肾错构瘤的诊断与治疗

肾错构瘤的诊断与治疗

肾错构瘤（raml）也被称为肾血管平滑肌瘤，1951年由莫rgan命名。这是一种常见的肾良性肿瘤。该肿瘤起源于中胚层肾间叶组织，由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和畸形血管按不同比例组成，组成肿瘤的各成分比例相差较大，大多以脂肪组织为主，少数以平滑肌组织为主1raml的图像特征1.1超声引导超声检查RAML影像学诊断以彩超和计算机断层扫描（computedtomography,CT）为主，磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）也是可选择的方式，其中彩超最为方便易行。RAML的典型声像图表现是强回声团，主要因为其内部多界面声阻抗差而反射形成强回声，与之鉴别的肾肿瘤多为密度不均的实性回声，如果瘤内出血液化后会对诊断有一定影响，此时常需借助CT来进一步诊断。RAML不存在包膜，边界清晰，在声像图上无包膜回声。大部分RAML内部回声较为均匀，无后方衰减以及外突1.3mri图像特征作为一种无辐射的检查方法，MRI检查可以提供多方位、多信号的图像，能定性定量的诊断RAML2手术结束后，腹部切除raml切口左图1为1例巨大RAML患者术前肾脏增强CT的资料，以该患者为例，简述手术步骤如下。2.1选择合适的trocar患者取90°右侧卧位，升高腰桥，取腋后线12肋下缘平行切口，长约2cm(A,10mmTrocar），以血管钳垂直皮肤平行肌纤维方向扩张肌层和腰背筋膜，食指触及12肋内侧面证实进入腹膜后间隙，置入自制的乳胶气囊，充气400～600mL，保留2～3min后取出。分别于腋前线肋缘下2cm(B，切口方向与A一致）、髂脊上1cm(C，竖行切口）置入12、10mmTrocar。插入30°观察镜，接CO2.4肾前肢体的安装沿肾脏外侧缘偏前方完全纵行切开脂肪囊，腹侧脂肪组织粘附于肾前筋膜，背侧脂肪组织粘附于肾脏，下极脂肪囊靠近肾脏表面切断，并达到输尿管前方，保证肾下极的充分游离。2.5远离肿瘤保留肿瘤部位脂肪组织，沿脂肪外轻轻游离，避免肿瘤破碎出血。2.6肿瘤下极内旋此步操作需根据肿瘤的具体解剖位置而定，如肿瘤位于背侧与外侧则不需旋转；若肿瘤位于腹侧肾门上方，可行下极内旋45°～90°；若肿瘤位于腹侧肾门下方，可行上极内旋45°～90°，甚至90°～180°，将下极肿瘤旋转至上极，腹侧转移至背侧，以便手术操作。2.7肿瘤假包膜的切除充分暴露肿瘤后，用血管阻断夹阻断肾脏血管并记录热缺血时间（图3A），紧贴肿瘤假包膜表面剪切（图3B）。对于边界不清的RAML，可先切开肿瘤包膜并切除大部分肿瘤组织，再用吸引器吸出残余瘤体（图3C），进一步用电凝钩烧灼或干纱布擦抹肾脏瘤床创面。肾脏缝合选用可吸收倒刺线3超声治疗的认识问题巨大RAML的手术方式目前国内外多以开放手术为主，近年来通过腹腔镜手术治疗巨大RAML逐渐兴起并积累了一定经验，但是极少有机器人手术治疗方面的报道，考虑与RAML巨大、手术空间狭小、术中肿瘤破裂出血风险高等因素相关。国外的报道多以个案为主，开放手术方式多见，国内对于巨大RAML处理探索较多，开放和腹腔镜皆有，但也是以开放居多。RAML伴有症状、最大直径>4cm、怀疑有恶变、育龄期妇女是积极干预治疗的适应证。3.1肾动脉内切除术前处理RAML外生型较为多见，巨大的肿瘤多为蘑菇状，一般基底比较窄且表浅，而外凸的瘤体部分像蘑菇头覆盖于肾表面，压迫正常肾实质的被膜，在肿瘤底部和肾表面间有一个狭小的腔隙，显露肿瘤之后，我们应首先沿瘤体边缘找到间隙，仔细游离至肿瘤根部，将肿瘤完整切除。对于内生型或边界不清的RAML，我们推荐采用肿瘤吸除术，避免肾脏主要血管及盂盏系统的损伤。术中应注意以下几点：(1)如果肿瘤位于肾脏中下部外侧，建立后腹腔空间时，气囊不能注气过多，以免压迫瘤体造成瘤体破裂出血，必要时可手指推开腹膜后脂肪，腹腔镜直视下置入腹侧Trocar。(2)打开肾周筋膜后先不要分离甚至触碰肿瘤，应首先游离背侧，寻找并游离肾动脉，我们推荐游离出肾动脉后在肾门处肾动脉旁填塞一纱条，在游离肿瘤过程中若出现瘤体破裂出血，出血凶猛导致视野不清的情况下迅速找到肾动脉并阻断，确保手术安全。