炎性肌病治疗护理课件

炎性肌病治疗护理此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。炎性肌病治疗护理此PPT下载后可任意修改编辑增删页面有医术，友情提示手机调成静音感谢您不吸烟欢迎随时提问友情提示手机调成静音感谢您不吸烟欢迎随时提问定义和分类炎性肌病（inflammatorymyopathies）是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病定义和分类炎性肌病（inflammatorymyopathPM/DM发病机制不同PM/DM发病机制不同PM的发病机制CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿孔素和颗粒酶，损伤肌细胞PM的发病机制CD8+T细胞识别肌细胞表面MHC-Ⅰ，分泌穿DM的发病机制MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有CD4+T细胞和B细胞参与，肌肉损伤前小血管即出现内皮细胞肿胀、坏死、栓塞，管腔堵塞DM的发病机制MAC在血管壁沉积，对血管内皮细胞直接损伤，有临床表现肌肉病变皮肤病变关节病变内脏受累伴发疾病临床表现肌肉病变皮肤病变关节病变内脏受累伴发疾病肌肉病变对称性四肢近端肌肉肌无力，颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼吸肌等亦受累，晚期可出现肌萎缩面肌和眼外肌受累极少见50%患者肌肉有压痛罕见暴发型表现为横纹肌溶解，肌红蛋白尿，肾功能衰竭肌肉病变对称性四肢近端肌肉肌无力，颈屈肌、脊旁肌、咽部肌、呼皮肤病变Gottron征技工手钙质沉着向阳疹V区皮疹披肩症皮肤病变Gottron征技工手钙质沉着向阳疹V区皮疹披肩症无肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少两年无肌无力、肌痛、吞咽困难肌酸激酶至少两年无异常皮肤活检HE染色符合皮肌炎病理改变易并发肺间质病变和肿瘤无肌病性皮肌炎具有皮肌炎特征性皮损，皮损出现至少两年无肌无力无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹肌肉活检有典型肌肉病理改变常易误诊为多肌炎无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹肌肉活检有典型肌肉自身抗体肌炎特异性抗体(myositis-specificautoantibodies,MSAs)抗Jo-1抗体

抗PL-7抗体

抗PL-12抗体

抗EJ抗体

抗OJ抗体

抗KS抗体

抗信号识别颗粒（signalrecognitionparticle，SRP）抗体抗Mi-2抗体抗p155/140抗体肌炎相关性抗体(myositis-associatedautoantibodies,MAAs)抗Ku-72抗体

抗Ku-86抗体

抗PM-Scl抗体

抗氨基酰tRNA合成酶（aminoacyl-tRNAsynthetase，ARS）抗体自身抗体肌炎特异性抗体(myositis-specific根据抗体临床分型根据抗体临床分型抗合成酶综合征抗合成酶综合征抗SRP抗体相关综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为急性发作的严重肌炎,常伴有心脏受累，肺间质病变和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差近年发现抗SRP阳性的患者发病并无明显季节性，心脏受累也不明显，临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者，预后及生存率与抗SRP阴性患者相比也无明显差别(甚至好于阴性患者)抗SRP阳性的病理表现常较一致,突出的特点是：肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润抗SRP阳性还可见于非特发性炎性肌病的萎缩性肌病患者抗SRP抗体相关综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋肌酶谱95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高CK、AST、ALT、LDH、醛缩酶（ALD）肌酶改变与肌无力、肌电图和肌活检异常基本平行肌酶升高在先，肌力改变常滞后3-10周肌力恢复正常时CK仍升高可能与细胞膜“漏”有关少数患者活动期肌酶（特别是CK）可正常，DM比PM更常见肌酶谱95%-99%患者有肌肉来源的酶活性升高CK、AST、肌电图肌源性损害典型表现为低波幅、短程多棘波插入性激惹增强，正棘波，自发性纤颤波自发性、杂乱、高频放电晚期可出现神经源性损害呈神经源性和肌源性的混合相10%-15%患者无明显异常肌电图肌源性损害典型表现为低波幅、短程多棘波插入性激惹增强，MRI多为对称性病变，T1等信号，T2高信号，提示肌肉水肿部位，可指导肌活检取材，评估治疗效果MRI多为对称性病变，T1等信号，T2高信号，肌肉病理肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润MHC-Ⅰ类分子上调，CD8+T淋巴细胞浸润成灶性分布在肌纤维周围及肌纤维内肌肉束间隔及血管周围炎，以B细胞及CD4+T淋巴细胞浸润为主束周萎缩是特征皮肤可出现液化和空泡变性毛细血管床减少，纤维蛋白血栓和毛细血管闭塞，密度减低，其余扩张肌肉病理肌纤维大小不一、变性、坏死、再生及炎细胞浸润肌肉束间病理特征PMDM病理特征PMDM病理特征PM：MHC-I/CD8复合物

