BPD支气管肺发育不良

Case11850121患儿系G1P2，孕30+5周，因胎膜早破2小时2015-1-22行剖宫产出，出生体重1650g,呻吟呼吸急促10分钟，两肺呼吸音粗。箱式供氧至2015-3-5，氧浓度23%2015-1-22 白肺2015-3-2仍未脱离氧气2015-3-11两肺节段性肺不张，囊性变及网格状改变，结合临床考虑BPD可能继发感染不除外Case21416527患儿系G1P1，胎龄29+4周，因其母“双胎妊娠、晚期先兆流产、妊娠期糖尿病”于2012-9-27头位顺产娩出，出生体重1450。入院时呼吸促，70次/分，可见轻度吸凹，呻吟、吐沫明显，两肺呼吸音粗糙。持续供氧至2012-11-23，氧浓度30%-21%。两肺弥漫性小叶间隔增厚及不均匀磨玻璃密度影，左下肺囊状透亮影，考虑BPD2012-10-122012-11-16支气管肺发育不良（BPD）王欢2015-03-17最新定义:BPD是指任何氧依赖（＞21%）超过28天的新生儿。

（肺部X表现不应作为疾病严重性的评估依据）

经典BPD经典BPD（支气管肺发育不良，bronchopulmonarydysplasia)由Northway等于1967年首次报道1.早产儿，但胎龄和出生体重相对较大(平均胎龄34周、平均出生体重2.2kg)2.原发疾病为严重呼吸窘迫综合征(RDS)3.有长期接受100％浓度氧、高气道压、无呼气末正压(PEEP)的机械通气史4.因呼吸困难、低氧、高碳酸血症持续辅助用氧超过28d5.X-ray：肺囊性改变

随着产前类固醇激素的应用，肺表面活性物质(PS)替代治疗及机械通气方式的改进，目前更为常见的是一种轻型BPD又称新型BPD。新型BPD1.多见胎龄＜26w，出生体重＜1000g极不成熟的早产儿2.出生时仅有轻度或无肺部疾病3.出生后逐渐出现氧依赖,持续时间＞纠正胎龄36w4.X-ray：弥漫性模糊影，无典型的肺气肿和纤维化病理在PS使用前时代，主要病理特征为肺实质慢性炎症和纤维化、磷状上皮化生、气道平滑肌过度增生；病变累及心血管系统时，血管内膜增殖、右室和肌层过度增生。

在PS使用后时代，以肺泡和肺微血管发育不良为主要特征，表现为肺泡数目减少、体积增大、肺泡结构简单化，而肺泡和气道损伤较轻、纤维化较轻。经典BPD气道实质损伤肺膨胀不全、肺泡闭塞局部间隔纤维化、瘢痕形成鳞状化生细支气管变形上皮碎片粘膜炎症、纤维化气肿和大疱损害肺泡附件断裂和松弛气道塌陷肺动脉高压新型BPD气道实质损伤肺泡周围结缔组织减少气道塌陷气道管径变小轻度上皮损伤轻度支气管周围炎症和纤维化肺小血管网变形少而大的简化肺泡气体交换面积减小发病机制BPD由多种因素引起，其本质是遗传易感性的基础上，各种环境因素导致发育不成熟肺的损伤及损伤后肺组织的异常修复。其中肺发育不成熟、急性肺损伤、损伤后异常修复是引起BPD的3个关键环节。个体和基因易感性肺发育不成熟低胎龄、低出生体重儿肺发育不成熟是最基本因素氧自由基损伤吸入高浓度氧在体内形成高活性的氧自由基，而早产儿体内抗氧化酶活性水平不足，不能及时清除氧自由基机械通气由于高容量或高压力导致肺泡损伤，肺部慢性炎症渗出水肿，之肺表面活性物质失活，延长呼吸机使用，诱发或加重BPD感染和炎性损伤产前感染可是各种炎性银子额前列腺素水平升高导致胎肺发育受阻以及触发早产。感染时产生炎性介质引起炎性细胞在肺内聚集，活化的中性粒细胞和巨噬细胞释放大量氧自由基，造成肺损伤肺间质水肿输液、补钠过多可引起肺间质水肿，导致BPD发病率增加临床表现

临床表现无特异性，早期与原发疾病难以区别，在机械通气过程中出现呼吸机依赖或停氧困难超过10～14d，提示可能已发生肺损伤。小早产儿早期可仅有轻度或无呼吸系统疾病，仅需低浓度氧或无需用氧，而在生后数天或数周后逐渐出现进行性呼吸困难、紫绀、三凹症、肺部干湿罗音、呼吸功能不全症状和体征以及氧依赖。

病程通常达数月甚至数年之久,大部分病例经过一段时间的治疗可逐渐撤机或停氧；少部分病例病程中因反复继发性呼吸道感染或症状性PDA致心衰而使病情加重甚至死亡；严重肺损伤者由于进行性呼吸衰竭、肺动脉高压而死亡。由于慢性缺氧、能量消耗增加，患儿常有营养不良。临床诊断生后7-14天，根据以下几项，可做出早期诊断：病情好转后恶化，出现呼吸机依赖和氧依赖胸片透亮度增加后又减低，肺纹理增强，有斑点影周围血WBC，CRP，气管分泌物培养均不支持感染，除外肺部感染和肺出血用高效抗生素治疗一周，临床症状及胸片均不见好转激素治疗有效影像诊断参照标准

最早Northway等根据BPD的病理过程将胸部X线表现分为4期：Ⅰ期（1~3d），两肺野模糊呈磨玻璃样改变，与呼吸窘迫综合征的X线表现相同；Ⅱ期（4~10d），两肺完全不透明(白肺)；Ⅲ期（11~30d），进入慢性期，两肺野密度不均匀，可见线条状或斑片状阴影间伴充气的透亮小囊腔（纤维化早期）；Ⅳ期（1月后），两肺野透亮区扩大呈囊泡状，两肺结构紊乱，有散在的条状或片状影，以及充气过度和肺不张。

Weinstein等则将BPD的肺部X线表现分为6级：Ⅰ级，不清楚、不明确的混浊影，肺野模糊；Ⅱ级，明确的线网状混浊影，主要分布于中内带；Ⅲ级，粗大的线网状混浊影延伸至外带，与内带融合；Ⅳ级，除Ⅲ级表现外，还有非常小、但明确的囊状透亮影；Ⅴ级，囊状透亮影大于Ⅳ级，不透亮区与囊状透亮区近似相等；Ⅵ级，囊状透亮区大于不透亮区，肺呈囊泡状改变。肺部CT表现两肺野呈磨玻璃状改变、多灶充气过度，如小囊状影（薄壁）或网格状影（壁厚）纹理增粗、紊乱条状密度增高影和胸膜增厚等病变多发生在两下肺鉴别诊断肺水肿心源性肺水肿：前者在治疗过程中吸收相对较慢或未见明显吸收，后者除临床有相应的心功能不全的征象外，正确治疗后肺部阴影吸收较明显，同时心影增大较前改善，如超声检查有动脉导管未闭、