中医内科临床诊疗指南-皮肌炎

3中医内科临床诊疗指南——皮肌炎范围本指南提出了皮肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护建议。本指南适用于18周岁以上人群皮肌炎的诊断和防治。本指南适合中医科、风湿免疫科、皮肤科等相关临床医师使用。术语和定义以下术语和定义适用于本指南。皮肌炎dermatomyositis。[1]。祖国医学中并无此病名，可参见于中医“肌肤痹”、“肌痹”、“肉痹”、“肉痿”等病症。临床诊断西医诊断参考1975年Bohan和Peter诊断标准或2023年国际协作组诊断标准[2-3]。中医诊断[4]病名诊断肌痹又称肉痹，是以消灭一处或多处肌肉苦痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随为主要病症的一种病症。证候诊断参考《中医内科病证诊断疗效标准》[5]〔1994年国家中医药治理局〕、《中医内科学》[6]、《风湿杂病论》[7]和《风湿病诊断治疗学》[8]，并依据通过对前期的文献整理[9-28]和临床流行病学调查结果[29]，对肌痹进展以下辨证分型。其中，皮肌炎的辨证，一是要辨虚实，二是要辨邪气的偏盛，三是要辨病位。实证多起病较急，见皮疹色红、发热；虚证多病程长，迁延不愈，皮疹色淡或消逝、肌肉萎缩。皮疹色淡红明润，伴发热恶寒，则为风热犯肺；斑疹隐隐，四肢重着，身热不扬，伴胸脘痞闷，则为湿热困脾；高热，皮疹范围广、紫红色水肿样者，则为热毒炽盛；斑色晦暗，肌痛如刺，关节苦痛为瘀血。病久耗伤气血，可累及肝、脾、肾而消灭脏腑虚损表现。风热犯肺证皮疹可累及眼睑、胸、颈、眼周，色淡红明润，肌肉苦痛，肢软无力，发热，恶寒，咽干，可伴关节苦痛，胸闷等，舌红苔薄黄，脉浮数。湿热困脾证斑疹隐隐，四肢酸楚，重着乏力，身热不扬或低热不解，伴食少纳呆，胸脘痞闷，头痛头昏，口渴不欲饮，大便溏，小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。热毒炽盛证高热，皮疹范围广，呈紫红色水肿样，肌肉酸痛无力，关节苦痛，口干喜饮，或口苦口苔黄厚或腻，脉弦数或滑数。气阴两虚证皮疹色淡或暗或消逝，四肢乏力、酸痛，伴神疲乏力，食少纳呆，口干，舌红少苔，脉细。肝肾阴虚证斑色浮红，肌痛隐隐，肢体无力，肌肉萎缩，消瘦，伴头晕目眩，腰膝酸软，潮热，盗汗，五心烦热，舌红少苔，脉细数。脾肾阳虚证斑疹色淡暗不红，肌肉萎缩，乏力，畏寒肢冷，肢端发绀发凉，纳少，便溏，消瘦，舌淡胖苔薄白，脉沉细无力。瘀血痹阻证斑色晦暗，肌肤甲错，肌痛如刺，以夜间为重，关节苦痛而不移，肢端紫冷而痛，舌暗或有瘀点，脉沉涩。中医鉴别诊断痿病痿病多由内伤，肌痹多因外感；痿病无痛，肌痹肌痛；痿病多起于下肢，肌痹多见于四肢近端大肌；痿病以肌无力、肌萎缩为主，肌痹者肌萎缩较轻。中风中风往往有口眼㖞斜，舌强难言，或意识不清，伴有肢体不仁不用，甚则肌肉萎缩；肌痹则无口眼㖞斜及意识不清。着痹有人认为肌痹是着痹一种，但具体分，着痹肿痛多在关节，肌痹肿痛都在肌肉；着痹虽身重肢沉，但无萎缩无力。皮痹肌痹与皮痹同见的时机较多，应具体辨之。假设系皮痹独发，则以皮肤转变为主，症见皮肤水肿，皮肤变色，或有红斑鳞屑性斑疹；肌痹者虽可有皮肤、肌肉肿胀但无皮肤变色。临床治疗与推举建议治疗原则肌痹主要以扶正祛邪为治疗原则，早期、急性期邪盛，当以疏散风热、清热燥湿、清热解毒、活血化瘀为主，兼以健脾、润肺；慢性期、缓解期邪恋本虚，当以益气养阴、滋补肝肾、温补脾肾为主，佐以祛邪，同时协作针灸、康复熬炼。本病病程长，临床上应早诊断、撤减激素或免疫抑制剂。辨证论治风热犯肺证病机：风热客表伤肺。治法：疏散风热，养阴清肺。主方：银翘散〔《温病条辨》〕合清肺燥救汤〔《医门法律》〕加减。常用药：金银花，连翘，薄荷，牛蒡子，冬桑叶，黄芩，大麦冬，苦杏仁，忍冬藤，生甘草。加减：红斑久不消退者，加葛根、紫草、蝉蜕、玄参清热解毒，消斑退疹；面晄神疲、唇舌淡白者，加当归、炙黄芪以补气养血。《临床中医内科学》〔王永炎主编，1994.12，北京出版社〕〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕湿热困脾证病机：湿热内蕴，困阻脾胃。治法：清热燥湿，佐以健脾。主方：当归拈痛汤〔《医学启源》〕加减。