自身免疫性皮肤病-课件

自身免疫性皮肤病

1ppt课件概述自身免疫：是指机体免疫系统针对自身成分发生免疫应答反应，出现自身抗体或致敏淋巴细胞的现象。生理性：清除自身衰老死亡细胞病理性：持续或强烈攻击，造成组织损伤自身免疫病：因自身免疫反应导致组织器官损伤或功能障碍所致的疾病。2ppt课件自身免疫病的致病因素及机制自身免疫耐受机理破坏自身组织抗原性改变T抑制细胞功能紊乱自身抗原交叉反应3ppt课件红斑狼疮

4ppt课件

一、病因

1.遗传因素

2.性激素

3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫病因及发病机理5ppt课件感染·日光·药物·性激素改变LE遗传体质ANA、dsDNA等自身抗体与SLE有关的Ⅱ·Ⅲ型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T抑制细胞

数量功能B淋巴细胞功能发病机制6ppt课件临床表现分为：

盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE）系统性红斑狼疮(SLE)7ppt课件LE中最轻的一个亚型主要累及皮肤，一般无系统性受累，预后较好局限性DLE：皮损局限在头颈部播散性DLE：累及颈部以下部位盘状红斑狼疮（DLE）8ppt课件1.好发年龄：中青年女性2.好发部位：面部以双颊，鼻背多见3.皮疹特点：扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，表面可见毛细血管扩张，中央渐萎缩、伴色素减退。附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口。4.黏膜病变多累及下唇，表现为红斑、脱屑、增厚、糜烂、溃疡和结痂。5.慢性病程，一般无全身症状6.头皮损害常导致永久性秃发7.播散型有转为SLE可能临床表现9ppt课件10ppt课件11ppt课件亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）

特殊的中间类型约占LE的10％～15％皮肤病变为主，可有轻度内脏损害预后良好12ppt课件1.好发年龄：中青年女性2.好发部位：腰部以上部位3.皮疹特点：a.浮肿性红斑：初为红色丘疹或斑疹，逐渐扩大，呈弧形、环形、邻近皮损可融合；中央常有色素减退和毛细血管扩张；b.丘疹鳞屑：红色丘疹或斑疹，上覆鳞屑，鳞屑较厚时似银屑病样4.可伴有发烧、关节痛、肌肉痛及浆膜炎，但肾、中枢神经少累及5.部分患者有光敏、脱发、雷诺现象临床表现13ppt课件14ppt课件系统性红斑狼疮（SLE）LE中最严重的类型可累及多个器官系统和伴发免疫学异常临床表现多样、复杂15ppt课件1.好发年龄：中青年女性2.皮疹特点：80%有皮疹，分为特征性和非特征性皮疹。特征皮损即有意义的皮损：（1）面部蝶型红斑（2）盘状红斑（3）甲周红斑，指尖红斑或出血点（4）狼疮发非特征性皮疹雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等临床表现16ppt课件17ppt课件18ppt课件3.系统损害：a.不规则发热，T38~40℃不等；b.骨、关节、肌肉病变关节痛、肿胀，肌肉痛侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛无关节畸形，X片正常19ppt课件c.肾脏损害是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型临床表现：水肿、高血压等早期肾功能正常，后期可出现尿毒症20ppt课件d.心血管系统心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变全心炎21ppt课件e.其他系统呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎消化系统：消化道症状，肝功能异常中枢神经系统：各种精神症状如抑郁、精神分裂症样，癫痫样发作血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少22ppt课件实验室检查1、血常规：全血2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿3、血沉↑、免疫球蛋白升高，补体水平下降等4、免疫学检查23ppt课件1、抗核抗体(ANA)：针对自身组织各种细胞核成分的自身抗体总称为SLE的筛选试验滴度大于1:80有诊断意义[免疫检查]24ppt课件2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体阳性者多伴有狼疮性肾炎，缓解期可转阴。对诊断有高度特异性,抗dSDNA抗体滴度与疾病活动性相关3、抗Ro/SSA抗体、抗La/SSB抗体：SCLE的标志性抗体[免疫检查]25ppt课件4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮－真皮交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。

皮损正常皮肤DLE 阳性（80—90%）阴性SLE 阳性（90%）阳性（70%）其它病 阴性 阴性[免疫检查]26ppt课件

诊断

病史典型皮损实验室检查1.盘状红斑狼疮

2.亚急性皮肤型红斑疮

3.系统性红斑狼疮27ppt课件SLE诊断标准临床：7项蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经系统病变实验室：4项

(1)血液学异常

(2)尿蛋白>0.5g/d或有管型、

(3)ANA（+）

(4)LE细胞、抗dSDNA(+)、或抗Sm抗体（+）、梅毒血清学反应假阳性

11项中具备4项即可诊断SLE。28ppt课件[治疗]一、一般治疗二、药物治疗29ppt课件

内用药物：①羟氯喹0.2Bid

②沙利度胺（反应停）25mgbid

③糖皮质激素：泼尼松0.5mg-1mg/kg分2~3次服，病情控制后逐渐减量至维持量，长期维持治疗。[治疗]30ppt课件有严重狼疮性肾炎和脑病时：给大剂量激素，冲击治疗：甲基泼尼松龙500—1000mg5%G.W.1000ml/ivqd×3天注意防止糖皮质激素副作用。[治疗]31ppt课件⑤免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用

