癫痫书籍章节重点介绍课件

.癫痫的概念\临床分类诊断方法.复杂部分性发作需与哪些发作类别鉴别如何鉴别.影响癫痫发作的因素.抗癫痫药物治疗一般原则\常用药物注意事项.癫痫持续状态的概念抢救原则,控制发作后的过渡维持治疗本重点第一节概述痫性发作(seizure)癫痫(epilepsy)是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍通常指一次发作过程,患者可同时有几种痫性发作是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征,是发作性意识丧失的常见原因癫痫痫性发作癫痫发作病理生理基础:脑神经元异常过度放电,因脑病变&放电起源部位不同癫痫发作可表现运动\感觉\意识\精神\行为&自主神经等功能异常癫痫并非独立的疾病,而是一组疾病或综合征概念我国约有>600万癫痫患者患病率约5‰约25%为难治性癫痫>150万年发病率50~70/10万神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病流行病学特发性()癫痫癫痫综合征:除可疑遗传倾向,无明显病因常在某特殊年龄段起病,特征性临床表现诊断标准较明确病因发病机制病因()症状性()癫痫癫痫综合征:各种病变所致脑结构异常或影响脑功能因素,如染色体异常先天性畸形围产期损伤颅脑外伤感染中毒脑肿瘤脑血管疾病代谢遗传性疾病变性疾病等病因发病机制病因()隐源性()癫痫:临床表现提示为症状性癫痫,但未找到明确病因可在特殊年龄段起病,但无特定的临床特征临床上相当多见病因发病机制病因()状态关联性癫痫发作():发作与特殊状态有关(高热缺氧内分泌改变电解质失调药物过量饮酒戒断睡眠剥夺过度饮水等)去除有关状态即不再发作,一般不诊断为癫痫病因发病机制病因极复杂,特征性改变如棘波\尖波\棘慢或尖慢波异常神经元集合体高度同步化电活动癫痫动物模型显示,神经元恒定的短间隙放电,发作前放电频率显著增高→发作的同步化放电,与神经元静息膜电位延长的去极化漂移()有关海马区神经元阵发性为钙依赖性,阻断钙内流,消失,许多离子通道与膜电活动有关病因发病机制发病机制电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移电生理机制家系调查显示,特发性癫痫患者近亲患病率为,明显高于一般人群‰特发性癫痫有不同的遗传方式儿童期失神癫痫常染色体显性遗传婴儿痉挛症常染色体隐性遗传已克隆出多个家族遗传性癫痫基因或候选基因与癫痫相关的千余种基因突变已克隆种常染色体显性遗传特发性癫痫基因,均编码离子通道蛋白病因发病机制发病机制遗传学机制已克隆离子通道蛋白基因病因发病机制发病机制②致痫灶():一或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神经元减少胶质增生所致)致痫灶导致癫痫发作,并非病理灶病因发病机制发病机制痫性发作起源概念①癫痫病理灶():脑组织病变或结构异常直接或间接导致痫性放电癫痫发作发作的病理基础通常可显示,或需显微镜下发现生化学机制抑制性兴奋性神经递质异常病因发病机制发病机制各类癫痫有特殊的发病机制病理生理基础但以下因素可影响癫痫发作癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠觉醒周期密切相互关不同状态致痫敏感性不同多种癫痫发病与年龄密切相关,多岁前首发年龄睡眠与状态关联性癫痫有关脑功能状态影响癫痫预致性外显率受年龄影响内环境改变癫痫发作

影响因素遗传因素癫痫发作影响因素的癫痫首次发作在岁前各年龄组癫痫常见病因不同岁:围产期损伤\先天性疾病代谢障碍岁:急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥岁:特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤岁:颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫岁:脑肿瘤颅脑外伤\代谢障碍>岁:\脑肿瘤特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多周岁内,儿童失神癫痫多岁,肌阵挛癫痫多青少年起病.年龄癫痫发作影响因素仅影响癫痫预致性,外显率受年龄影响儿童失神癫痫特征：周棘慢波综合,约患儿同胞岁出现同样异常,但仅发作遗传因素可降低特发性全面强直阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值.遗传因素癫痫发作影响因素癫痫发作与睡眠觉醒周期有密切关系,常在凌晨发作婴儿痉挛症多在醒后睡前发作良性中央回颞部癫痫多睡眠中发作.