过敏性紫癜【儿科】-课件

过敏性紫癜

儿科二区过敏性紫癜儿科二区1课前回顾出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。临床表现:主要为皮肤黏膜下出血(1)出血点(皮肤上直径2mm以内的出血)(2)紫癜(为直径3～5mm的皮下出血),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜(3)淤斑(为直径5mm以上的皮下片状出血)课前回顾出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾2过敏性紫癜：又称亨-舒综合征（HSP)是一种以小血管炎为主要病变的全身血管炎综合症。属中医学血证范畴，中医病名：属于中医学“血证”、“紫癜”、“紫癜风”、“葡萄疫”等范畴。病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累

一、概述过敏性紫癜：又称亨-舒综合征（HSP)是一种以小血管炎为主3二、病因和发病机理病因:Unknow感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传:HLADW35二、病因和发病机理病因:Unknow4感染原过敏原

易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎发病机理IgA介导的系统性血管炎感染原易感人群B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括5值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变，但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。值得注意的是，过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应6基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症皮肤

真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道

因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变

多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。三、病理基础病理改变三、病理7免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见8发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)性别：男>女1.4~2:1季节：春秋季多四、临床表现发病情况四、临床表现9四、临床表现前驱症状：发病前常有上呼吸道感染症状特征性变化：出现皮肤紫癜，呈针尖或黄豆大小，可触及，按压不褪色，部分有融合倾向。血小板计数正常病程：长短不一，可持续数月或1-2年预后：一般良好四、临床表现前驱症状：发病前常有上呼吸道感染症状10皮疹（特征性表现）部位:下肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色，数日后转变为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。（紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹）伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱

皮疹（特征性表现）11过敏性紫癜【儿科】--课件12过敏性紫癜【儿科】--课件13

141515过敏性紫癜【儿科】--课件16过敏性紫癜【儿科】--课件17消化道症状：急性期常见死因

约占2/3腹痛、呕吐、便血:以腹痛为主，多为阵发性剧痛，伴有恶心、呕吐。其次为胃肠道出血，可见便血或大便潜血阳性:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。消化道症状：急性期常见死因18肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；单发或多发，游走性，对称分布，反复发作，关节腔积液；数日内消失，不留后遗症。关节症状

约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；关节症状19肾脏症状30%-60%

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状轻重不一，肾外与肾内表现可不一致多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎少数可呈肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症）可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏症状30%-60%

20*紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎*紫癜性肾炎（临床分型）21肾脏改变局部纤维化形成免疫复合物，出现毛细血管炎肾脏改变局部纤维化形成免疫复合物，出现毛细血管炎22其它神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷出血倾向：鼻出血、牙龈出血、咯血呼吸系统:气急、哮喘、喉头水肿，少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等其它23分型：单纯皮肤型：典型皮疹

腹型：典型皮疹+消化道症状

关节型：典型皮疹+关节症状

肾型：典型皮疹+肾损害

混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状分型：单纯皮肤型：典型皮疹24

无特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。五、辅助检查无特异性实验室检查五、辅助检查25免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。血沉轻度增快，重症血浆粘度增高。其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。26诊断标准（欧洲抗风湿病联盟2008）必要条件：多发于下肢的皮肤紫癜，不伴血小板减少次要条件：A.弥散性腹痛B.伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球肾炎C.急性关节炎或关节痛D.肾脏受累

其中，必要条件加次要条件中至少一条即可诊断。

诊断标准（欧洲抗风湿病联盟2008）必要条件：多发于下肢的27国内标准：（一）临床表现：1、发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2、下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3、病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。国内标准：28七、鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（单纯型）皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎（关节型）症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性3.系统性红斑狼疮（肾型）可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区4.阑尾炎（腹型）炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高七、鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（单纯型）29八、治疗一般治疗卧床休息,少渣饮食；消化道出血时禁食。寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血2.抗凝治疗抗血小板药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫(潘生丁)3-5mg/kg抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg八、治疗一般治疗30

3.激素及免疫抑制剂

激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程

（泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药）免疫抑制剂：重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤3.激素及免疫抑制剂31一、辨证要点