DM：毛细血管床减低，剩余毛细血管管腔扩张病理特征PM：MHC-I/CD8复合物DM：毛细血管床减低诊断标准诊断标准BOHAN&PETER(1975)标准

对称性近端肌无力肢带肌和颈前伸肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。肌酶升高血清肌酶升高,如CK,醛缩酶,ALT,AST,LDH。肌电图有肌源性损害三联征改变：时限短,小型的多相运动电位；纤颤电位,正弦波；插入性激惹和高频放电。肌肉活检异常Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纤维变性,坏死,细胞吞噬,再生,嗜碱变性,核膜变大,核仁明显,筋膜周围结构萎缩,纤维大小不一,伴炎性渗出。典型的皮肤损害向阳性皮疹；Gottron氏征。PM：确诊符合所有1～4条

拟诊符合1～4条中的任何3条

可疑符合1～4条中的任何2条DM：确诊符合第5及1～4条中任3条

拟诊符合第5及1～4条中任2条

可疑符合第5及1～4条的任1条肌活检的标准无特异性拟诊及疑诊病例不一定做肌活检不能区分PM和其他炎性肌病诊断过度敏感性高特异性低BOHAN&PETER(1975)标准对称性近端肌无力肢国际肌病协作组（ENMC）建议

IIM分类标准（2004）一、临床标准二、血清肌酶水平升高三、其他实验室标准四、肌活检（A-I）国际肌病协作组（ENMC）建议

IIM分类标准（2004）一判定标准判定标准ENMC标准特点增加了临床排除标准增加了MRI和肌炎特异性抗体为实验室指标细化了肌活检标准及病理排除标准完善检查提高诊断正确率ENMC标准特点增加了临床排除标准增加了MRI和肌炎特异性抗鉴别诊断包涵体肌炎代谢性肌病药物性肌病肌营养不良线粒体肌病感染相关性肌病骨化性肌炎局限性肌炎嗜酸细胞性肌炎巨细胞肌炎无症状肌酶升高鉴别诊断包涵体肌炎代谢性肌病药物性肌病肌营养不良线粒体肌病感包涵体肌炎分为散发性和遗传性两种类型散发性发病年龄大于50岁，男性多见，病程大于6个月常同时累及上下肢的近端和远端肌肉,股四头肌无力萎缩明显，肌无力常为非对称性，手指(拇指和食指最明显)屈肌，腕屈，伸膝无力(出现早且明显)吞咽困难常见(约40％),可早期出现,也可出现在疾病的很晚期血清CK正常和轻度升高肌电图为肌源性改变多见，可有神经源性病变肌活检电镜下可见16-20nm丝状包涵体，病理改变与PM区别胞浆镶边空泡Engel-GomoriTrichrome染色改良GomoriTrichrome染色包涵体肌炎分为散发性和遗传性两种类型Engel-Gomori代谢性肌病甲减CK升高可无肌无力表现临床表现和肌肉病理与PM相似低钾广泛的肌无力为突出表现，一般无肌痛，常在严重低钾后1-2天内出现(饮酒可引起急性低钾)CK明显升高K+浓度常在1.4-2.1mol/L急性期肌活检有空泡改变矫正低钾后可很快恢复代谢性肌病甲减CK升高可无肌无力表现临床表现和肌肉病理与PM药物性肌病他汀类药物糖皮质激素抗疟药环孢素秋水仙碱青霉胺药物性肌病他汀类药物糖皮质激素抗疟药环孢素秋水仙碱青霉胺激素性肌病缓慢进展型常见，表现为较轻的慢性的近端肌(主要为下肢肌)无力,常同时伴激素的其他副作用急性发作型较少见，常表现为严重的四肢远端和近端的无力，肌张力的减退，也被称为急性四肢瘫痪性肌病，还有呼吸肌和面肌的无力CK常正常或轻微升高EMG可呈肌源性病变机制:主要与肌细胞RNA合成的障碍有关；可能与肌细胞内大量的钙蛋白酶诱导肌蛋白的降解有关；激素诱导的低钾可能也起一定作用病理表现为肌细胞的坏死和II型纤维的萎缩激素性肌病缓慢进展型常见，表现为较轻的慢性的近端肌(主要为下抗疟药相关性肌病氯喹进展缓慢，常表现为无痛性，近端肌无力和萎缩，下肢比上肢明显，可同时发生心肌病变CK常升高肌活检：主要累及Ⅰ型肌纤维，常见有肌细胞空泡变停药后症状可缓解和消失羟氯喹临床表现与氯喹相似,但常比氯喹轻.肌活检病理表现与氯喹相似，但较轻，常无肌纤维的空泡变抗疟药相关性肌病氯喹进展缓慢，常表现为无痛性，近端肌无力和萎肌营养不良原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性的肌萎缩和无力临床上有多种类型，表现各不相同：假性肥大型(Duchenne)、良性假性肥大型(Becker)、肢带型、面肩肱型、远端型、眼肌型等假性肥大型最常见，X染色体短臂上dystrophin基因突变引起，只有男性儿童患病，以骨盆带肌无力表现最突出，CK明显升高假性肥大型的病理特点：肌纤维大小不一，常有粗大圆型肌纤维；明显的肌内膜纤维化；部分肌纤维再生；最终肌纤维被脂肪和纤维组织所代替

