内科-神经内科-癫痫课件-002

癫癎（Epilepsy）2020年10月2日1癫痫课的讲授要点定义部分性发作的临床表现（单纯部分性、复杂部分性）全面性发作的临床表现（失神、GTCS）鉴别诊断（GTCS与癔症性抽搐、TIA与癫癎、失神与晕厥）药物治疗的一般原则（选药原则；增、减药；停药注意事项）癫癎持续状态2020年10月2日2第一节概况定义：是一组由大脑神经原异常放电所引起的中枢神经系统短暂功能失常的慢性脑部疾病。特点：突然发生、反复发作。表现：运动、感觉、意识、行为、自主神经功能失常。发病率：50-70/10万；估计我国约有癫癎病人600万。2020年10月2日3痫性发作（Seizure)指每一次发作或每种发作的短暂过程患者可以同时存在一种或几种痫性发作正常人也可以偶有一次发作，但不能诊断癫痫。2020年10月2日4病因原发性癫癎----主要由遗传因素所致。表现：部分性发作；全面发作；药物治疗效果较好。继发性癫癎----由各种原因的脑损伤所致。表现：各种形式的发作类型；药物疗效较差。2020年10月2日5病因及影响因素：1、遗传2、脑损伤—在癫痫灶内，在发作间期可以记录到单个神经原细胞膜去极化发作性去极化漂移。（Paroxysmaldepolarizationshift)去极化漂移可以对癫痫的发生和扩展起抑制作用。在细胞膜损伤后，这种效应消失，也是容易至癫痫发生的因素之一。2020年10月2日6发病原理*(一)痫性活动的发生兴奋增加病灶神经原放电（+）其它神经原（-）中间神经原的抑制

*（二）原因：1、兴奋过程增加2、抑制过程减弱3、神经细胞膜本身发生病理性改变2020年10月2日7痫性活动的传播1、高频重复放电大量的兴奋性突触后电位（强直后易化作用）2、仅在一个区域皮质传播，不向其它部分扩散的，称单纯部分性发作。3、在中央前后回内缓慢的扩散Jackson癫痫（通过放电后细胞外钾离子增多的过程将兴奋缓慢在局部扩散引起）2020年10月2日84、通过下行投射神经纤维传播到丘脑、中脑网状结构可导致意识丧失5、经过弥漫性投射系统向两侧大脑皮质传播，兴奋皮质延髓束和皮质脊髓束，引起继发性全面性强直阵挛发作。6、源于颞叶内侧、额叶眶部等，痫性活动在边缘系统传播，表现为复杂部分性发作。7、特发性癫痫的起源目前还不清2020年10月2日9癫癎发作的分类：1、部分性发作局部起始（1）单纯性：无意识障碍（运动性、体感、特殊感觉、自主神经和精神症状）（2）复杂性：有意识障碍（3）继发泛化：由部分起始扩展为GTCS2、全面性发作双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力性发作3、不能分类的癫癎发作2020年10月2日10影响发作的因素1、内因---遗传2、外因---环境因素（1）年龄（2）内分泌（3）睡眠（4）缺睡、疲劳、饥饿、过度换气2020年10月2日11第二节、各论单纯部分性发作复杂部分性发作单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直—阵挛发作全面性发作2020年10月2日12部分性发作（PartialSeizures）依据发作期间是否有意识丧失又可以分为：①

无意识障碍，单纯部分性发作；②

有意识障碍及发作后不能回忆，复杂部分性发作③

单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直—阵挛发作。2020年10月2日13临床表现1、单纯部分性发作：癎性发作的起始症状常提示癎性灶在对侧，发作时程短（〈1分钟〉，无意识障碍。①部分运动性发作Jackson癫癎---癫癎放电沿大脑皮质运动区分布顺序，缓慢移动的发作形式。Todd麻痹---部分性发作后遗留暂时性局部肢体瘫痪或无力。2020年10月2日14②体觉性发作或特殊感觉性发作（Specialsensory)以感觉表现为主的。③自主神经发作(Autonomic)以植物神经症状为主的，发作以青少年为住。④精神性发作(Psychomotor)各种遗忘、情感异常、错觉。2020年10月2日152020年10月2日16复杂部分性发作(Complexpartialseizure)起始出现精神症状、特殊感觉----意识障碍；自动症；遗忘症；

