主动脉夹层诊断和治疗指南

主动脉夹层诊断和治疗指南(共39页)-本页仅作为预览文档封面，使用时请删除本页-险年其道（tnshelecargp,EE振（maeicrsaeaigp,MR）T血（comutedtooahyanigay,CTA）等影像确的诊断，腔内隔绝术（edaursttrftelin，E富动夹手导疾我外现断的乏疗本识基。概述通成常见的主动脉率为5-11000的2~3倍，死亡率约10000为2~5：与45－0岁为69岁，为76岁有13岁，尤其好发于马综合征患在0岁前中50%约%口位于主脉2，1%。病学异用是隔组纤亦的血影的、2。用剪切应力与残余应力），常用可测指标是血压变化率（d/tmax顺液管次壁，。1病以凡认的易患主动脉夹层的道75。次括TrNonn和Ehlers–Danos夹色者病病坏天缺使的中伤血涌。2先天性心血管畸形文献统计主动脉夹层患者中9％合并有先天性主动脉瓣畸形。先天病层正的8倍有变血动力结层为血，几。3高血压高血压在主动脉夹层形成中的作用是约80高。Prkp等dpdtma就愈3快。他们还发现，非波达40g也不会引起夹层，波动性血压在120mmHg时就。4特脉变化出括行往段小于40岁种是缺化动由而血变终夹。5化想裂现往粥认祸块可血层是块动围被。6病主组动疮脉动层性关认然另梅夹甚瘤发4细维防止夹层动脉瘤的形成。7损伤脉不中冲层表基至导泛脉。8妊娠层对最血坚的变有关。病理学一临床学1分型根累最广泛和最着名的分型是15年DeBakey等人提：I型：主动脉夹层累范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主。Ⅲ型：主动脉腹A型；向下累及腹主动脉者为B。51970年，Stanfd大学的Daiy等人提出，SodA相于DeBkyI型，SanodB型相当于DeB外科技得Stanrd分。2分类（）的内外之将腔于的始累的相生。膜血）力合壁，不裂口。该类病变约占主动脉夹层的10%~30。A亚类表现动脉内壁光滑，主动脉直径不超过，主动脉壁厚约13的该可约1常于升主动脉B亚类多发生于主动脉粥样化区，主动脉直径超过约70%该低声降料肿形成的中28%~47%为I类主动脉%的患者可以自愈。发）6膜随如栓；经破坏的中膜则形成典型I类主动夹。斑脉）粥溃经CAA于脉疡动、瘤层。Ⅴ类（创伤病因）3分期传统的主动脉夹层的分期，是以14天层14天以过14天为慢性期。分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症于4。eBy等之脉。二组织学1大变化，层血动可点急大动，葱。7动以。形波。StnfodB型夹层较少发生逆行撕裂，逆行撕裂波及主动脉弓部的几率约1%%裂通常呈螺旋状，并累及外1/23由比行成ⅢA型夹层；但是大多顺行撕裂夹层累及了整个B型层出真腔肋脉根部附近并伴有这些动脉的断裂，有层要。62％的原发性撕裂位于升主动脉，离主动脉环距离越远撕裂出现的频率越低。50以上的撕裂位于升主动脉起始段的2m以内。另外，主动脉峡部即闭合的动脉韧带）附着处，亦是内膜撕裂率较高的地方。撕裂方向往往是横向的，与是51。此板向程成流力、裂的动脉夹层瘤死亡的主要原因。其中，升主动脉向心包内破裂的占70破裂的至3占7％。除，胸腔段破裂出血最易发生的部位以左侧为主，其与右侧的比例约为51育液素。2化8学。出础动，新覆。弹力纤维的现在0岁以光消失是。多光肌物能的胞。病生理学1StafodA型夹层发生于升主动脉整有0脉或主动脉弓，大多夹层向远端发展，会效性外其螺脉如填猝。锁骨常远口常来假层导以同脉能。9般为SadA型于StanfordB有慢性病程。在我国，夹层发病高峰在50～0岁，平均动脉瘤年轻1～15岁，男性多于。SdA型约2/3在急性心率失常、主动脉功并道StanfodB约75%以度过急性期其5年生过15。2StafodB型夹层B型急性期主要的并发症是夹层破裂和脏器缺血，其中急性期死亡率超过%。动假层高出。由于夹层裂口和假腔期B型夹层破裂发生于左侧胸腔，同时发生胸，外量结侧有少数报道夹食。