睡眠癫痫发作影响因素内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值经期性癫痫或妊娠性癫痫疲劳缺睡饥饿便秘饮酒闪光感情冲动一过性代谢紊乱均可诱发过度换气诱发失神发作过度饮水诱发闪光诱发肌阵挛发作.内环境改变癫痫发作影响因素大脑功能状态影响致痫敏感性某些癫痫仅在睡眠某阶段发作提高警觉性注意力可防止惊吓性癫痫发作.脑功能状态癫痫发作影响因素广州协佳癫痫医院分类临床表现以往癫痫分为两大类②症状性癫痫脑病变或损伤所致,遗传也起一定作用,药效差已发现许多特发性癫痫患者脑内存在器质病变①特发性癫痫病因不明\暂不能确定脑器质性病变遗传因素(单基因或多基因遗传)表现部分性或全面性发作,药物疗效较好.癫痫发作分类临床表现痫性发作是癫痫的特征性临床表现同一范围放电,放电性质不同,发作形式可多样,如双侧半球同时受累全面性发作可有多种形式分类临床表现癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现特点部分性(局灶)性发作:临床改变提示半球某部神经元首先被激活的发作全面(泛化)性发作:双侧半球最初同时受累的发作不能分类的发作:资料不充足或不完整,不能分类或无法归类分类临床表现表国际抗癫痫联盟(,)癫痫发作分类.部分(局灶)性发作()单纯性:无意识障碍,可分运动\感觉(体感或特殊感觉)\自主神经\精神症状性发作()复杂性:有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,并可伴自动症等()部分性发作继发泛化:由部分性发作起始发展为全面性发作.全面(泛化)性发作包括强直阵挛\强直\阵挛\肌阵挛发作(抽搐性);失神(典型失神与非典型失神)\失张力发作(非抽搐性.不能分类的癫痫发作分类临床表现.癫痫癫痫综合征分类临床表现癫痫作为一组疾病或综合征,除痫性发作特征表现,还有其他神经系统表现特征国际抗癫痫联盟()提出数十种癫痫或癫痫综合征,均有相应的临床表现诊断要点分类临床表现特发性婴儿和儿童局灶性癫痫症状性(或可能为症状性)局灶性癫痫良性婴儿癫痫发作(非家族性)边缘叶癫痫伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫伴海马硬化的内侧颞叶癫痫良性早发性儿童枕叶癫痫(型)根据特定病因确定的内侧颞叶癫痫迟发性儿童枕叶癫痫(型)根据部位和病因确定的其他类型家族性(常染色体显性遗传)局灶性癫痫新皮质癫痫综合征良性家族性新生儿癫痫发作偏侧抽搐偏瘫综合征良性家族性婴儿癫痫发作表现根据部位和病因确定的其他类家族性颞叶癫痫不同部位的家族性局灶性癫痫*型婴儿早期游走性局灶性发作国际抗癫痫联盟(,)癫痫或癫痫综合征分类()分类临床表现特发性泛化性癫痫癫痫性脑病良性婴儿肌阵挛性癫痫伴肌阵挛猝倒发作的癫痫(癫痫性异常可能导致进行性功能障碍)儿童失神性癫痫早发性肌阵挛性脑病伴肌阵挛失神的癫痫大田原()综合征伴不同表型的特发性泛化性癫痫综合征青少年失神癫痫综合征(婴儿严重肌阵挛癫痫)青少年肌阵挛癫痫非进行性脑病的肌阵挛持续状态仅泛化性强直阵挛性发作的癫痫综合征伴热性癫痫发作的泛化性癫痫综合征伴慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫国际抗癫痫联盟(,)癫痫或癫痫综合征分类()分类临床表现进行性肌阵挛性癫痫可不诊断为癫痫的癫痫发作见具体疾病良性新生儿癫痫发作反射性癫痫高热癫痫发作特发性光敏性枕叶癫痫反射性发作其他视觉敏感性癫痫酒精戒断性发作原发性阅读性癫痫药物或其他化学物质诱发的发作惊吓性癫痫外伤后即刻或早发性发作单次发作或单次簇性发作极少反复的发作()国际抗癫痫联盟(,)癫痫或癫痫综合征分类()分类临床表现癫痫诊断方法.癫痫诊断步骤分三步()癫痫发作诊断分类根据发作期临床表现\脑电图癫痫诊断治疗基础()癫痫与癫痫综合征诊断(疾病诊断)根据发作类型时间规律诱发因素起病年龄家族史神经系统损害定位定性治疗反应转归()病因诊断首次发作须排除各种疾病引起症状性发作(低血糖症\低钙血症\肝肾功能衰竭\高血压脑病\脑炎)药物或毒物引起的痫性发作昆明军海脑科医院主要根据患者发作史可靠目击者提供的详细发作过程表现发现痫性放电可以临床确诊.癫痫临床诊断癫痫诊断方法():癫痫最重要的辅助检查方法许多病人发作间期可见尖波\棘波\尖慢波棘慢波痫样放电,具有诊断特异性癫痫放电形态部位也是癫痫分类依据局灶性痫样放电常提示部分性癫痫(图)泛发性放电提示全面性癫痫过度换气\闪光刺激\剥夺睡眠可激活癫痫放电脑电背景活动变慢或局限性慢波也有诊断意义视频可同步监测记录病人发作情况癫痫诊断方法.癫痫临床诊断部分性发作病人发作间期右前颞区()蝶骨电极()记录到尖慢波放电.癫痫临床诊断癫痫诊断方法()神经影像学可确定脑结构异常或病变,有助于癫痫癫痫综合征诊断分类病因诊断(颅内肿瘤\灰质异位)较敏感,冠状位海马体积测量可显示颞叶\海马病变\反映脑局部代谢变化,辅助癫痫灶定位.