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护理查房邓娟2016年04月护理查房1肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration,HD)是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性引角膜K干环肝功能异常、肝硬化起的肝硬化和铜变性疾病。肝豆状核变性2锥体外系症状肝脏临床精神症状表现症状角膜色素环锥体外3震颤:早期长限于上肢,渐延及全身多表现为快速、节律性、粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。震颤:早期长限于上肢,渐延及全身多4表现为倦怠无力、食欲不振、肝区疼痛肝肿大或肝缩小、黄疸、腹甚至出现肝昏迷等。表现为倦怠5角膜色素环(K-F环),此环位于角膜和巩膜交接处,在角膜的内表面上,绿褐色或暗棕色,宽约1.3cm,通常用裂隙灯检查才能明确发现。KF环悲者角膜正常人角膜DYCE角膜色素环(K-F环),此环位于角6辅助检查血清cp<0.2g/L(正常值0.26~0.36g/)。血清铜氧化酶活血清cp及尿铜检查性<0.2光密度(正常值0.20,532光密度)24h尿铜>200μg(正常值<50μg)辅助检查7出现肝损害可表现为血清总蛋白降低,肝肾功能>球蛋白增高:肾损害时出现血尿检查素氮,肌酐增高及蛋白尿等头部0T及MRI异常率高达85%,多为大脑影像学检皮质萎缩,双侧豆状核区低密度灶;骨查关节X线平片可见骨质疏松,骨关节炎或骨软化等。出现肝损害可表现为血清总蛋白降低,8冶疗方法1、减少铜的摄入2、促进铜的排泄3、手术治疗4、其他冶疗方法9神肉三,任*,12床,34岁,住院号*水*016-4-7因“精神行为异常,吐词不清、肌强直”入我科。既往史:足月顺产,否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史,否认重大手术、外伤史,否认食物及药物过敏史,无烟酒嗜好。生命体征:T36.4,P94次/分,R20次/分,BP127\65mmhg专科查体:意识清楚,双瞳0.3cm(艹),巩膜角膜结合处可见褐绿色环,宽约0.1m。肌张力增高,肢体震颤,运动迟缓,构音障碍评分:压疮风险16分,跌倒风险60分,B|55分MEWs1分,导管风险1分。跌倒高危。辅助检查:K干F环,血铜蓝蛋白降低,尿铜升高。综上考虑肝豆状核变性。神肉三,任*,12床,34岁,住院号*水*10肝豆状核变性护理查房课件整理_00211肝豆状核变性护理查房课件整理_00212肝豆状核变性护理查房课件整理_00213肝豆状核变性护理查房课件整理_00214肝豆状核变性护理查房课件整理_00215肝豆状核变性护理查房课件整理_00216肝豆状核变性护理查房课件整理_00217肝豆状核变性护理查房课件整理_00218肝豆状核变性护理查房课件整理_00219肝豆状核变性护理查房课件整理_00220肝豆状核变性护理查房课件整理_00221肝豆状核变性护理查房课件整理_00222肝豆状核变性护理查房课件整理_0022

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