垂体瘤【内分泌科】-课件

垂体瘤内分泌科垂体瘤内分泌科垂体瘤【内分泌科】--课件垂体的生理作用与地位

内分泌的中枢承上：接受下丘脑释放激素信号启下：决定内分泌腺体发挥功能状态

生命必须器官，保护在最安全的部位垂体的生理作用与地位内分泌的中枢腺垂体：GH、PRL、ACTH、TSH、FSH、LH下丘脑：ADH、OT腺垂体：垂体瘤很多见以分泌GH、PRL、POMC的腺瘤为主PRL占三分之一以上促性腺H瘤、TSH瘤＜5%无功能腺瘤：不分泌激素，可分泌糖蛋白激素的亚单位，可作为肿瘤的标志物垂体瘤很多见

分类依据

激素分泌细胞的起源

肿瘤大小：微腺瘤直径＜10mm大腺瘤直径＞10mm有无侵袭周围织免疫生化和电镜特征分类依据发病率依次为：PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤，微腺瘤为主

GH腺瘤多为大腺瘤转移瘤多来源于乳腺癌、肺癌、胃肠道性肿瘤发病率依次为：PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH一、占位病变扩张作用垂体瘤直径＞10mm者压迫鞍隔：导致头痛，压迫视交叉：导致视力减退，视野缺损（主要为颞侧偏盲或双颞侧上方偏盲）临床表现一、占位病变扩张作用临床表现压迫下丘脑：导致尿崩症、睡眠异常、食欲异常、睡眠异常、体温调节异常、自主神经功能异常、性早熟、性腺功能减退、性格改变；向侧面发展：影响海绵窦，压迫3、4、6对脑神经致睑下垂、眼外肌麻痹、复视，压迫第5对脑神经的眼支和上颌支导致神经麻痹、感觉异常、麻木压迫下丘脑：导致尿崩症、睡眠异常、食欲异常、睡眠异常、体温调垂体瘤发展：导致垂体瘤内出血（垂体卒中），导致严重头痛、视力急剧减退、眼外肌麻痹、昏睡、昏迷、脑膜刺激征、颅内压升高垂体瘤发展：导致垂体瘤内出血（垂体卒中），导致严重头痛、视二、激素异常分泌

分泌过多

肿瘤压迫正常垂体而使激素分泌减少

二、激素异常分泌

GH分泌细胞瘤

GH、PRL

巨人症与肢端肥大症

PRL分泌细胞瘤

PRL

男：性腺功能减退症，阳萎女：闭经-溢乳综合征，不育

GH分泌细胞瘤

POMC分泌细胞瘤ACTH库欣病MSHNelson综合征Gn分泌细胞瘤

FSH/LH、a亚单位性腺功能减退症

TSH分泌细胞瘤TSH甲状腺功能亢进症POMC分泌细胞瘤诊断

病史体格检查CT、MRI垂体激素及动态功能测定病理检查诊断治疗目标：减轻或消除肿瘤占位病变、分泌过多激素、垂体功能低下、对邻近结构毁损的影响及激素替代治疗

1、手术治疗：除PRL瘤首先药物治疗外其他垂体瘤均手术治疗

2、放射治疗1、手术治疗：除PRL瘤首先药物治疗外3、药物治疗：PRL瘤选用溴隐亭GH瘤、TSH瘤选用奥曲肽库欣病选用酮康唑、美替拉酮激素分泌减少可用靶腺激素替代治疗垂体瘤【内分泌科】--课件

[附]催乳素瘤

PRL基因位于第6号染色体分泌抑制因子是多巴胺，吸允、应急、睡眠、TRH、鸦片使PRL升高，纳络酮使PRL降低[附]催乳素瘤

临床表现

多见于女性且多为微腺瘤性可有闭经-溢乳综合征，不育，高PRL使下丘脑、垂体促性激素分泌减少并阻断促性激素作用于性腺男性多为大腺瘤，肿瘤侵袭性强，性欲减退症，阳萎，但出现晚，肿瘤压迫正常垂体而使激素分泌减少，大腺瘤有压迫症状。临床表现

诊断PRL一般﹥200g/L，若﹥300g/L则可肯定但﹤200g/L应检查有无药物作用、甲状腺功能减退症、肾衰竭和下丘脑病变CT、MRI有助诊断诊断治疗PRL瘤多选用溴隐亭必要时手术治疗治疗

