儿科疾病-维生素D缺乏性佝偻病的诊疗（儿科学课件）

《临床疾病概要》（儿科学）儿科疾病02延迟符号Pediatricdiseases23第二节维生素D缺乏性佝偻病（RicketsofvitaminDdeficiency）维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足引起钙、磷代谢异常，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。多见于2岁以下婴幼儿。概述4维生素D缺乏性佝偻病1.日照不足2.生长速度快3.围生期维生素D不足4.疾病及药物影响一病因5维生素D缺乏性佝偻病二发病机理来源内源性VitD：紫外线290-320nm胆骨化醇（D3）为人类VitD的主要来源。外源性VitD动物性食物：植物性食物：皮肤中7-脱氢胆固醇维生素D缺乏性佝偻病二发病机理67-脱氢胆固醇（人、动物皮肤）胆骨化醇（内源性维生素D3

）麦角骨化醇（外源性维生素D3）（活性不强）25-羟胆骨化醇[25-(OH)D3]靶器官（肠、骨、肾）紫外线25-羟化酶1-α羟化酶肝肾VitD结合蛋白（活性很强）1，25-二羟胆骨化醇[1,25(OH)2D3]麦角固醇（植物）维生素D的转化7维生素D缺乏性佝偻病二发病机理维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强骨重吸收增加

血钙正常或偏低肾小管重吸收磷减少

低血磷

钙、磷乘积降低

骨矿化受阻

佝偻病图7-1

维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机理血钙不能恢复正常手足搐搦症

8维生素D缺乏性佝偻病三临床表现初期多见于3~6个月内小婴儿X线：长骨干骺端临时钙化带正常或稍模糊。

主要表现：神经兴奋性增高症状：易激惹、烦闹、睡眠不宁、夜啼、多汗体征：枕秃（也可无），无明显骨骼改变

血生化改变：轻微血钙正常或稍低；血磷降低；钙磷乘积下降（30＜Ca×P＜40)ALP正常或稍高；

PTH升高；血清25-（OH)D3下降（正常值10-50μg/ml）9激期初期症状加重，并出现典型骨骼改变，同时可有肌肉系统改变和中枢神经系统症状骨骼改变头部颅骨软化方颅（或鞍颅、十字状颅）前囟扩大和闭合延迟乳牙萌出延迟维生素D缺乏性佝偻病三临床表现10胸部畸形多见于1岁左右小儿，畸形将使胸腔变小，影响呼吸功能。肋骨串珠鸡胸郝氏沟漏斗胸维生素D缺乏性佝偻病三临床表现骨骼改变11四肢维生素D缺乏性佝偻病三临床表现脚镯手镯脊柱后凸侧弯骨盆扁平骨盆“O”腿“X”腿肌肉改变腹大：呈蛙腹肝脏下移运动发育迟缓神经系统精神神经症状语言发育迟缓其它免疫功能低下易合并感染及贫血12维生素D缺乏性佝偻病三临床表现血生化改变：明显Ca：稍下降P：明显下降Ca×P：<30ALP：明显上升25（OH）D3

、1，25（OH)2D3X线改变：[长骨]骨骺软骨明显增宽>2mm干骺端钙化带消失，呈毛刷样、杯口样改变骨质稀疏，皮质变薄骨干可有弯曲或骨折13恢复期经足量维生素D治疗后临床症状和体征逐渐减轻、消失；血清Ca、P逐渐恢复正常（数天）；ALP逐渐降至正常（1~2个月）；X线：临时钙化带重新出现（约2~3周后），骨质密度逐渐恢复正常。后遗症期见于2岁以上儿童遗留有不同程度的骨骼畸形或运动障碍维生素D缺乏性佝偻病三临床表现14维生素D缺乏性佝偻病四诊断

早期诊断，及时治疗，避免发生骨骼畸形。正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化