本病辨证应首先辨清标本虚实。起病急，病程短，紫癜颜色较鲜明者多属实证；起病缓慢,病情反复，病程缠绵，紫癜颜色较淡者，多属虚证。又可根据出血部位和程度以及伴随症状辨轻重。一般仅有紫癜者病情较轻；除皮肤瘀点、瘀斑外，伴有尿血、便血、颅内出血或出血量较大，气随血脱者，病情较重。

二、治疗原则

初期宜祛除风热、湿热外邪，清热凉血；恢复期常用益气、滋阴以止血；整个病程中要重视活血化瘀治法的应用。

【辨证论治】一、辨证要点

本病辨证应首先辨清标本虚实。起病急，病【辨321.风热伤络

证候全身紫癜布发，尤多见于下肢和臀部，对称分布，颜色鲜红，呈丘疹或红斑，大小形态不一，可融合成片，或有痒感，伴发热，微恶风寒，咳嗽，咽红，或见关节疼痛、腹痛、便血、尿血，舌质红，苔薄黄，脉浮数。

辨证要点

本证紫癜急性起发，起病前常有外感风热证候。以紫癜颜色鲜红，或有痒感，常兼外感风热证为辨证要点。

1.风热伤络

证候全身紫癜布发，尤33治法疏风清热，凉血止血。

方药银翘散加减《温病条辨》。

常用药金银花、薄荷、牛蒡子、竹叶疏风散邪；连翘、板蓝根、甘草清热解毒；赤芍、紫草清热凉血。

药物加减

皮肤瘙痒者，加地肤子、蝉蜕、僵蚕祛风止痒；咳嗽者，加桑叶、菊花、前胡宣肺止咳；尿血者，加白茅根、小蓟、茜草凉血止血；关节痛者，加秦艽、防己、牛膝祛风通络；腹痛者，加广木香、延胡索行气止痛。治法疏风清热，凉血止血。

方药银翘散加减《温病条辨》。

34

吴鞠通：（《温病条辨》）“辛凉平剂”

方歌：银翘散主上焦疴，竹叶荆牛豉薄荷；甘桔芦根凉解法，轻宣温热煮无过。银花、连翘：疏散风热，清热解毒，又可辟秽化浊，重用为君药。薄荷、牛蒡子疏散风热，清利头目，且可解毒利咽。荆芥穗、淡豆豉属辛温，但辛而不烈，温而不燥，配入辛凉解表方中，增强辛散透表之力，是为去性取用之法，以上四药俱为臣药。芦根、竹叶清热生津；桔梗开宣肺气而止咳利咽，同为佐药。甘草既可调和药性，护胃安中，又合桔梗利咽止咳，属佐使。现代运用本方广泛用于急性发热性疾病的初起阶段，如感冒、流行性感冒、急性扁桃体炎、上呼吸道感染、肺炎、麻疹、流行性脑膜炎、乙型脑炎、腮腺炎等辨证属温病初起，邪郁肺卫者。皮肤病如风疹、荨麻疹、疮痈疖肿，亦多用之。银翘散银翘散352.血热妄行

证候起病急骤，皮肤瘀斑瘀点密集成片，色泽鲜红，伴鼻衄、齿衄，或有发热，面赤，咽干，心烦，渴喜冷饮，大便干燥，小便黄赤，舌质红绛，苔黄燥，脉弦数。

辨证要点

本证以起病急骤，皮肤瘀斑瘀点密集成片，色泽鲜红，伴血分热盛之象为辨证要点。

治法清热解毒，凉血消斑。

方药犀角地黄汤加减。

2.血热妄行

证候起病急骤，皮肤瘀斑瘀点密集成片，色36常用药水牛角清心凉血；生地黄、玄参凉血养阴；牡丹皮、赤芍药活血散瘀；紫草、丹参凉血止血；黄芩、生甘草清热解毒。

药物加减皮肤紫癜多者，加知母、仙鹤草、茜草炭、栀子凉血化斑；鼻衄量多者，加炒蒲黄、白茅根凉血解毒；尿血者，加小蓟、大蓟凉血止血；便血者，加生地榆、益母草清肠止血；便秘者，加生大黄通腑泄热；目赤者，加青黛、菊花清肝泻火。常用药水牛角清心凉血；生地黄、玄参凉血养阴；牡丹皮、赤芍药37犀角地黄汤

