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文档简介

系统性硬化症

——肾脏损害系统性硬化症定义：原因不明、皮肤增厚和纤维化、结缔组织病、多系统受累、自身免疫性疾病分类：局限性、弥漫性、无皮肤硬化、重叠综合征SSc的肾脏损害主要类型：

硬皮病肾危象

慢性肾损害

炎症性肾脏病变硬皮病肾危象——背景一个从1990年到2005年1996例系统性硬化症患者的队列研究发现，10%~15%的弥漫性系统性硬化症患者和1%~2%的局限性系统性硬化症患者发生肾危象硬皮病肾危象好发于早期弥漫性系统性硬化，而局限性系统性硬化患者发生硬皮病肾危象一般在病程晚期硬皮病肾危象——危险因素弥漫性系统性硬化症应用糖皮质激素症状发生时间<4年皮肤硬化迅速进展皮肤评分较高环孢素的使用大关节挛缩肌腱摩擦声新出现的贫血新出现的心血管系统事件（心包渗液、充血性心力衰竭）抗RNA多聚酶抗体阳性等硬皮病肾危象——病理特点典型的病变是肾脏小叶间动脉和弓动脉血管改变，表现为血管内膜和中膜增生，内弹力板分裂成多层，呈“葱皮”样改变，纤维素性坏死、血栓形成、管腔变窄。硬皮病肾危象——临床特点典型：突然出现高血压和急进性肾损害其它：头痛、高血压性视网膜病变、高血压脑病、中风、心包炎、心肌炎、心律失常和心力衰竭、微血管性溶血性贫血等注意：肾危象时并不都有高血压，但无高血压的肾危象通常预后更差硬皮病肾危象——治疗应用ACEI药物治疗硬皮病肾危象已达成共识，但其作为硬皮病肾危象预防药物的合理性一直存在争议。一些实验已经开始研究预防性地使用ACEI药物的益处。目前普遍的认识是，应用这类药物并不能保护不发生硬皮病肾危象。目前对于血压正常肾危象的发病机制和药物治疗的作用机制仍了解的很少。不幸的是，目前获得的个案报道和一些研究均提示ACEI药物或透析治疗似乎对此类患者的疗效不如高血压肾危象患者。已有报道静脉使用前列环素能增加肾灌注，对血压正常有帮助。为此，欧洲一些医疗中心推荐在肾危象高血压阶段持续静脉输注伊洛前列环素，当肾功能好转或开始透析后停药。但目前尚无临床试验证明此治疗的好处。SSc的肾脏损害主要类型：

硬皮病肾危象

慢性肾损害

炎症性肾脏病变慢性肾损害有轻度蛋白尿或血尿，未曾发生过肾危象，而且病

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