癫痫临床诊断癫痫诊断方法第二节癫痫发作一、部分性发作()又称局灶性发作(),分为:单纯部分性发作发作时无意识障碍,症状与相应皮质功能有关,可→复杂部分性发作或→全面性强直阵挛发作复杂部分性发作有不同程度意识障碍,放电起源较深或近中线如内侧颞叶(海马\杏仁核)一、部分性发作()概念无意识障碍\局灶症状★临床提示部分神经元首先被激活意识障碍\自动症\运动症状由部分发作起始扩展为单纯性继发泛化复杂性分类一、部分性发作()分类临床表现癫痫发作国际分类.单纯部分性发作无意识障碍,可分为:运动发作感觉(体感或特殊感觉)发作自主神经发作精神症状性发作持续时间不>,起始与结束均较突然一、部分性发作()放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展抽搐自对侧拇指沿腕\肘肩部扩展发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫单纯部分性发作()临床表现部分运动性发作起源于局部的抽动杰克逊()癫痫瘫痪部分性癫痫持续状态一、部分性发作()部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作体觉性发作视觉性发作听觉性发作嗅觉性发作眩晕性发作常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作先兆临床表现部分感觉性发作单纯部分性发作()一、部分性发作()烦渴\多汗\排尿感\皮肤潮红胃肠道症状多为青少年:阵发性双侧同步节律病灶在杏仁核岛回或扣带回临床表现自主神经性发作单纯部分性发作()一、部分性发作()精神性发作可单独发作也常为先兆遗忘症:海马情感异常:扣带回错觉:海马或颞枕部临床表现精神性发作单纯部分性发作()似曾相识\旧事如新无名恐惧\抑郁\不适当愉快感视物变大或变小\本人肢体变化一、部分性发作()沈阳万佳癫痫医院图像及视频.单纯部分性发作()一、部分性发作()也称颞叶发作\精神运动性发作为部分性发作伴不同程度意识障碍痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧可先出现单纯部分性发作,再出现意识障碍先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状深部结构(颞叶内侧\边缘系统)起源精神性发作可很快出现意识障碍.复杂部分性发作一、部分性发作()有意识障碍,可为起始症状,也可由单纯部分性发作发展而来,可伴自动症类型:意识障碍意识障碍自动症意识障碍运动症状癫痫发作国际分类.复杂部分性发作一、部分性发作()分类临床表现自动症()进食性\模仿性手势性\词语性先兆:特殊感觉自主神经症状意识障碍:常见意识模糊少见意识丧失运动症状不对称强直\阵挛\变异性肌张力动作或.复杂部分性发作()分类临床表现一、部分性发作()相应部位痫性放电颞叶或额叶内侧边缘系统病灶其他部位快速发展为逐渐发展为.复杂部分性发作()一、部分性发作()分类临床表现图像及视频.复杂部分性发作()一、部分性发作()表现意识障碍:常见意识模糊,意识丧失较少见.复杂部分性发作一、部分性发作()分类临床表现成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发作但小儿须注意与失神性发作鉴别要点提示一、部分性发作().复杂部分性发作分类临床表现()表现意识障碍与自动症:经典的复杂部分性发作可从先兆开始,常见上腹部异常感,可出现情感(恐惧)\认知(似曾相识)感觉性(嗅幻觉)症状,随后意识障碍\呆视动作停止,发作通常持续一、部分性发作().复杂部分性发作分类临床表现先兆:痫性发作意识丧失前的表现,患者可保留某些记忆,有时是痫性放电的唯一表现自动症()是发作中或发作后意识模糊状态出现的协调的无意识活动,并伴遗忘(口颊舌动作\面部或颈部其他运动,可继发泛化)要点提示.复杂部分性发作分类临床表现一、部分性发作()①进食样自动症:如舔唇\伸舌\咂嘴清喉,常伴流涎\咀嚼吞咽等,有一定程度的刻板性②模仿性自动症:如恐怖\愉快\愤怒思索等③手势性自动症:咂嘴\呶舌\绞手\抓持物体摆弄生殖器,作困惑或领悟样动作等,系纽扣\翻口袋,搬东西\翻床铺④词语性自动症:喃喃自语\背诵或伴叫声或笑声⑤走动性自动症:遇障碍物有时可避开,甚至骑自行车持续数秒至数,连续发作持续数至数⑥假自主运动性自动症:剧烈摇摆\滚动\奔跑样动作⑦性自动症:性兴奋表现动作,男性额叶癫痫常见自动症类型一、部分性发作().复杂部分性发作分类临床表现()表现意识障碍与运动症状:发作开始即可出现意识障碍各种运动症状运动症状可为局灶性或不对称强直\阵挛变异性肌张力动作,特殊姿势(如击剑样动作)等,也可不同运动症状组合或先后出现一、部分性发作().