★自动症(Automatism)---病人可以做出一些无意识、目的不明确，反复、机械的动作。在发作期或发作后，意识障碍和遗忘状态下发生的行为异常。★遗忘症----病人对发作前的事情和发作后的短暂时间的情况发生遗忘。2020年10月2日172020年10月2日18单纯和复杂部分性发作均可继发全身性强直—阵挛发作发作后可回忆起部分发作时的情景，称之为“先兆”。首先发作的表现，并不能回忆的，称之“部分发作”2020年10月2日19全面性发作（Generalizedseizure)特征：发作时有意识障碍或以意识障碍为首发的症状，癎性放电起源于双侧大脑半球。病因：大多数属于原发性癫癎。现在被许多人认为是大脑的离子通道疾病范畴。部分原因为大脑的弥漫性损害（脑缺氧、中毒）2020年10月2日20临床表现1、失神发作：(petitmal)主要表现：短暂的意识丧失，病人停止活动，两眼瞪视，3—15秒，一般不会跌倒。每天发作数次—数百次，EEG表现3Hz的棘慢波综合。2、肌阵挛发作(Myoclonic)3、阵挛发作(Clonic)4、强直发作(Tonic)2020年10月2日212020年10月2日225、全面强直—阵挛发作（GeneralizedTonic-clonicSeizure,GTCS）发作特点：意识丧失、全面对称性抽搐。①强直期：骨骼肌持续收缩；时间持续10—20秒②阵挛期：半—1分钟。抽搐；心率加快；分泌物增多；瞳孔；呼吸中断；紫绀；病理反射；③惊厥后期：呼吸恢复；意识；肌张力；时间持续10分钟；昏睡；6、无张力性发作2020年10月2日232020年10月2日24第三节癫癎的诊断要点1、是否是癫癎发作？A：病史；详细的检查；发作时的表现（小便失禁、跌伤、发作后对发作情况的回忆；可靠的目击者提供的发作情况；目睹发作；发作后的表现；可能诱发的因素；间隔时间；可能发生癫癎的情况；2020年10月2日252、根据表现，分类何种发作类型；3、病因诊断；2020年10月2日26对非发作期的病人--间歇期脑电图可以发现40—50%的脑电图异常。诱发实验可以提高诊断。脑电图阴性的病人，不能否定癫痫的诊断。2020年10月2日273、必要的辅助检查脑电图(EEG)---最高的（+）率（包括特殊的试验）40—80%；MRI、MRA、CT、DSA、PET(正电子发射计算机断层扫描）、SPECT（单光子计算机断层扫描）2020年10月2日28鉴别诊断偏头痛短暂性脑缺血发作（TIA）晕厥发作性睡病癔症发作（假性癫癎发作）2020年10月2日29偏头痛(Migraine)①多在青春期起病；②周期性、反复性的头痛，头痛发作前出现闪光、暗点，发作时视物模糊；③头痛时伴有明显的自主神经症状；④应用麦角类的药物有显效。2020年10月2日30短暂性脑缺血发作（TIA）①

年龄50岁以上；②

多数伴有高血压病史或动脉粥样硬化；③

发作出现的症状体征以动脉的供血分布有关；④

多次发作后可能会发生卒中；⑤

脑电图。2020年10月2日31晕厥(Syncope)晕厥癎性发作发作与体位的关系多在站立时发作无关发作的时间白天较多不定时，睡眠时较多发作时皮肤的颜色苍白青紫或正常先兆症状较长，数分短，数秒抽搐少见常见尿失禁，舌咬伤少见常见发作后意识模糊少见常见发作后头痛无常见神经系统定位征无可有心血管异常常有无发作间期脑电图异常罕见常见2020年10月2日32发作性睡病（Narcolepsy)

