13例肝内胆管错构瘤的临床及影像分析

13例肝内胆管错构瘤的临床及影像分析

肝内胆胆肿瘤也称为小信号肿瘤，在临床上很少见，且缺乏典型的临床表现和成像特点。易误诊断为肝囊肿、肝内胆胆扩张、肝内转移瘤等。本文回顾性分析了13例肝内胆管错构瘤的临床及影像资料,总结其影像学特点,并对比三种检查方法(超声、CT和MRI)对其诊断的优缺点,寻找最佳的检查手段。11.1诊断及随访情况选取2013年5月～2019年10月我院确诊的13例肝内胆管错构瘤患者。其中男性9例,女性4例,年龄33～75岁,平均年龄56.3岁。所有患者均无特异性症状与体征,4例患者经体检发现,9例患者因其他疾病就诊而偶然发现(因阑尾炎、泌尿系感染、胸腺瘤就诊患者各1例,因多囊肝、胆囊结石、直肠癌术前常规检查患者各2例)。13例患者经影像诊断该病后,11例行超声引导下肝脏穿刺病理确诊,其他2例均多次随访证实(随访时间分别为3年、4.5年,经过多次复查,肝脏内病灶大小、分布、回声、密度或信号均未见改变,且结合临床症状及各项实验室指标,排除其他病变,确诊此病)。13例患者均进行了超声检查,8例患者进行CT检查(增强扫描4例),10例患者进行了MRI检查(强化扫描8例);其中8例患者进行了超声、CT及MRI检查。本文经山东省交通医院(山东省立第三医院)医学伦理委员会讨论,同意批准开展此项研究,受试者均签署知情同意书。1.2检查方法1.2.1肝脏超声诊断法采用PhilipsIU22、PhilipsEPIQ5超声诊断仪,先使用探头频率为2～5MHz的凸阵探头扫查肝脏的大小形态及内部回声,再用5～10MHz的高频线阵探头进一步细致观察肝脏的边缘及细微结构,多切面扫查并存档。1.2.2层厚及间隔分布采用Philips128层及256层螺旋CT扫描仪,对患者行上腹部容积扫描。扫描范围从膈顶至十二指肠水平段下缘,螺距1.08,管电压120kV,管电流250mAs,层厚及层间隔均为3mm,重建间隔1mm。4例患者经肘前静脉应用高压注射器注入非离子型对比剂(碘海醇,350mgI/ml),行动态增强扫描(肝动脉期、门静脉期以及延迟期),注射总量90～100ml,注射速率3.0～4.0ml/s。1.2.3超声型mr成像系统采用Philips公司Achieva1.5T及Ingenia3.0T超导型MR成像系统,使用16通道相控阵体部线圈。梯度场强66mT/m,矩阵380×380,层厚5mm,层间距5mm。扫描序列包括MR轴位快速扰相梯度回波序列T1.3图像分析将所有进行CT及MRI检查的患者原始数据传至EBW4.5工作站,进行图像后处理,由两名高年资影像诊断医师共同阅片并讨论取得一致意见。22.1病变在肝表1例且表2例本组13例肝内胆管错构瘤均为多发病变,未见单发病变。其中10例弥漫性分布肝实质内,3例病变不均分布在肝左、右叶,其中以左叶为主1例,以右叶为主2例。病变形态多样,呈菱形、卵圆形、圆形或不规则形。多数病变边界不清,病灶直径1～10mm。2.2肝组织病理学检测肝脏形态饱满,体积正常或略有增大,实质回声增粗、增强,8例包膜尚光整,5例被膜呈锯齿状改变,凸阵探头可见不均匀斑片状强回声及“等号状”、“短棒状”回声(图1),线阵高频探头更加能显示以上特征,特别是肝被膜是否光整、众多较小囊肿导致的侧壁回声失落的无回声的“蝌蚪头”及后壁回声增强引起的“蝌蚪尾”现象更加明显(图2)。门静脉大分支及肝静脉内径均在正常范围内。11例患者行超声引导下肝组织穿刺活检,9例为暗绿小囊性病变,2例呈囊实混合性结节。镜下观察:由单层柱状上皮或单层立方上皮细胞构成的多个含胆汁的扩张胆管,周围包绕致密纤维基质(图3)。2.3疾病边界欠清晰CT表现为不规则或椭圆形的低密度病灶,6例患者病灶边界欠清晰。4例行CT增强扫描的患者各期病变均未见强化,表现为相对偏低密度或明显低密度灶,边界清晰,无包膜(图4)。2.4mri显示平扫T3肝内有肝囊案属类型或形态的诊断肝内胆管错构瘤是一种小叶间胆管畸形,又称微小错构瘤或VonMeyenburg综合征(VMC)有研究显示多发肝内胆管错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。在肝内常多发,可以局限于某一肝段,也可以累及多个肝段但是以某一肝段为主,最常见者为弥漫分布于全肝,边界清楚或不清楚,没有包膜。形态多种多样,可以为圆形、椭圆形、长条形、菱形或多角形,以菱形和多角形常见。这可能是因为错构瘤的囊壁由胆管上皮构成,周围绕以纤维组织,不易扩张,尽管有一定的张力,多数病灶难以形成圆形,其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整、清晰超声表现为微小的非特异性的略强或强回声病变肝内胆管错构瘤缺乏特异性的超声及CT表现,对此病的诊断尚有一定的困难(在本组13例病例中,术前超声仅诊断正确5例,CT诊断正确3例,2例随诊病例是通过长期超声随诊诊断的),但可以检查出可疑的肝内胆管错构瘤,另外,在长期的随访中也是很有必要的。MRI由于具有更高的软组织分辨力,对肝内胆管错构瘤已具有较高的诊断符合率(在