复杂部分性发作分类临床表现单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作单纯或复杂部分性发作均可泛化为.部分性发作继发泛化一、部分性发作()分类临床表现突发意识丧失不伴先兆高度提示痫性发作局部感觉或运动症状(如一只手不自主抽动\偏侧面部感觉异常强迫转头等)提示对侧额顶叶皮质痫性发作恐惧感\嗅幻觉或味幻觉\内脏感觉或似曾相识感常为颞叶发作部分性发作临床表现要点提示一、部分性发作()图像及视频复杂部分性发作()二、全面性发作()全面性发作:发作最初临床改变提示双侧半球受累,表现多样,抽搐或非抽搐性,多伴意识障碍肌阵挛性发作持续时间很短,可无意识障碍各类全面性发作临床表现特异性较强如失神发作不论临床表现如何,发作中改变均为阵发棘慢波放电二、全面性发作()全面(泛化)性发作癫痫发作国际分类强直阵挛性强直性阵挛性肌阵挛发作失神(典型与非典型)失张力发作抽搐性非抽搐性二、全面性发作()分类临床表现简称大发作(),常见主要表现全身肌肉强直阵挛,伴意识丧失自主神经功能障碍,发作前多无先兆,或有发作前一瞬间难以描述的先兆(胸腹气上冲\局部轻微抽动\无名恐惧或梦境感等)分类临床表现.全面性强直阵挛发作二、全面性发作()以意识丧失全身抽搐为特征惊厥后期强直期阵挛期意识丧失肌强直收缩呼吸暂停持续肌肉阵挛持续短暂的强直痉挛后肌肉松弛尿失禁意识逐渐清醒多持续数二、全面性发作()分类临床表现.全面性强直阵挛发作()强直期突发意识丧失,常大叫一声跌倒,全身肌强直收缩,颈躯干前屈→角弓反张,呼吸肌强直呼吸暂停,面色青紫,眼球上翻,持续,肢端细微震颤,幅度增大并延至全身,进入阵挛期.全面性强直阵挛发作二、全面性发作()分类临床表现()阵挛期肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动,阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,持续或更长,上述两期可发生舌咬伤伴心率加快\血压升高\瞳孔散大光反射消失等,征可().全面性强直阵挛发作二、全面性发作()分类临床表现()痉挛后期可出现短暂的强直痉挛,面部咬肌为主,牙关紧闭,可发生舌咬伤;全身肌肉松弛,括约肌松弛可发生尿失禁,呼吸\心率\血压瞳孔相继恢复,逐渐苏醒发作后可有数分钟意识模糊\失定向或易激惹(发作后状态),部分患者进入昏睡,持续数,清醒后常伴头痛\周身酸痛疲乏,对发作无记忆,个别患者清醒前出现自动症\暴怒或惊恐等发作后一过性偏瘫(瘫痪)提示局灶性脑损害.全面性强直阵挛发作二、全面性发作()分类临床表现视频全面性强直阵挛发作()痉挛后期呈明显脑电抑制(低平)发作时间愈长,抑制愈明显典型强直期为逐渐增强的次秒棘波样节律,然后频率不断降低,波幅不断增高(募增节律)阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波二、全面性发作()分类临床表现强直－阵挛发作()临床表现全面(泛化)性发作图像:脑电图最能提示痫性发作的两个病史特点是:局灶起始的痫性发作先兆发作后意识模糊状态要点提示全面性强直阵挛发作()弥漫性脑损害儿童多见,多睡眠中发作全身或部分肌肉持续强直性收缩,不伴阵挛期，呈角弓反张,伴短暂意识丧失\青紫\呼吸暂停瞳孔散大等,发作持续数秒至数十秒典型发作期为爆发性多棘波.强直性发作()二、全面性发作()分类临床表现图像:脑电图强直性发作视频强直性发作()几乎均见于婴幼儿特征:重复阵挛性抽动伴意识丧失,幅度\频率分布多变,持续至数无特异性,快活动\慢波不规则棘慢波等.阵挛性发作()二、全面性发作()分类临床表现视频阵挛性发作()特征:突发双侧肌群短促震颤样肌收缩,全身闪电样抖动,面部\肢体个别肌群肉跳,单独或连续成串,入睡后欲醒时频繁见于任何年龄,预后较好的特发性癫痫病人常见,如婴儿良性肌阵挛性癫痫,也见于小体病\线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维()综合征,以及综合征发作期典型为多棘慢波.肌阵挛发作()二、全面性发作()分类临床表现视频肌阵挛发作()图像:脑电图肌阵挛发作().失神()发作典型失神不典型失神意识短暂中断自动性动作背景活动正常棘慢波或多棘慢波意识障碍发生停止缓慢肌张力改变明显背景活动异常不规则棘慢波\尖慢波二、全面性发作()分类临床表现称小发作(),儿童期起病,青春期前停止发作特征:突发短暂()意识丧失动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,状如“愣神”,可伴简单自动性动作(擦鼻\咀嚼\吞咽等)或手中物坠落,事后无记忆,每日发作数次至数百次发作呈双侧对称棘慢综合波丙戊酸治疗有效()典型失神发作二、全面性发作()分类临床表现.失神()发作()典型失神发作二、全面性发作()分类临床表现.失神()发作