方歌：犀角地黄芍药丹，血热妄行吐衄斑，蓄血发狂舌质绛，凉血散瘀病可痊犀角[水牛角代]（30克）生地黄（24克）芍药（12克）牡丹皮（9克）犀角：凉血清心解毒，为君药。生地甘苦寒，凉血滋阴生津。赤芍、丹皮清热凉血、活血散瘀，故为佐药。共奏清热解毒，凉血散瘀。叶天士所谓“入血就恐耗血动血，直须凉血散血。”犀角地黄汤方歌：犀角地黄芍药丹，血热妄行吐衄斑，383.湿热痹阻

证候皮肤紫癜布发，多见于关节周围，尤以膝踝关节为主，关节肿胀灼痛，肢体活动不便，或伴腹痛、泄泻，舌质红，苔黄腻，脉滑数或弦数。

辨证要点

本证常见于感受湿热邪毒，以紫癜、关节肿痛，兼有湿热证候为辨证要点。

3.湿热痹阻

证候皮肤紫癜布发，多见于关节周围，尤以39治法清热利湿，通络止痛。

方药四妙丸加味。常用药黄柏、苍术清热燥湿；桑枝、牛膝、独活通利关节；薏苡仁、牡丹皮、紫草、甘草清热凉血。

药物加减关节肿痛，活动受限者，加赤芍、鸡血藤、忍冬藤清热利湿通络；泄泻者，加葛根、黄连、马鞭草清肠燥湿；小便出血者，加小蓟、石韦、生地黄凉血止血；若腹痛较著者，可配以芍药甘草汤缓急止痛。治法清热利湿，通络止痛。

方药四妙丸加味。40四妙散（丸）

方歌：二妙散中苍柏兼，若云三妙牛膝添；再加苡仁名四妙，湿热下注痿痹痊。

二妙散就是苍术、黄柏二味药，本方最早见于危亦林《世医得效方》，名苍术散，治“一切风寒湿热令足膝痛，或赤肿脚骨间作热痛”。《丹溪心法》取名为二妙散，治“筋骨疼痛因湿热者”。至明朝虞抟《医学正传》加入牛膝一味，取名三妙，治“湿热下流，两脚麻木，或如火烙之热”。《医宗金鉴—外科心法》也有三妙散之方，是加槟榔一味，治湿癣，是外用的三妙散。《全国中成药处方集》又加薏苡仁，泛水为丸，称四妙丸，也可为散用，治湿热下注两脚麻木，下肢痿弱，筋骨疼痛，足胫湿疹痛痒等病症。四妙散（丸）方歌：二妙散中苍柏兼，若云三妙牛膝添；414.阴虚火旺

证候起病缓慢，或病程迁延，紫癜时发时隐，腰背酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕耳鸣，尿血，便血，舌质红，舌苔少，脉细数。

辨证要点

本证以病程较长、紫癜时发时止、色泽紫红，伴肝肾亏损、阴虚内热之象为辨证要点。

治法滋阴补肾，凉血化瘀。

方药知柏地黄丸加减。

4.阴虚火旺

证候起病缓慢，或病程迁延，紫癜时发时隐42六味地黄丸

组成：熟地、山药、山茱萸、茯苓、泽泻、丹皮。熟地是滋阴的圣药，生血益精，为补肾精之必不可少的药材，但要真正生成肾精，还需要酸味和温性的东西辅佐才可以化生，而山茱萸则正好具有这样的功用，味酸、性微温，且性专补肝肾，无偏盛之嫌，也无寒热之忧，也正是有如此不偏不倚的功效，仲景才在众多补阴药中独选山茱萸来与熟地相配，以达到最佳的效果，而山茱萸还有涩精的作用，这样就可以使茯苓、泽泻、在利水之余不至于泻肾。山药，补肾水之药，在六味地黄丸中，山药的功用不仅于此