缺血并发症B型夹层主要的特征性临床表现，由夹层累及降主动脉和腹主动夹所压腹于狭增而和果到脉自停展。的造，支夹裂支决缺的。这10些多因素了。Hist等人对累及腹主动脉的夹层破裂死亡患者进行病理解剖分析，发现％伴有内脏动脉受累，％伴有下肢动脉受累。而Cambria等人根据临床资料统计的结果是内脏动脉受累率％，下肢动脉受累％。因缺或经功能障如Brown-Sd综合征。下肢缺侧股动脉搏动的消失。在B型夹层造肠表肠现肠。侧脏高夹系，病的响。通过多B型夹层可以度过急性期到达慢性期。CT发数B型夹层数B型夹层由T影像发栓形成和主动脉中度扩张，约8脉瘤的形成，约5。限在脉层行性B型速每增加与一胸。晚主血好发的破几率。11的立端急间管血血能。层断一主用1主动脉Duplex超包括经胸主动脉彩超（和动E是造影，可不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的于A型主动夹TE的敏感性为70~100%，达80~90而E的敏感性和特异性均可达到95%对B型各区主脉超确有7%，其诊断的准确性更低。E的缺点是可能引起干有麻。2主动脉CACA断层扫描可观察到，D、PR等重图的前性达9%近10%的伪干扰。3主动脉MAMA无创，可从任意角度显示主动脉夹层真、假腔和累及范的准确性和特异性均接近1%点12于制金扰不金患。4主动脉DA尽管无创诊断技术发展迅速，主动脉DSA仍然保留着诊准地其将F主动脉以20~25ml/s的速度注射造影剂40l以层裂口的数量、分布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和或CTA精确评颈度绝不一维DA对夹置难A缺操造导症。5血超声血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对主动脉夹层诊断的于TTE和TEE绝评具。）骤1层瘤表1）。?13表1、主动脉夹层和动脉粥样硬化性动脉瘤的鉴别???2确定主动脉夹层的病因、分型、分类和分期主动脉夹层的病因、分型、分类和分期是决定其治疗策略的重要依据，在获得完整的病史和CTA或MRA等影像学资料后应尽快作出综合判断。其中确定主动脉夹层裂口的位置和数量是其手术治疗的主要基础。传统开放手术旨在以人工血管置换病变动脉段；腔内隔绝术的原则是通过腔内移植物隔绝封闭破裂口以彻底消除主动脉夹层破裂的后患。3鉴别夹层的真假腔夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断，常用的判别指标见表2。?表2、主动脉夹层真假腔的鉴别?14??4确定有无主动脉夹层外渗和破裂预兆夹层外渗导致的心包腔积液是急性主动脉夹层死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。5确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。主动脉夹层累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。6确定有无主动脉分支动脉受累及主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是主动脉夹层急诊手术的指征之一。无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。15急性主动脉夹层的急诊初步处理1临床表现症状：对怀疑主动脉夹层的患者最重要的是尽快明确诊断。在急诊室遇到的典型的主动脉夹层患者往往是60岁左右的男性，90%伴有高血压病史和突发剧烈胸背痛史。如果并存主动脉瓣严重返流可迅速出现心衰、心包填塞，导致低血压和晕厥。主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、截瘫等。主动脉壁损伤导致致热源释放引起发热的发生率并不高，但需要注意和其他炎症性发热相鉴别。