特点：①不可抑制的睡眠②睡眠瘫痪③入睡前幻觉④猝倒症2020年10月2日33癔症发作（假性癫癎发作）癫癎发作癔症发作发作场合和特点任何场合有精神诱因及有人在场突然及刻板发作发作形式多样眼位上睑抬起眼紧闭，眼球乱动眼球上串或转向一侧面色发绀苍白/发红瞳孔散大，对光反射消失正常自伤现象常有无Babinski常（+）（-）持续时间约1-2分钟可长达数小时及终止方式自行停止需安慰及暗示治疗2020年10月2日34第五节癫癎的治疗大多数病人治疗目的是控制发作，以至最终停药。经过治疗，50%的病人可以完全停药。2020年10月2日35药物治疗的一般原则1、诊断（确立，类型）；是否应用抗癫癎药物治疗；应用抗癫癎药物治疗时，病人及家属应该了解癫癎治疗的长期性，药物的副作用，注意事项。2、病因诊断问题；2020年10月2日363、选药治疗原则（根据发作类型选药）常见发作类型一线抗癫癎药物二线抗癫癎药物单纯、复杂部分性卡马西平、部分性发作继发GTCS丙戊酸、苯妥英钠氯硝安定、GTCS（继发）卡马西平、苯巴比妥、乙酰唑胺、丙戊酸钠、苯妥英钠氯硝安定、失神发作丙戊酸钠、乙琥胺乙酰唑胺、氯硝安定、三甲双酮婴儿痉挛症ACTH、强的松、氯硝安定2020年10月2日374、常用剂量和不良反应：药物吸收；分布；代谢；药物血药浓度监测；比较严重的特异反应：（与剂量无关，也难以预测）皮疹、粒细胞缺乏症、血小板缺乏、再生障碍性贫血、肝功能衰竭。5、单药治疗为主：2020年10月2日38药物有效血每日剂量副作用

浓度（mg/L）（mg）轻中重苯妥英钠10-25300-500胃肠道反应皮疹眼震剥脱性皮炎牙龈增生贫血低钙脑病多毛、头痛共济失调粒细胞减少卡马西平4-100.6-1.0胃肠道反应皮疹眩晕再生障碍性嗜睡、头痛白细胞减少贫血复视共济剥脱性皮炎失调、眼震精神障碍巴比妥15-3060-150嗜睡、烦躁皮疹剥脱性皮炎共济失调

丙戊酸50-1000.6-1.6胃肠道反应皮疹肝损害嗜睡、脱发共济失调血小板减少震颤、体重增加常用几种抗癫癎药物剂量和不良反应2020年10月2日396、联合治疗：注意：①化学结构相同的药物不宜一起使用（巴比妥与扑癎酮；氯硝安定与安定；）②肝酶诱导剂（苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥扑癎酮）③肝酶抑制剂（丙戊酸钠）可以提高其它药物的血浓度7、长期坚持：控制发作后必须长期坚持服药。2020年10月2日408、增减药物原则：①增加药物可以适当的快，减药适当慢。②停药应该逐渐减药，完全控制发作4-5年后根据病情逐渐减药。时间至少半-1年。③换药应该在1种药物逐渐减药时另一种药逐渐加大，至控制发作。2020年10月2日419、治疗终止原则。①失神发作完全控制2年后，脑电图监测好转；②全面发作的GTCS需要完全控制发作2-5年后，在系统的脑电图监测好转；③继发性的癫癎一定要在治疗控制后2-5年，脑电图好转；2020年10月2日42④好转期如果在青春期，最好青春期过后再行减药；⑤有神经系统器质性病变的GTCS预后较差，可能需要终生服药；⑥复杂部分性发作需要终生服药。2020年10月2日43难治性癫痫（IntractableEpilepsy)正常治疗2年以上，血药浓度监测正常