典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波视频典型失神()发作典型失神(absence)发作EEG()非典型失神发作意识障碍发生休止较缓慢,肌张力改变较明显显示较慢的()不规则棘慢波或尖慢波,背景活动异常弥漫性脑损害患儿多见,预后较差二、全面性发作()分类临床表现.失神()发作姿势性张力丧失所致,部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)\张口\肢体下垂(持物坠落)跌倒或猝倒发作,持续数秒至可有短暂意识丧失,发作后立即清醒站起示多棘慢波或低电位活动见于发育性障碍疾病弥漫性脑损害,如综合征\综合征(癫痫伴肌阵挛猝倒发作)亚急性硬化性全脑炎()早期.失张力性发作()二、全面性发作()分类临床表现.不能分类的癫痫发作()资料不充足或不完整不能进行分类或无法归类二、全面性发作()分类临床表现癫痫多发于医院外,通常根据患者发作史可靠目击者提供的发作过程表现的详细描述发作间期痫性放电可确诊视频脑电监测发作表现同步记录无可靠的目击者提供病史,临床诊断困难.诊断癫痫发作诊断鉴别诊断诊断癫痫发作最重要依据是患者病史,如先兆症状\发作时状态发作后意识模糊等并非依靠神经系统检查实验室检查要点提示癫痫发作诊断鉴别诊断是诊断癫痫最重要的辅助检查病史是诊断癫痫发作最重要的依据癫痫发作诊断鉴别诊断局灶性放电泛发性放电部分性癫痫全面性癫痫连续多棘波强直性发作多棘-慢波肌阵挛发作起源部位有定位价值癫痫诊断最重要的辅助检查方法癫痫的诊断()是否癫痫发作依据:发作史\临床表现\发作期区别:原发性神经系统疾病\系统性疾病()发作类型:部分性\全面性()癫痫与癫痫综合征的诊断(疾病诊断)依据:年龄\时间规律\诱因发作临床表现药物治疗反应()病因诊断:遗传\外伤\脑炎等癫痫诊断步骤癫痫发作诊断鉴别诊断新发的癫痫发作可因原发性神经疾病系统性疾病或代谢紊乱所致原发性神经疾病如儿童期良性发热惊厥特发性癫痫头外伤脑卒中血管畸形占位病变脑膜炎脑炎系统性疾病如低血糖(<)低钠血症(<)高渗状态(血清渗透压>)低钙血症(血清钙)尿毒症肝性脑病卟啉病药物过量药物戒断全脑缺血高血压脑病子痫高热等.诊断癫痫发作诊断鉴别诊断全面性发作.鉴别诊断癫痫发作诊断鉴别诊断与发作性疾病鉴别晕厥发作性睡病低血糖症假性癫痫发作()与其他发作性疾病鉴别短暂性全脑灌注不足导致一过性意识丧失跌倒偶可引起肢体强直阵挛性抽动或尿失禁,可能诱因:久站\剧痛\见血情绪激动,排尿\咳嗽等常有头晕\恶心\眼前发黑无力等先兆,跌倒较缓慢面色苍白\出汗,有时脉搏不规则.鉴别诊断)晕厥()癫痫发作诊断鉴别诊断()与其他发作性疾病鉴别单纯性晕厥发生于直立位或坐位,卧位也出现提示痫性发作晕厥引起意识丧失极少>秒,以意识迅速恢复并完全清醒为特点,不伴发作后意识模糊.鉴别诊断)晕厥()鉴别要点:患者发作后意识模糊状态高度提示癫痫发作,躯体抽动尿失禁并不一定提示痫性发作,晕厥时偶可发生癫痫发作诊断鉴别诊断()与其他发作性疾病鉴别.鉴别诊断)假性癫痫发作()鉴别类癫痫样症状精神刺激史性格特征症状戏剧性,发作时程长多无自伤尿失禁无神经系统体征暗示治疗有效有助于诊断癫痫发作诊断鉴别诊断临床特点癫痫发作假性癫痫发作发作场合在任何情况下常在精神刺激后和有人在场时发生发作特点突然及刻板式发作,可发生摔伤\舌咬伤或尿失禁发作形式多样,强烈自我表现(闭眼\哭叫\手足抽动过度换气等,无摔伤\舌咬伤或尿失禁眼位面色上睑抬起,眼球上串或向一侧偏转,面色发绀眼睑紧闭,眼球乱动,面色苍白或发红瞳孔散大,对光反射消失正常,对光反射存在对抗被动运动不能可以征常为()()持续时间及终止方式,自行停止可长达数,需安慰暗示痫性发作与假性癫痫发作的临床鉴别()与其他发作性疾病鉴别.鉴别诊断)假性癫痫发作()癫痫发作诊断鉴别诊断可引起猝倒,易误诊为癫痫突发不可抑制的睡眠\睡眠瘫痪\入睡前幻觉可以唤醒等()与其他发作性疾病鉴别.鉴别诊断)发作性睡病()癫痫发作诊断鉴别诊断血糖水平<可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作,伴意识丧失胰岛β细胞瘤长期服降糖药的Ⅱ型糖尿病()与其他发作性疾病鉴别.鉴别诊断)低血糖症癫痫发作诊断鉴别诊断()应注意鉴别复杂部分性发作()①某些仅有意识障碍或以意识障碍为主,须与失神发作鉴别,见于任何年龄,失神发作多发于儿童\发作频率高特征性②伴运动症状须与强直阵挛性发作鉴别夜间发作时常伴局部或不对称强直\阵挛或各种姿势性动作.鉴别诊断癫痫发作诊断鉴别诊断第三节癫痫的治疗和预防抗癫痫药(,)治疗进步新型问世药代动力学监测技术发展概述癫痫治疗目标药物治疗为主,必要时手术治疗,预防诱发因素完全控制发作使患者获得较高的生活质量或回归社会癫痫是可治性疾病个体化治疗长期监控严密观察不良反应坚持长期规律治疗掌握停药时机方法确定是否用药正确选择药物尽量单药治疗注意药物用法药物治疗.