)历史1981年Anderson测定了人类线粒体DNA(mtDNA)的全长序列,并提出本病多为母系遗传。1988年Hot首次在线粒体病患者中发现有mtDNA缺失,证实mtDNA突变是重要的发病原因。1989年King等首次建立了人类无mtDNA细胞系(p°细胞),可用来研究在不同核背景下,缺陷型线粒体的表现。MtDNA的结构特点除成熟的红细胞外每一个细胞内均有数量不等的线粒体。每一个线粒体内有2~10个拷贝的mtDNA,mtDNA是独立于细胞核染色体外的又一基因组。人mtDNA由16569bp的双链环状DNA组成1个轻链和重链。其中包括37个基因:22个tRNA基因、2个rRNA基因(125和16SrRNA)和13个mRNA基因。所有的13种蛋白质产物均参与组成呼吸链。TobecontinuedMtdNA的结构特点人类线粒体的基因组排列非常紧凑,除与mtDNA复制及转录有关的一小段区域外,无内含子序列。37个基因间隔区总共只有87bp,因此,几乎mtDNA的任何突变均会累及到基因组中一个重要区域。线粒体拥有相对独立的DNA复制、转录和翻译系统,是半自主性细胞器。重链主要编码2个rRNA,12个多肽及14个rRNA;轻链仅编码个NADH脱氢酶亚单位4及8个tRNA。病因和发病机制线粒体疾病是由于各种原因使mtDNA或/和核DNA发生基因突变,线粒体内酶功能缺陷,ATP合成障碍,不能维持细胞的正常生理功