肌纤维被纤维结缔组织所代替，VanGeison染色－红色为纤维结缔组织，黄色为肌纤维肌营养不良原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性的肌萎缩和无力线粒体肌病由线粒体呼吸酶链的氧化代谢障碍所引起的一组遗传性疾病表现为高能酶解物不能进入线粒体,或线粒体不能调整已经减少的高能酶解物使之恢复正常各年龄群均有发病，青少年多见，表现为骨骼肌肉的极易疲劳，卧床休息时肌力常正常，易误诊为重症肌无力，但对新斯的明的反应不敏感，对ATP和CoQ10治疗反应良好可鉴别肌肉病理的特点可见破红布状纤维肌纤维周的暗红色物质(raggedredfibers,破红布状纤维）为线粒体聚集所致(Trichrome染色)线粒体肌病由线粒体呼吸酶链的氧化代谢障碍所引起的一组遗传性疾感染相关性肌病——HIV感染HIV感染可出现与PM相似的表现疾病本身，治疗药物zidovudine，疾病伴随的机会菌感染等均可能是引发肌病的原因有肌肉受累的患者中只有部分患者CK升高(15%)，EMG也可无肌源性异常但若作肌活检常有异常发现临床上可分两种类型：早期和晚期出现感染相关性肌病——HIV感染HIV感染可出现与PM相似的表现骨化性肌炎是一种常染色体显性遗传病骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一种疾病常见于儿童或青年，表现为多处肌组织红肿和压痛，先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬，但多数不伴疼痛，全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂，出血和血肿，可继发肌肉僵硬和骨化形成，最终引起受累肌肉相应关节僵直和残废许多患者常伴有先天性的骨骼缺损,包括足趾，上切牙缺损，耳小叶缺损及耳聋，性腺发育不全部分患者用二磷酸盐治疗有效骨化性肌炎是一种常染色体显性遗传病局限性肌炎临床以疼痛性结节多见，结节经数周逐渐增大病情可自行缓解或持续数年或进展为PM眶周肌炎较常见，累及眼外肌，常表现为眶周疼痛，复视或突眼CT/MRI有助于鉴别眶周肌炎、眶周假性肿瘤、Graves眼病等可以特发性神经麻痹形式出现病理表现与PM相似，但常只有一部分肌肉受累或只有四肢的一个部位受累局限性肌炎临床以疼痛性结节多见，结节经数周逐渐增大巨细胞肌炎一种病理诊断，如见有“巨细胞”即肉芽肿，则称为巨细胞肌炎分两种类型:(1)多数伴发于结节病；(2)特发性巨细胞肌炎伴发于结节病的巨细胞肌炎主要表现为下肢近端肌肉无力，少数有上肢近端和远端肌肉无力，未发现有吞咽困难，激素治疗反应差，常导致严重肌无力特发性巨细胞肌炎以远端肌无力更常见，吞咽困难常见，激素治疗反应较好结节病冰冻肌肉组织HE染色中的肉芽肿病变巨细胞肌炎一种病理诊断，如见有“巨细胞”即肉芽肿，则称为巨细嗜酸细胞性肌炎亚急性发作的近端肌痛及无力血清肌酶升高EMG呈肌源性损害病理肌细胞中大量嗜酸细胞浸润可呈局灶性病变，可复发及自行缓解可为嗜酸细胞增多综合征表现的一部分绝大部分患者对激素治疗有效嗜酸细胞性肌炎亚急性发作的近端肌痛及无力无症状CK升高Neorology，2006,66:1535-87104例病例无症状CK升高Neorology，2006,66:1535-治疗糖皮质激素免疫抑制剂其他治疗改善肌力保护脏器治疗糖皮质激素免疫抑制剂其他治疗改善肌力保护脏器糖皮质激素强的松1-2mg/kg/d严重者甲强龙200mg/d以上或大剂量甲强龙500-1000mg/d，连用3天病情（肌力和CK）控制后逐渐减量，病情最大程度改善约需1-6月减至强的松0.1mg/kg/d后维持数月或数年，疗程一般不少于2年激素可引起肌病，应与肌炎复发鉴别糖皮质激素强的松1-2mg/kg/d严重者甲强龙200mg/激素治疗失败的可能原因诊断是否正确，治疗剂量是否充分，是否有激素性肌病病程过长，老年患者，重要脏器受累肌炎特异性