药物治疗一般原则()确定是否用药人一生中偶发一至数次癫痫发作(包括状态关联性发作)的机会高达,不须治疗首次发作在查清病因前通常不宜用药,待下次发作时再决定是否用药发作间期>年\有酒精或药物刺激诱因者,不能坚持服药(人格异常)可不用年中≧次发作可酌情单药治疗进行性脑部疾病或显示癫痫放电需用药治疗药物治疗.药物治疗一般原则首次发作未明病因发作间期>年去除明显诱因前年中≧次发作进行性脑部疾病者提示癫痫放电者()确定是否用药不用药用药药物治疗.药物治疗一般原则癫痫的药物治疗长时间癫痫发作(>)可引起不可逆脑损伤癫痫是内科急症治疗重点是病人临床反应(控制癫痫发作)并非刻意达到特定的血药浓度要点提示()正确选择药物依据癫痫发作类型\癫痫癫痫综合征类型药物治疗反应:个体差异大\癫痫谱有交叉综合考虑个体情况\全身状况\耐受性经济等药物治疗.药物治疗一般原则()正确选择药物根据癫痫发作类型\癫痫癫痫综合征类型选药(表)癫痫类型与治疗关系密切选药的重要依据卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠抗癫痫谱较广但治疗类型不同药物治疗.药物治疗一般原则表根据癫痫发作类型\癫痫及癫痫综合征类型推荐选择抗癫痫药发作类型一线二线或辅助①单纯及复杂部分性发作\部分性发作继发卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠\苯巴比妥\扑痫酮氯硝西泮②卡马西平\苯巴比妥\丙戊酸钠\苯妥英钠\扑痫酮乙酰唑胺\奥沙西泮\氯硝西泮特发性大发作合并失神发作首选丙戊酸钠,其次苯妥英钠或苯巴比妥继发性或性质不明的卡马西平\丙戊酸钠\苯妥英钠③失神发作丙戊酸钠\乙琥胺乙酰唑胺\氯硝西泮④强直性发作卡马西平\苯巴比妥\苯妥英钠奥沙西泮\氯硝西泮\丙戊酸钠⑤失张力性和非典型失神发作奥沙西泮\氯硝西泮\丙戊酸钠乙酰唑胺\卡马西平\苯妥英钠⑥肌阵挛性发作丙戊酸钠\乙琥胺\氯硝西泮乙酰唑胺\奥沙西泮\硝西泮⑦婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素()\强地松\氯硝西泮⑧有中央颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫卡马西平或丙戊酸钠⑨综合征首选丙戊酸钠，次选氯硝安定()正确选择药物药物治疗.药物治疗一般原则)药物治疗反应不同抗癫痫谱有交叉,病人个体差异较大,临床需根据病人药物反应调整一种药物使用足够剂量(血药浓度监测)时间后仍无效可换药,换药须有重叠时间一种药物有效但控制发作不理想,可增加第种药,待稳定控制发作一段时间后可试将前药逐渐减量,若减药期间又发作应联合用药()正确选择药物药物治疗.药物治疗一般原则)综合考虑病人年龄\全身状况\耐受性经济情况新生儿肝酶系统发育不全,宜慎用丙戊酸类苯妥英钠影响骨骼发育,小儿避免使用苯巴比妥影响小儿智能\行为,不要长期用很多药物经肝脏代谢,托吡酯(大部)\加巴喷丁(全部)经肾排泄,注意病人肝\肾功能()正确选择药物药物治疗.药物治疗一般原则小剂量开始最低有效剂量(最大程度控制发作不良反应最轻)缓慢增量()尽量单药治疗联合用药①难治性癫痫试用多种单药治疗无效②有多种发作类型者③综合征逐一试用单药治疗无效作用原理\代谢途径\副作用不同→可联合用药化学结构相同→不宜合用药物治疗.药物治疗一般原则()尽量单药治疗肝酶诱导剂(\\\)可促进其他药物在肝脏代谢,降低血药浓度抑制肝酶,提高经肝代谢血浓度(表)是应用的重要原则大部分患者单药治疗有效,小剂量开始,缓慢增至最低有效剂量(最大程度控制发作不良反应最轻)药物治疗.药物治疗一般原则表抗痫药的药代动力学交互作用()尽量单药治疗药物半清除期()蛋白结合率()治疗血浓度()对其他影响其他对其影响苯妥英(),与浓度有关降低\\\\和血药浓度\使血浓度降低;\\和使血药浓度升高卡马西平()降低\\\\和血药浓度\\和使血药浓度降低苯巴比妥()降低\和血药浓度\使血药浓度降低;使血药浓度升高扑米酮()降低\血药浓度\使血药浓度降低;使血药浓度升高丙戊酸盐()增加\\\和血药浓度使血药浓度降低乙琥胺()<增加血药浓度\\和使血药浓度降低;使血药浓度升高加巴喷丁()<未定使血药浓度降低拉莫三嗪()未定\\和使血药浓度降低;使血药浓度升高非氨酯()未定降低血浓度;增加\\和血药浓度\\使血药浓度降低;使血药浓度升高氨己烯酸()<未定降低血药浓度托吡酯()未定增加血药浓度\\和使血浓度降低药物治疗.药物治疗一般原则取决于药物代谢特点\作用原理\副作用的规律()注意用药方法剂量与血药浓度关系有种方式药物治疗.