体征：周围动脉搏动消失可见于20%的患者，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食道时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。在A型夹层患者中50%有舒张期主动脉瓣返流性杂音。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。伴有难控性高血压的急性期患者常出现意识改变等高血压脑病的体征。2急诊初步辅助检查急诊心电图可鉴别主动脉夹层和心梗，但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%的急性A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现，此类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片可在60%以上的主动脉夹层患者中发现主动脉影增宽。急诊CT扫描可发现主动脉双管征。3急诊初步治疗16对血流动力学稳定的急性主动脉夹层患者，急诊的初步治疗措施主要是控制疼痛和血压。止痛常用硫酸吗啡。理想的控制性降压是将血压控制在120/70mmHg，β受体阻滞剂是主动脉夹层急性期最常用的降压药物，该类药物可减弱左室收缩力、降低心率，减轻血流对动脉壁的冲击。如果单用该类药物血压控制不理想可加用血管扩张剂，最常用的是硝普钠，但单用硝普钠会增强左室收缩力，因此最好和β受体阻滞剂合并使用。对于血流动力学不稳定的患者应急诊气管插管，机械通气，立即行经食道超声检查，如果发现有心包填塞应急诊开胸手术。如发现进行性增大并不断外渗的B型主动脉夹层，可急诊行腔内隔绝术。层疗一疗1疗（1）护重破动。急患，意体的，猝客和。者可心置脉。患术确。17必放临患休息。密切观察心率、在600次/min稳定期间510in量1次，避免血压过低或过高，使血压控制在理想水平。（2）建立静道被夹。应股动脉穿刺或抽取血，在可能的动脉修诊动免刺。需静入药一泵控压严心率过慢和出使者,安作,管表防和。（3）痛主动脉夹层的进展与主动脉内压力变化的速率有关（d/，疼本身可以加重高血压和心动过速，对主动啶管啶或肌内注射，以便尽快发挥药效。应严密观察疼痛变化,法,定,掌解吸制时缓其。的消展征。（4）食内科治疗的第一日最好给予疗～3日，病情开始进食。三日后可以开始逐渐将静脉出18重症监护室并开始活动。内科治疗对于没有并发症的B型夹，～在右复进极。（5）理急性夹层动脉瘤起病急、程给分患情化的暗示，讲解密切配性。2疗（1）降压治值度pdtmx)控低壁的应切力、减低心肌收缩力，特别是降低dp/dt张止命是列主主等患，降低dp/至10～1mmHg率0～0次/分至、少尿(5m/肌及脏。约8的血压治也发者中明显增加，几乎是血压控制良好患者的10倍。（2则药物治室dp/dt和使收缩压降低，因此抑降低收存禁19忌症用β控者血压的药物，急性期室dPt。通常β受体阻滞剂已足以控制，用β可升高dP/的β－受体阻滞剂。当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，应当考虑使用其它降低动脉压和dP/dt药物如钙通道阻滞剂制压如α受体阻滞剂、血管剂。如果患者血压正常而非用β受低dP/dt，如果存在忌择米。（3）常用降法β受剂β受体阻素β受体的结合挥可逆的β受体其作用织β受体作，在生理状和过可率。β受明胺而①降血压：机制包抑张I的产对去甲肾上腺素释放，降低缩血管神经压而减少心肌耗氧量肾的β1受体，紧张素I的分泌。④改善左室功能和结构，增加射血分数。⑤抗心律失常。其它的机制还有：少β受体途径引起基于中主动脉夹层最有利的作用为减慢心率、降低血压低dt（血速度）,奋,,20然β受机床层痛和收缩期高血压存在与否，都应使用β受体阻滞，因为β滞剂可降室dp/d速低dp/急用β受体阻至出现的β阻滞效在～0次/分左右，收缩压至1020g。