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文档简介

扩张型心肌病病人的护理目录CONTANTS病理Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病理心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁变薄。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。瓣膜、冠脉多无改变。非特异性心肌细胞肥大、变性。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病理本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病理电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病理病理生理心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。扩张型心肌病病人的护理目录CONTANTS病因Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病因病因并不完全清楚。1.感染:持续的病毒感染是重要原因病因感染动物实验中柯萨奇病毒、脑心肌炎病毒不仅可以引起病毒性心肌炎,且可以引起类似扩张型心肌病的病变。临床上急性病毒性心肌炎患者长期随访中发现转变为扩张型心肌病的机会显著大于一般人群,本病患者心肌活体标本病毒检查有炎性表现,不少本病患者血中柯萨奇病毒B中和抗体滴定度比正常人高。近年来用分子生物学技术在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒或巨细胞病毒的RNA。以上均说明本病与病毒性心肌炎关系密切,本病有可能是感染的持续存在。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病因2.基因及自身免疫过去认为大多数扩张型心肌病病例是散发或特发的,但现在发现家族性的至少占40%~60%。家系分析显示大多数患者家族为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。另一方面,免疫反应的改变可增高对疾病的易感性,亦可导致心肌自身免疫损伤。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病因3.细胞免疫本病患者中自然杀伤细胞活性减低,减弱机体的防御能力,抑制性T淋巴细胞数量及功能减低,由此发生细胞介导的免疫反应,引起血管和心肌损伤。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的病因4.综合分析:目前认为本病的可能发病机制可能是先有柯萨奇病毒侵蚀心肌,在心肌内增殖并引起心肌细胞坏死,第二阶段在心肌内不能找到病毒,但有淋巴细胞增多,此种细胞对心肌细胞致敏,引起免疫反应并致心肌细胞坏死,后期炎性细胞浸润减少或消失,成为纤维化,与肥大或减少的心肌细胞相互交织,构成扩张型心肌病的病变。病毒感染、免疫反应学说虽是目前主要发病说,但还有许多问题未弄清,有待进一步研究。扩张型心肌病病人的护理目录CONTANTS辅助检查Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查1.心电图R波振幅异常,少数病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞及左束支传导阻滞多见。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查2.X线检查心影扩大,心胸比大于0.5,肺淤血征。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查3.超声心动图心尖四腔可见心脏增大而以左心室扩大为显著,左室室壁运动弥漫性减弱,提示心肌收缩力下降。如有附壁血栓则多发生在左室心尖部;多合并有二尖瓣和三尖瓣反流。测定射血分数和左室内径缩短率可反映心室收缩功能。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查4.冠脉造影检查存在胸痛的扩张型心肌病患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测,有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大,可见整体性的室壁运动减弱。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查5.心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等,对扩张型心肌病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交,有助于感染病因诊断;或进行特异性细胞异常的基因分析。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查6.放射性核素显像可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭,可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推广,此技术已不常规应用。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查7.血清免疫学检查以分离的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原,用酶联免疫吸附试验检测抗L-型钙通道抗体、抗ADP/ATP载体抗体、抗β1-受体抗体、抗M2-胆碱能受体抗体、抗肌球蛋白重链抗体,有助于扩张型心肌病的免疫学病因诊断。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的辅助检查8.外周血病毒检测RT-PCR检测肠病毒RNA,检测CoxB-IgM、CMV-IgM、腺病毒-IgM有助于发现本病与病毒感染的关系,对本病发病学提供新的依据。扩张型心肌病病人的护理目录CONTANTS临床表现Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的临床表现以中年人居多。起病多缓慢,有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短,以后在轻度活动或休息时也有气短,或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。Clickheretoaddthetitletextcontent扩张型心肌病的临床表现体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动.心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低,脉压小,反映心排出量降低。出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。Click

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