腺垂体功能减退症

延大附院内分泌科腺垂体功能减退症延大附院内分泌科

各种原因引起的腺垂体大部分破坏，导致其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质等腺体的功能发生继发性减退产生的一系列内分泌功能减退表现

可为单个激素如Gn、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏

概述各种原因引起的腺垂体大部分破坏，导致其调节的性腺、甲状病因和发病机制垂体肿瘤颅咽管瘤或下丘脑区域肿瘤垂体缺血性坏死蝶鞍区手术、放射治疗和创伤垂体-下丘脑区域感染、炎症、浸润性病变等糖皮质激素长期治疗，突然中断垂体卒中（瘤内出血压迫周围组织）其他（自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍）病因和发病机制垂体肿瘤临床表现垂体坏死50%以上可有症状，坏死75%症状明显，坏死95%症状严重GnH、GH、PRL最早、TSH次之、ACTH最后希恩综合征无占位病变表现、垂体及鞍上肿瘤引起者；伴占位性病变的症状、体征临床表现垂体坏死50%以上可有症状，催乳素不足--产后乳房不涨、无乳生长激素不足--成人低血糖黑素细胞刺激素不足--肤色淡（乳晕明显）主要表现为各靶腺功能减退

性腺功能减退甲状腺功能减退肾上腺功能减退垂体危象

催乳素不足--产后乳房不涨、无乳性腺功能减退：闭经、乳房生殖器萎缩、无生育能力、毛发脱落（阴毛、腋毛明显，眉毛稀疏）甲状腺功能减退：面色苍白、皮肤干燥、表情淡漠、反应迟钝、畏寒、心率慢、心电图低电压等肾上腺皮质功能减退：虚弱乏力、食欲减退、恶心呕吐、低血压、低血糖、低血钠。机体抵抗力低、易感染、易休克等性腺功能减退：闭经、乳房生殖器萎缩、无生育能力、毛发脱落（阴临床分型性腺功能减退型（常见）继发性黏液水肿型（较少）阵发性血糖过低型（最少，但最重）混合型（最常见）临床分型

垂体危象：在垂体功能减退基础上，各种应激诱发（感染、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、劳累、镇静安眠药）消化系统—恶心、呕吐循环系统—循环衰竭、休克神经精神—头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷临床分型：高热型、低温型、低血糖型、低血压、循环衰竭型、水中毒型、混合型垂体危象：在垂体功能减退基础上，各种应激诱发（感染、腹泻实验室检查一般检查：血糖、电解质钠、氯低

内分泌功能检查

腺垂体功能测定FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH低

靶腺功能测定性腺功能睾酮、雌激素、孕激素低甲状腺功能T3、T4肾上腺皮质功能血、尿皮质醇、尿17-羟低实验室检查一般检查：血糖、电解质钠、氯低诊断与鉴别诊断

根据病史、症状、体征结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析，排除其他影响因素和疾病后才能明确诊断

多发性内分泌腺功能减退症促激素高神经性厌食无毛发脱落、激素改变鉴别诊断诊断与鉴别诊断根据病史、症状、体征结合实验室治疗

一般治疗病因治疗

肿瘤：手术、放疗及化疗缺血性垂体坏死：关键在预防治疗一般治疗

靶腺激素替代治疗

先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素甲状腺激素小量开始，缓慢递增一般不补充盐皮质激素长期甚至终身维持治疗应激情况下需增加糖皮质激素剂量宜口服给药靶腺激素替代治疗先补糖皮质激素，然后再补甲激素替代剂量

肾上腺糖皮质激素

氢化考的松20～30mg/d（8AM

2/3，2PM

1/3）泼尼松5～7.5mg/d

甲状腺激素L-T4

50～150μg/d

性激素女性人工月经周期己烯雌酚0.5～1.0mg/d（1～20天）黄体酮10mg/d（16～20天）男性丙睾200mg/3Wim或十一酸睾酮40mgTid激素替代剂量肾上腺糖皮质激素低血糖50%糖盐水40～60ml静脉滴注急性肾上腺功能减退危象

10%糖盐水500～1000ml+氢化考的松50～100mg静滴甲状腺激素口服或鼻饲甲状腺30～60mgQ6h

循环衰竭者抗休克感染败血症者抗生