肾病综合征糖皮质激素应用

肾病综合症激素治疗：使用原则和方案是：①起始足量常用药物为泼尼松1mg/(kg·d)（60kg封顶），口服8周必要时延长至12周，②缓慢减药足量治疗后每2~3周减原始用量的10%，当减至20mg/g时病情易复发，应更加缓慢减量（半片半片减），③长期维持最后以最小有效剂量10mg/d维持半年左右。可全日亮顿服或两日量隔一日顿服，以减轻副作用。疗效判定：激素敏感型（8-12周内水肿消退，尿蛋白减少）、激素依赖型（激素治疗后尿蛋白转阴，但停药或减量后又出现“+”以上，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴两次以上者）、激素抵抗型（激素治疗无效）激素副作用：（1）加重感染（2）引起血糖高要定期复查尿常规（3）诱发高血压测血压bid（4）类似肾上腺糖皮质功能亢进症：满月脸、水牛背、呈向心型肥胖，四肢相对瘦小，全身出现多毛、痤疮样皮疹、四肢乏力、消肿、低血钾、尿糖等症状。一般在停药后上述症状可逐渐恢复。降糖或补钾疗法（5）诱发或加重溃疡：予保护胃黏膜药物如兰索拉唑（6）精神亢奋、失眠（7）青光眼联合用药：1.细胞毒药物：环磷酰胺2mg/(kg·d)，服药3个月后看效果，累积量达到6-8g后停药，主要副作用是骨髓抑制和中毒性肝损害，并可出现性腺抑制、脱发、胃肠道反映、出血性膀胱炎。2.环孢素属钙调神经蛋白抑制剂，用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治型肾病综合症。常用剂量3-5mg/(kg·d)，服药期间检测血浓度谷值为100-200ng/ml，服药2-3个月缓慢减量，疗程至少1年。副作用肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生。停药后易复发。3.他克莫司同属钙调神经蛋白抑制剂，但肾毒性小于环孢素A，起始剂量0.05mg/(kg·d)，血药浓度保持在5-8ng/ml，疗程为半年至1年。4.麦考酚吗乙酯常用剂量1.5-2g/d，分2次口服，共3-6个月，减量维持半年，广泛用于肾移植后排斥反映，副作用相对较小。根据病理类型制订免疫治疗方案：（1）微小病变性肾病(MCD)又称为脂性肾病，糖皮质激素对微小病变性肾病治疗效果较好。但随着患者年龄增加，糖皮质激素的疗效有下降趋势。对儿童，推荐泼尼松（龙）口服60mg/㎡/d(不超过80mg/d)或甲泼尼龙48mg/㎡/d，治疗4~6周后（90%的患者尿蛋白可以转阴），剂量调整为隔日泼尼松（龙）40mg/㎡，或甲泼尼龙32mg/㎡，标准疗程是8周，但停药后易复发，可适当延长维持治疗用药时间。隔日疗法治疗4周后，每月减少隔日治疗剂量的25%，总疗程6个月以上，可降低复发率。成人近25%的肾病综合征（NS）患者为MCD，糖皮质激素疗效较儿童略差，常需要更长时间的糖皮质激素治疗。治疗起始剂量以泼尼松（龙）1mg/kg/d（最大剂量不超过80mg/d）或甲泼尼龙0.8mg/kg/d。多数患者于足量激素治疗8周获得缓解，如足量激素治疗8周未获得完全缓解时，排除可逆因素和合并症后，可适当延长足量激素治疗至12~16周，但需注意防治副作用。完全缓解2周后开始减量，每2周减去原剂量的5％~10％。并以每日或隔日5~10mg或甲泼尼龙4~8mg，维持相当长时间后再停药，根据病情选择疗程，一般总疗程不短于4-6个月。②短程治疗：疗程小于1个月，包括应激性治疗。适用于感染或变态反应类疾病，如结核性脑膜炎及胸膜炎、剥脱性皮炎或器官移植急性排斥反应等。短程治疗须配合其他有效治疗措施，停药时需逐渐减量至停药。③中程治疗：疗程3个月以内。适用于病程较长且多器官受累性疾病,如风湿热等。生效后减至维持剂量，停药时需要逐渐递减。④长程治疗：疗程大于3个月。适用于器官移植后排斥反应的预防和治疗及反复发作、多器官受累的慢性自身免疫病,如系统性红斑狼疮、溶血性贫血、系统性血管炎、结节病、大疱性皮肤病等。维持治疗可采用每日或隔日给药，停药前亦应逐步过渡到隔日疗法后逐渐停药。⑤终身替代治疗：适用于原发性或继发性慢性肾上腺皮质功能减退症，并于各种应激情况下适当增加剂量。4.给药途径：包括口服、肌内注射、静脉注射或静脉滴注等全身用药，以及吸入、局部注射、点滴和涂抹等局部用药。5.不良反应：其严重程度与用药剂量及用药时间成正比，主要有：