β受体阻滞剂禁忌症：①支气管哮喘；②ⅡⅢ传④力；。α受剂α受体阻滞剂乌拉地尔Urapdi）和中枢降压的双重降压机制，在外周有后1受体，，可降低外周循枢5-胺的反节,且增加,脉,对响持重器流过(CGR,有素E的物效,节CGRT的比例通浆Ｙ含量，降低外周阻力而非层,尤功脉拉推,合用。可据血压准确调整剂量,用法：注剂2g加入生理水或5～液20ml5～0钟变将葡以10～4n。硝钠（Nitousd）常β受体阻滞剂已足以控制血压，当单用β受体阻滞剂降压效果不佳时，可加用硝普钠动小周管,对是:持，。：21开始钟20μg，根据血压的反压，高钟8高dt，层分离的扩展。因此的β受治疗在ICU中连续血并，钠险生无的用1周志量的等时间静（8小时）偶可发生硫氰酸盐中毒，表现为神志障碍、肌肉痉挛、反抽中于应否。拮剂当存在使用β受体阻滞剂禁忌症，包括窦滞，充血性心衰，支气管痉挛时，应当考虑使用其它降低动脉压和dp/dt的药物。钙通道滞效的，物抗物为大啶减耗状，类钙究激肌氧主平层血物。血管紧张素转换酶抑制剂（cnetngenyeiniio，AI）夹层可损害侧肾时有静药狭窄禁用ACEI张脏。常22用的血管紧张素转换酶首先～6小时，剂量。与高血粥脉因AI具化斑块，对于此类患者用ACE。三噻酚timthph又）为同降低左室dp/dt的作用。药～5分钟后血压可恢复到用药前水平。用甲噻酚500g入5％萄糖液500ml中，开始以1mg/min的速度静滴，然后根据血压水平副停瞳孔扩大和视物模糊等，且在48小时内可产生耐药性。所以效三作药。利尿剂利而降低动和dp/d低增强，素II及醛固酮含量升与β受体阻滞剂合用。利尿呋片4～80/ｄ。（4）案压方案①至10～120mmHg左右。②硝普钠〔～μg/每46时1mg普g〕托，尔为5mg，为5ml溶静射5分钟，为g，静脉注射5分察0分钟，收至120mmg以下者，给5mg然尽早贝。23正治案尔1mg静，每～6时1次，或20～g口，6小时一次（也可用美托洛尔、阿替洛。主现考塞破采压压累切血压，最好选用去甲肾上腺素或苯肾上腺素（新福林），而不用多巴胺。因多巴胺可增加dpt，。3题对19主动脉夹层病例的临床资料分析发现，误诊57例,其占10%心占5：（1）果可后促主假栓形成对阻止止有此、匹禁动。（2）在100～1免者此现需考的科。（3）量β受体阻滞剂。24二外科疗1StafodA型主动脉疗针，累采方：劈病变的范度肝2～3g体重）后，在右股动脉插入供血管，插入引血导管，分别连至25℃，心包生心脏放无，，注裂夹是脉。（1）Bentall手术适合于Marfan综合征合并StafodA内膜裂口，切除病变部分，用Tefln垫片以“三明主动脉瓣替换左。（2）wht术的StafrdA型并。方与Bnl手然冠用动。（3）Cal术受累的于切动将1m涤人工25血管吻合在左主动脉窦固将10m于，行。（4术适合于StanodA型主动脉夹层主动脉瓣正常者。膜连接方1m处切断升主动脉脉远切端间断或连续缝合以闭锁假腔，涤升端理的切吻缝。（5）术适合于StanodA型主动脉夹层合并主动脉弓分支，用Tefon主动脉弓三分支假腔，再以涤纶血管作主动脉弓移植。2StafodB型主动脉疗SafrdB型主动脉夹层为并。（1术主动性B型夹层，目标包括：切除病变最严重，风险最大的主动脉远主。B型见持生脉瘤果于胸胸期26夹层用Crawfd技防CrawfrdI和I型胸腹主动脉瘤的动术扩且脉。（2术胸主动脉夹由Caer提出，适于B型夹层，主要包括两个阶段：第一阶通脉左断层主动脉近端，包括入口和夹层主动脉的影很。（3）术13年Borst“困换术中移植物近端吻合的风险，因此被广泛的用于慢性胸主动脉瘤和I型主动脉夹层的治Ⅲ胸低插常脉以横将1m到1m长性夹纳隔远再口血。（4）夹术假。及切脉通然了的被才但27通达。的。（5）术开主血该甚主，些的肾膜肠上肾造路，。三腔疗1适应证主度的无重要的分支。因此的Stanfd分期B型长腔治术术：（1）期B型夹层腔内隔绝术代显期数。