如：硫唑嘌呤100mg/日分2次服用[治疗]32ppt课件[治疗]⑥免疫增强剂胸腺素10mgimBiw

转移因子3mgimBiw33ppt课件[预后]SLE目前无法根治，男性预后较差肾受累程度可能是最重要的预后因素妊娠不影响长期存活主要死亡原因：肾功能衰竭、继发性感染、中枢神经系统病变34ppt课件

硬皮病35ppt课件概念硬皮病（Scleroderma）新称系统性硬化症是一种以皮肤及各系统胶原纤维进行性硬化为特征的自身免疫性疾病。临床上分局限性和系统性两大类，前者局限于皮肤，后者常侵及内脏器官。男女比例：1：3高峰30-50岁。36ppt课件病因病因尚不清楚免疫学说胶原合成学说血管学说37ppt课件临床表现局限性硬皮病分为：斑块状、线状及泛发性硬皮病系统行硬斑病分为：肢端型、弥漫硬化型，CREST综合征38ppt课件临床表现局限性硬皮病一般无自觉症状，无雷诺现象，无肢端硬化，不发生内脏损害39ppt课件斑块状硬斑病圆、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑块逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度数年后硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着40ppt课件41ppt课件42ppt课件43ppt课件线状硬斑病

单侧肢体呈线状或带状分布红斑可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最致严重畸形、运动受限，或引起肢体挛缩在额部和头皮，皮损常呈刀劈状严重者同侧面部萎缩甚至同侧舌萎缩44ppt课件45ppt课件46ppt课件47ppt课件48ppt课件

泛发性硬斑病

较少见，是严重类型，可致残皮损形态多样，分布广泛以四肢为主，一般不发生于面部少数可转为系统性硬皮病49ppt课件系统性硬皮病肢端硬化型90％的患者有雷诺现象初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干皮肤变硬变紧，有腊样光泽，手指形如腊肠，两侧对称手呈爪形，指尖可形成溃疡，不易愈合面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹，张口受限50ppt课件51ppt课件52ppt课件53ppt课件

CREST综合征系统性硬皮病的一种亚型，预后较好钙质沉着calcinosisC

雷诺现象RaynaudphenomenonR

食管受累esophagusE

指硬皮症sclerodactyliaS

毛细血管扩张telangiectasisT

54ppt课件弥漫型病情发展快，预后差1/3食管受累，发生吞咽困难、胃肠蠕动功能低下约1/4患者肺部受累，出现肺纤维化等。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因心脏、肾、内分泌、神经系统均可受累55ppt课件

血沉增快、血清免疫球蛋白增高约30%类风湿因子阳性约90%抗核抗体阳性

50-96%患者血清抗着丝点抗体阳性，CREST综合征标志抗体约40%Scl-70抗体阳性，弥漫型标志抗体实验室检查56ppt课件组织病理局限性及系统性的病理改变相似真皮中、下层的胶原纤维束肿胀和均质化，真皮及皮下血管周围有淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润57ppt课件诊断主要根据皮肤硬化注意泛发性硬斑病与系统性硬皮病的鉴别58ppt课件治疗早期治疗高蛋白、高维生素饮食有雷诺现象者应特别注意保暖，春秋季节亦应带保暖手套，最好不要接触冷水59ppt课件内用治疗可用中小量糖皮质激素，如泼尼松30mg/d，连服数周，逐渐减量，能改善关节症状、皮肤水肿、硬化及全身一般状况青霉胺D-penicillamine

抑制新生胶原合成，抑制抗体的产生，0.25-0.5g，3次/d，口服秋水仙碱0.5-1.5mg/d，口服，2-3个月，对肢端动脉痉挛和皮肤硬化有一定的疗效60ppt课件雷诺现象明显者低分子右旋糖酐硝苯地平10mg，3次/d，口服手指溃疡者需局部清创，油纱布包扎，用抗生素、止痛剂等中药治疗：原则为通络活血，常选复方丹参、银杏叶提取物等外用治疗理疗61ppt课件

皮肌炎62ppt课件

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病。部分伴发恶性肿瘤。概念63ppt课件可能与下列因素有关：1.自身免疫2.肿瘤3.感染４遗传病因不明64ppt课件一.皮肤表现：1.特征性皮疹

(1)眶周紫红色斑

(2)Gottron征：指间和（或）掌指关节背侧、肘、膝和内踝部位的紫红色斑疹（3）皮肤异色症2.非特征性皮疹：甲周红斑、血管炎、钙沉着等65ppt课件66ppt课件67ppt课件68ppt课件69ppt课件二.肌肉表现1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端肌肉首先受累，以躯体近心端肌肉为重。2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。3.晚期肌肉萎缩70ppt课件三.可有全身症状和其他器官受累四.伴发恶性肿瘤老年人多见我国以鼻咽癌多见二者的病情呈平行关系，肿瘤的治疗可使皮肌炎缓解71ppt课件1.抗Jo-1、抗Mi-2、抗PM-1阳性2.血清酶:CPK、LDH、ALD、ALT、AST显著增高，肌酶的变化可反映疾病的活动性3.肌电图：肌源性损害４.其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等实验室检查72ppt课件诊断

(1)典型皮疹