药物治疗一般原则血药浓度血药浓度血药浓度剂量剂量剂量苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量易中毒DPHDPHVPA丙戊酸钠治疗范围大,开始即可给予常规剂量卡马西平自身诱导作用,使代谢加快,半衰期缩短需1周逐渐加量达常规量CBZ癫痫患者个体差异颇大,可较低血药浓度就有效,可在治疗浓度即有明显毒性反应,应注意监控药物监测(,):监测血药浓度维持有效水平药物起效较快,无明显副作用,通常不需,苯妥英钠治疗浓度与中毒浓度极接近,可监测卡马西平监测意义次之丙戊酸钠治疗范围大,监测意义较小()个体化治疗长期监控药物治疗.药物治疗一般原则所有均有不良反应,常见剂量相关性不良反应(表)常见于开始用药或加量时,与血药浓度有关多为短暂性,缓慢减量可明显减少严重特异反应卡马西平\拉莫三嗪所致皮疹丙戊酸\卡马西平导致肝损伤\血小板减少苯妥英钠引起神经系统损害()严密观察不良反应药物治疗.药物治疗一般原则药物成人剂量()儿童剂量()不良反应(剂量相关)特异反应起始维持苯妥英()胃肠道症状\毛发增多\齿龈增生\面容粗糙\小脑征\复视\精神症状骨髓\肝\心损害,皮疹卡马西平()胃肠道症状\小脑征\复视\嗜睡\体重增加骨髓与肝损害,皮疹苯巴比妥()嗜睡\小脑征\复视\认知行为异常甚少见扑米酮()同苯巴比妥同苯巴比妥丙戊酸盐()肥胖\震颤\毛发减少\踝肿胀\嗜睡\肝功能异常骨髓肝损害,胰腺炎乙琥胺()胃肠道症状\嗜睡\小脑症状\精神异常少见,骨髓损害加巴喷丁()胃肠道症状\头晕\体重增加\步态不稳\动作增多拉莫三嗪()头晕\嗜睡\恶心\神经症状(与卡马西平合用时出现)儿童多见菲氨酯()头痛\头晕\失眠\体重减轻\胃肠道症状较多见,骨髓与肝损害氨己烯酸()头痛\镇静\体重增加\视野缩小\精神异常(少见)托吡酯()震颤\头痛\头晕\小脑征\肾结石\胃肠道症状\体重减轻\认知或精神症状表抗痫药剂量不良反应()严密观察不良反应癫痫治疗是长期过程部分病人需终生服药治疗应取得患者家属配合()坚持长期规律治疗特发性:发作控制>1~2年非特发性:发作控制>3~5年减量\停药药物治疗.药物治疗一般原则经正规\系统治疗,约患者可完全停药根据癫痫类型病因\已控制发作时间\试停药反应特发性\典型失神\发作控制较快可能完全停药症状性癫痫\复杂部分性发作\强直性发作\非典型失神\兼有多种形式发作通常需长期治疗通常在年逐渐减量换药时种药物应有约周重叠用药期(原药渐减,新药渐增)()掌握停药时机方法药物治疗.药物治疗一般原则()传统适应证:部分性发作加重失神肌阵挛发作小儿不易发现毒副反应,婴幼儿儿童不宜用成人剂量,剂量相关性不良反应(皮疹\齿龈增厚\毛发增生面容粗糙)巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸药物治疗.常用的)苯妥英(,)苯妥英钠所致齿龈增生适应证:部分性发作首选,尤其复杂部分性发作,继发性疗效亦较好可加重失神肌阵挛发作常规治疗量(),起始量()对肝酶有自身诱导作用,故需渐加大剂量副作用:头昏\共济失调\皮疹\剥脱性皮炎\粒细胞减少\肝功能损害等()传统)卡马西平(,)药物治疗.常用的适应证:广谱,全面性发作,典型失神首选,也用于部分性发作胃肠吸收快,与血浆蛋白结合力强,与其他交互作用复杂半清除期短,联合治疗为常规量:成人,儿童()副作用:肝脏损害,血小板减少)丙戊酸钠(,)()传统药物治疗.常用的常为小儿癫痫首选药,较广谱,起效快适应证:,单纯复杂部分性发作可预防发热惊厥半衰期长(),用于癫痫持续状态急性脑损害合并癫痫,较安全,价廉常规剂量成人,小儿<()副作用:镇静\(儿童)多动认知障碍)苯巴比妥(,)()传统药物治疗.常用的经肝代谢为苯巴比妥苯乙基丙二酰胺()适应证:,单纯复杂部分性发作)扑痫酮(,)()传统药物治疗.常用的适应证:单纯失神肌阵挛发作吸收快,约以原型由肾脏排泄与其他很少相互作用,几乎不与血浆蛋白结合)乙琥胺(,)()传统药物治疗.常用的直接作用于安定受体亚单位,起效快,但易出现耐药→作用下降适应证:作为辅助用药,小剂量常有良好疗效剂量:成人,小儿)氯硝安定(,)()传统药物治疗.常用的天然单糖基右旋果糖硫代物适应证:难治性部分性发作\继发\综合征婴儿痉挛症半清除期剂量:成人,儿童()从小剂量开始,周内逐渐增至治疗量副作用:厌食\体重减轻\找词困难\肾结石\精神症状()新型)托吡酯(,)药物治疗.常用的适应证:部分性发作\\综合征胃肠道吸收完全,经肝代谢,半衰期成人起始量,次,缓慢加量,维持量;儿童起始量(),维持量()合用丙戊酸,剂量减半或更低副作用:较少,加量过快易出现皮疹)拉莫三嗪(,)()新型药物治疗.常用的适应证:作为部分性发作的辅助治疗不经肝代谢,以原型由肾排泄起始量,次,维持量,分次服)加巴喷丁(,)()新型药物治疗.常用的适应证:部分性发作综合征可单药治疗起始量,维持量以原型经肾排泄副作用:再生障碍性贫血\肝毒性)菲氨酯(,)()新型药物治疗.常用的适应证:部分性发作\继发性综合征,对婴儿痉挛症有效主要经肾脏排泄,抑制转氨酶,增强能神经元作用起始量,次,每周增加,维持量分次服)氨己烯酸(,)()新型药物治疗.