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文档简介

溶血尿毒综合征（HUS）

溶血尿毒综合征（hemolyticuremicsyndrome

HUS）是多种病因引起血管内溶血的微血管病，以微血管内血栓形成伴相应器官受累为表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少三大特征。本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。

本病可分为典型和非典型两型。

典型病例常有前驱胃肠道症状。

非典型病例多有家族史，且易复发。溶血尿毒综合征（ＨＵＳ）病因病理生理

症状

诊断鉴别诊断治疗预防病因

本病确切的病因尚不清楚。腹泻后溶血尿毒综合征（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右，又称典型溶血尿毒综合征。本病与产生螺旋毒素的细菌有关。致病性大肠杆菌（Verotoxin-producingE.coliVTEC）O157：H7、O26、O121、O145等株及志贺痢疾杆菌Ⅰ型有关。90%的病例与VTEC感染有关，其中70%为O157:H7。该病菌寄生于家畜的肠道，常通过未熟的肉类和未经巴氏消毒的牛奶播散。无腹泻溶血尿毒综合征（non-diarrheaHUS，D-HUS）约占10％的病例，又称非典型溶血尿毒综合征。细菌感染病毒感染药物遗传其他病理生理血栓性微血管病变是主要的致病基础。血管内皮损伤血管内皮肿胀微血管性血栓溶血性贫血血小板减少HUS病毒素炎性物质血小板纤维蛋白纤维蛋白形成丝网红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤发生在肾小球导致肾功能不全

症状前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天；前驱期约持续数天至2周，其后常有一无症状间歇期。在前驱期后5～10天（可迟至数周）突然发病。急性微血管性溶血性贫血；弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向；急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿；其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭）严重病例发生神经系统症状（嗜睡、抽搐、昏迷）。诊断溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多＜50×10^9/L；进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高；凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物

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