常用药：当归、苦参、升麻、葛根、苍术、炙甘草、黄芩、茵陈蒿、防风、知母、泽泻、猪苓、白术、车前子、茯苓。加减：身痛甚者，加牛膝、木瓜、土茯苓以舒筋利湿，通络止痛；热甚者加石膏；红斑肿胀明显加白茅根、紫草、丹皮。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕热毒炽盛证病机：热毒炽盛，燔灼营血。治法：清热解毒，清营凉血。主方：清瘟败毒饮(《疫疹一得》)加减。常用药：石膏、水牛角、生地黄、栀子、黄芩、连翘、知母、丹皮、黄连、赤芍、玄参、竹叶、桔梗、甘草。加桔梗、枳壳。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕气阴两虚证病机：气阴亏虚，血行瘀滞。治法：健脾益气养阴。主方：补中益气汤〔《内外伤辨惑论》〕合生脉散加减。常用药：黄芪、党参、白术、炙甘草、当归、陈皮、升麻、柴胡、生姜、大枣、五味子、生地、熟地、麦冬、沙参、玉竹。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕肝肾阴虚证病机：肝肾阴虚，筋脉失养。治法：滋补肝肾。主方：知柏地黄丸〔《医宗金鉴》〕加减。莲草、枸杞子、菟丝子、生地。加减：病久关节变形、活动受限者，酌加续断、淫羊藿、穿山甲；心悸汗出、脉结代无〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕脾肾阳虚证病机：脾肾阳虚，肌肤筋骨失于温煦、濡养。治法：温补脾肾。主方：金匮肾气丸〔《金匮要略》〕加减。常用药：熟地，山萸肉，怀山药，茯苓，泽泻，丹皮，附子，肉桂，仙灵脾，菟丝子，牛膝，炒杜仲，补骨脂。加减：气短喘息呛咳者，酌加人参、蛤蚧补肺益肾，纳气平喘；面部红斑持续不退，酌加鸡冠花、凌霄花、生槐花；腹胀，酌加厚朴、苍术；关节苦痛时，酌加秦艽、木瓜。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕瘀血痹阻证病机：瘀血内停，阻滞经络。治法：化瘀通络。主方：身痛逐瘀汤《医林改错》加减。常用药：秦艽、川芎、桃仁、红花、甘草、羌活、没药、当归、灵加减：肢体痿软者，加人参、黄芪、山药、白术健脾益气，以强肌肉；身痛日甚者，加全蝎、蜈蚣以搜邪通络而止痛。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕中成药雷公藤多苷片[30]：每次2片，每日3次。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕白芍总苷胶囊[31]：每次0.6g，每日2-3次。〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕正清风痛宁缓释片：每次2片，每日2次。〔证据级别：专家共识〕其他治法：针灸足三里、手三里〔〕、大都、太白〔《灵素节注类编》、《医学纲目》、《赤水玄珠》〕、三阴交〔《外台秘要》〕。针刺手法可承受“补其荥而通其俞，调其虚实，和其顺逆”。艾灸可选足三里、三阴交〔证据级别：Ⅴ级，推举强度：有选择性的推举〕4.4.2康复治疗[32-34]每次熬炼时间以半小时到1〔证据强度：Ia，推举强度：推举使用〕4.5预防与调摄[35-36]预防危急因素的争论分析结果显示病毒感染和弓形体感染险因素等均可能是皮肌炎发病的关键病因。因此，生活规律，起居有常，皮肤防日晒，加强身体熬炼，增加体质，削减外感的时机，去除可能的诱因，避开不良生活饮食习惯，保持平稳安定的心情与乐观乐观的态度，有利于预防皮肌炎的发病或者减轻病症。调摄早期诊断、早期治疗、标准用药对本病的进展过程有重要影响，如避开严寒，尤其对于3%硼酸溶液或1:8000遵医嘱用药，协作治疗，定期复查，亲热观看病情变化，如有特别准时处理。