常用的包括的复杂部分性发作患者难以控制难治性癫痫已成为癫痫治疗\预防研究重点.手术治疗难治性癫痫()有些患者经年以上正规抗癫痫治疗,所有单独或联合应用,达到最大耐受剂量,每月仍发作>次约占癫痫患者的药物治疗()适应证起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作,如致痫灶靠近大脑皮质,手术切除可不遗留严重神经功能缺陷位于可切除区的肿瘤\动脉瘤血管畸形等.手术治疗药物治疗()常用方法包括①前颞叶切除术:难治性最常用的经典手术②颞叶以外脑皮质切除术:治疗部分性发作基本方法③癫痫病灶切除术④大脑半球切除术⑤胼胝体部分切除术⑥多处软脑膜下横切术():用于重要脑功能区致痫灶,如中央前回\优势半球区等,不能行皮质切除术.手术治疗药物治疗癫痫发作癫痫综合征病因\发病机制复杂,约的癫痫患者病因不明预防产期护理不当颅内感染新生儿婴幼儿传染病婴儿脱水高热头外伤等,可预防癫痫及时合理治疗癫痫患者可防止难治性癫痫仔细寻找避免诱因非特异性:(睡眠剥夺\疲劳\饥饿等)特异性:反射性癫痫()特殊活动诱发如电视性\乐源性\触觉性\进餐性精神反射性癫痫(计算\弈棋\纸牌等)预防预后癫痫是可治性疾病,大多数患者预后较好特发性癫痫自行缓解率较高大部分症状性或隐源性癫痫患者需药物治疗少部分患者发展为难治性癫痫,预后较差第四节癫痫及癫痫综合征病因预后具有特异性,致病基因被定位或克隆病因预后差异较大,不同综合征可有重叠概念癫痫是一组疾病综合征诊断标准较明确的癫痫类型余种具有独特的临床特征①岁起病,高峰岁,男孩常见,有遗传倾向②发作:一侧面部或口角短暂抽动,伴躯体感觉症状,夜间发作有泛化倾向,发作稀疏,每月或数月次③:中央颞区高波幅棘波,伴慢波,睡眠常激活④丙戊酸钠或卡马西平有效,岁前可自愈.伴中央颞叶棘波的良性儿童癫痫临床常见的癫痫癫痫综合征可为单纯部分性\复杂部分性\继发泛化性发作或这些发作形式组合,散发或连续成串颞叶癫痫特征:①单纯部分性发作:自主神经和或精神症状,嗅觉\听觉(错觉)症状,上腹部胃气上升感最常见②伴消化性其他自动症的复杂性部分性发作典型发作持续>常有发作后朦胧,事后不能回忆,逐渐恢复.颞叶癫痫临床常见的癫痫癫痫综合征()儿童或青年期起病,常有高热惊厥史,或家族史()发作起源:海马\杏仁性发作外侧颞叶性发作先兆可有提示意义()可有记忆功能损害()可显示颞叶局部代谢降低()常见单侧或双侧颞叶棘波.颞叶癫痫临床常见的癫痫癫痫综合征临床表现：①频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神②发病高峰岁,女孩多见③明显的遗传倾向④双侧同步对称棘慢波(有时不规则),背景活动正常,过度换气可诱发⑤乙琥胺\丙戊酸\拉莫三嗪反应好⑥预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现.儿童型失神性癫痫临床常见的癫痫癫痫综合征①学龄前(岁)起病,弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞人格改变②发作形式:轴性强直性\非典型失神\失张力性发作,常伴肌阵挛发作\\部分性发作等,发作频繁,数十次,不易控制,易出现持续状态③觉醒背景活动异常,常见弥漫性<棘慢波多灶性异常,睡眠出现快节律(约)爆发④用丙戊酸钠\拉莫三嗪治疗,多预后不良.综合征临床常见的癫痫癫痫综合征典型婴儿痉挛症:①岁前发病,发病高峰个月②三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛\双上肢外展,下肢躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;高峰节律紊乱③病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见④预后不良,早期用或皮质类固醇疗效较好()非典型婴儿痉挛症:无智力损害,发作形式不典型(如出现惊吓性发作)起病早于个月,无特征性改变.综合征(婴儿痉挛症)临床常见的癫痫癫痫综合征岁前发病肌阵挛性发作\智力低下\高峰节律紊乱特发性(或隐原性)与症状性(多见)预后不良典型无智力损害发作形式不典型(惊吓性发作)起病<个月可无特征性改变非典型.综合征(婴儿痉挛症)临床常见的癫痫癫痫综合征第五节癫痫持续状态癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续以上不自行停止癫痫状态是内科常见的急症,不及时治疗可因高热\循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害致残率死亡率很高任何类型癫痫均可出现癫痫状态通常指全面性强直阵挛发作持续状态