绝术治期B型夹层，近期效果良好，因病例数量较小，与慢性期的治疗效长。（2A术28A了等者性。的究有：一是用于治疗的脉的A型主动脉夹同B型夹层腔内隔绝术；二是在开胸行胸主动脉弓置换术治疗累及降主动脉的A型主动脉夹层，经主术手治一拓展。有A型夹层腔内隔绝术的成功病例，但病例数尚少，并发症率较高，还不宜多后缺对。本学组专家现在的共识是，B型夹层只要血压控制平稳，一般在发动脉壁充血水肿基本消退，适合行腔内期B型夹以绝弓，要Craford出B型阻塞，慢性期大于5m于/年。腔内隔绝有明显的微创特性，手术安全性大大提高，因此期B型夹层手征手危，会腔。2禁忌证具动题忌重腹建全外麻醉，肾功能不全的患者可辅助以手术前后的血透或CRRT连29的寿宜腔隔术。3主动脉夹层估术前用MA或CTA中DA进行全面精确评估测量。需要测评的参数主锁动脉通别左锁骨下动脉时，还应认真评估双侧椎或。动据导入系统的口径选择导着MRA和CTA的旋转显示、腔内仿真技术的采析息。4腔内移植物的选择夹或血植的与主动脉之间紧密贴合，这主要靠选择移植物直径大于瘤颈直径10%植脉，向段向管用但漏发生率发A型夹层道。5B型主动脉夹层腔内隔绝术的常规方法（1）择30的。簧管，因中DSAC臂的运动可能会使增强器碰到气系数，另外在释放主动脉腔内移植物时弓定手经有血左物开用过脉腔也脉置时样，管管例导下延腋于床头下，这样即便于术中麻醉医师观察即时尿量，也可避免因移动DSA床导致尿管受压或损。（2择根据的MRA或A图像，B型脉4cm之内建议选用左肱动超过4cm的可以采用移。左肱动脉穿刺时前臂旋前稍外展，肘点取肘关节内侧肱动脉置5F短肱动脉直径较小，应尽量选择小口径的为F的导管所需要流量最小口径导管，所以选择5F鞘。选用5F带刻度猪尾巴导管使导管头端先进入升主动脉斜35-0度造影，左前前MRA或CA使射线角度与主，为2s量4ml三支分支血管的清晰影像，双侧颈动脉像图4择导为线量31主与将脉进引导至T10平面，将移DA床，使视野上端与第一次造影的视野下端相连接见L2以15ml/s的速剂30ml第二次造影的主动断出这些主要分支或的(图A、)部平远动脉分支开口处。再次用导丝将导管引导至L2椎体平面移DSA床次造影相连，下端显以15ml/s的速度剂30ml第三次造次累，总动脉图6）。至此用100l造影剂即可完成全据择动。（3择是的入层。动造扭导动显择股患将，肪约3-cm者的短时平，一露不沟，在口利器如，32以球选反的形成或内膜完全撕脱，用COOK公司的释放留既动后外差的用，路缘脐平面1cm约6m出方必管的损伤，即所谓的‘腹膜外肾后径路游髂夹需试交脉上端径10m长10cm的人工血图7）。由目前使用的胸主动脉腔为24F上下，且没有如此大口径的的鞘管，输送器反复扩张髂总动脉会造总径器下。脉血及髂动脉纤细，此种患者可选用经腹路径显露肾下腹主动脉，环周解剖出约3cm即主全股如，动夹端，如果导丝无法进入夹层真腔则需要改及管管工一，动腔。33（4别判夹血灾层本于裂术并困脉丝有，夹真致正。的法A，A，A对经食而DA因为属必要，A和CTA精确度相仿读MA或CA时片时（SD图8）主，息判断位于降主动脉的夹层裂口和真假腔，冠状切面（图9）和图1有断位于主动脉弓部腔（MR图11）则可当示确立导插的目腔者度假夹层真假腔常常会重叠，三维DSA可解决这个问题，但由于后续的手术操作均是在二维DSA监视下进行，因此三维A对后续操作帮前MRA判断夹层角分图1。股动脉穿刺上行的导丝在A全主动脉造影图像引导下估计进入真腔后，交换端侧孔导管，在端侧孔导管上升途中，推注造影剂10ml图3然笔法股脉不用34一根260m的泥鳅导丝从左肱动脉插管内进入主动脉，沿夹层真腔向远端漂下，再从股动丝超要出腔有肱主导锁引穿技术名脉脱脑。（5）理内内为到已器已经形成了近10度的弯曲，在主动脉弓角度比较锐利且向左上方突出时，移植物输器输上脉不部壁导形换使向部送减分后送内前拽器脉的弹少复放，需要再次向前方释放移植物尤其有效移送力。35有植为器弯的小弯侧出(图12)动存。撤相外撤