3附录A(资料性附录)方法A1临床证据的检索策略以“皮肌炎”、“肌痹”、“痹痿证”作为关键词，检索中国期刊全文数据库、万方数〔其中中国生物医学文献数据库选用广东省中医院内网，余选用官方网站〕；以“肌痹”、“脾痹”、“肉痹”、“肉痿”、“肉极”、“肌肤痹”、“湿痹”、“麻木”、“着痹”、“肌肤痹”为关键词，检索中医古籍数据库；以“dermatomyositis”、“Medicine”、“ChineseTraditionalDrugs”等为关键词，检索pubmed、embase〔Embase1988to2023Week29〕、cochranelibrary20235同一作者的实质内容重复的争论和报道工程工作组在文献检索阶段共检索到与本病相关的文献65A2质量评价和证据强度A2.1文献质量评价检索结果首先由文献评价小组负责排解明显不相关的文献；其次，用excel、word对资予帮助解决。假设有足够的证据说明某个诊疗措施有效或无效，本指南会做出“推举”，给RCT则只做为一般性专家推举。本指南纳入的文献为随机比照试验，故对随机临床试验的评价：结合CochraneJaded量表评分大于等于3分的文献作为指南的证据〔Jaded量表见附件1〕。文献总体质量较差，Jaded评分大于3分的4A2.2证据评价分级参照中国刘建平教授提出的关于传统医学证据分级的建议[传统医学证据体的构成及证据分级的建议]：Ⅰa级：由随机比照试验、队列争论、病例比照争论、病例系列这四种争论中至少两种不同类型的争论构成的证据体，且不同争论结果的效应全都。Ⅰb级：具有足够把握度的单个随机比照试验。ⅡaⅡbⅢaⅢbⅣ级：长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。Ⅴ级：未经系统争论验证的专家观点和临床试验，以及没有长期在临床上广泛运用的病例报告和史料记载的疗法。A3推举强度参见证据分级工作组提出的推举分级[[GRADEWorkingGroup.Gradingqualityofevidenceandstrengthofrecommendation.BJM，2023，(328):1490]]推举使用：有充分的证据支持其疗效，应当使用〔基于Ⅰ级证据〕。有选择性的推举：有确定的证据支持，但不充分，在确定条件下可以使用〔基于Ⅱ、Ⅲ级证据〕。建议不要使用：大多数证据说明效果不良或弊大于利〔基于Ⅱ、Ⅲ级证据〕。制止使用：有充分的证据说明无效或明显地弊大于利〔基于Ⅰ级证据〕指南编写小组依据证据级别提出达成小组内共识的推举意见，意见不全都处由专人记录在案。A4评议和询问过程指南初稿形成后，通过询问国内相关中医专家的意见〔召开询问会和问卷调查方式〕最是否得到充分引用？推举意见是否来自于证据？推举意见是否合理？推举的内容是否可应用于临床实践？本指南在发表前进展为期—年的试行，工作组成员承受问卷形式对本指南的科学性、安全性和临床依从性等方面进展调查，调查对象涵盖了三级甲等医院到基层医院的医务人员，并依据反响建议对指南进展修订。AGREE评测结果包括临床领域和方法学方面的专家共计4AGREE4位专家中，224位专家对指南总体评价平均分为6A5宣传指南出版后，拟通过专业学会、学术会议、医师培训和连续教育工程等进展进一步宣传和推广，宣传的工具可以是印制的小册子、光盘、相关书籍等。A6更是否对指南进展修订或准时更。参考文献：[1]〔美〕菲尔斯坦著,栗占国译.凯利风湿病学〔第9版〕[M].北京:北京大学医学出版社,2023.BohanA,PeterJB.Polymyositisanddermatomyositis(secondoftwoparts)[J].TheNewEnglandjournalofmedicine,1975,292(8):403-407.HoogendijkJE,AmatoAA,LeckyBR,etal.119thENMCinternationalworkshop:trialdesigninadultidiopathicinflammatorymyopathies,withtheexceptionofinclusionbodymyositis,10–12October2023,Naarden,TheNetherlands[J].NeuromuscularDisorders,2023,14(5):337-345.王承德主编,有用中医风湿病学,人民卫生出版社,1996年05月第1版.中医内科病证诊断疗效标准(十七)[J].湖北中医杂志,2023,25(11):封三.何绍芳.现代中医内科学[M].中国医药科技出版社,1991.赵炳先.风湿杂病论[M].中国古籍出版社,2023.娄玉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