(3)对于肥胖患者，建议将其腹膜外脂肪及瘤体附近的肾周脂肪先游离、清除，稳扎稳打，最大限度的创造操作空间。(4)利用超声刀和双极电凝小心分离肿瘤底部和肾表面的潜在腔隙，由于巨大RAML滋养血管较多、组织较脆、易出血，分离时注意动作轻柔，切忌使用暴力，由于RAML是以脂肪成分为主的肿瘤，质地软，分离过程中如果出现瘤体破裂出血，不要在瘤体破口处反复止血，否则可能出现破口增大，出血严重。此时，可先阻断肾动脉，沿肿瘤底部将肿瘤主体快速剪除，再用吸引器吸出残余瘤体。(5)沿肿瘤底部与肾实质的间隙游离至肿瘤基底部，充分暴露瘤体根部后再阻断肾动脉，这样可最大限度的缩短肾热缺血时间。(6)处理创面。推荐采用倒刺线缝合肾脏创面，如果肿瘤为内生型，盂盏系统受累的话，可自肾脏创缘一侧进针，连续缝合集合系统破口后无需打结，直接由肾脏创缘对侧出针，收紧缝线后继续连续缝合肾脏创面的基底部，肾脏髓质相对较韧，建议缝合时穿越肾皮髓质交接处，防止缝线造成的切割伤，缝合完毕后线尾以Hem-O-lok夹闭，此时我们可以解除肾动脉阻断，再进行第二层的缝合，缩短肾脏热缺血时间。在肿瘤切除过程中，如果发现确切的血管断端，我们推荐用5mmHem-o-lok夹闭，可大大减少术后出血的可能。如果肿瘤基底表浅，可以考虑不阻断肾动脉，仅用双极电凝处理创面并用止血凝胶和止血海绵封闭创面，即所谓的“不阻断不缝合零缺血肾部分切除术”。(7)对于巨大RAML，术前完善肾动脉CTA检查，并通过三维重建技术，可清晰显示肾动脉的走行、明确是否存在异位动脉、肿瘤滋养血管情况等及其血管与肿瘤的位置毗邻关系，为腹腔镜完整切除肿瘤、最大限度保护正常肾组织提供保障。对于位于肾脏两极的肿瘤，我们可以结合肾动脉CTA影像，采取选择性肾段动脉阻断，最大限度减轻肾脏的热缺血损伤。3.3合并心脏病出血的治疗RAML破裂出血是常见的并发症。RAML发生破裂出血后，目前常采用的处置方式包括保守治疗、介入栓塞治疗、手术治疗等。对于瘤体较小、出血量不大的患者，保守治疗一般可取得良好效果并在一定时期内使病情稳定。但是巨大RAML破裂，往往出血量大，保守治疗难以有效止血。即使经保守治疗后暂时止住出血，后续出血、继发感染等并发症发生率和后期手术率较高。选择性肾动脉栓塞术是治疗RAML破裂出血的重要方法，具有止血效果确切、创伤小、并发症少、能更好的保护肾功能等优点综上所述，对于巨大RAML，我们可以结合泌尿系统超声、腹部CT及MRI等检查手段做出准确的临床诊断。后腹腔镜保留肾单位手术治疗巨大RAML安全有效，通过拱形窗的建立最大限度暴露手术视野，倒刺线连续缝合及联合吸除术等技术的应用可减少术中出血、降低手术难度、减少并发症的发生。推荐具有丰富腹腔镜手术经验的医师采用后腹腔镜保留肾单位手术治疗巨大RAML。1.2脂肪的raml与肾癌的鉴别CT不仅可以定性，还可以显示肿瘤的范围及与外周组织的关系。RAML影像上最大的特点是大多富含成熟脂肪组织，CT值常为-40～-90Hu，肾脏肿瘤中见到成熟脂肪组织，基本上可以诊断。而乏脂肪的RAML容易被误诊为肾癌，其与肾癌（特别是透明细胞癌）鉴别要点：(1)CT平扫，肿瘤的密度较均匀且稍高于肾实质，而大多数肾癌的密度不均匀，且略低于肾实质的密度。(2)CT增强扫描，皮髓质期密度低于正常肾实质，在实质期及排泌期密度高于正常肾实质，即为“延迟强化”；而肾癌表现为在皮髓质期密度高于正常肾实质，在实质期及排泌期密度与肾实质一致并减低，即为“快进快出”表现。(3)肾癌一般都存在有假包膜而RAML通常无包膜。(4)瘤体内存在钙化往往提示为肾癌。(5)使用CT灌注成像法，通过观察瘤体内血流量、血容量及平均通过时间等指标，可进一步与肾癌相鉴别2.2肾前肌力和脂肪组织清理腹膜外脂肪组织后仔细辨认腹膜返折位置，靠近腹膜返折外侧缘打开肾周筋膜，肾上极、下极分别超过2、5cm，充分游离肾上极背侧的间隙，形成“储藏室”空间，暂存清理掉的腹膜外脂肪组织。修剪多余的肾前筋膜和脂肪组织，建立“拱形窗”，保证充足的手术视野。沿腰大肌表面向前钝性游离肾下极背侧，见到蠕动的输尿管（右侧先见到淡蓝色的下腔静脉），轻轻分离输尿管前方的脂肪组织，定位输尿管，避免后续操作损伤。2.3肌表面向肾方向游离脂肪组织移出“储藏室”，移入髂窝，沿腰大肌表面向肾门