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文档简介

过敏性紫癜

儿科1PPT课件过敏性紫癜儿科1PPT课件过敏性紫癜也称亨-舒综合征(HSP),是一种以小血管炎为主要病变的系统性血管炎,临床特点为血小板不减少性紫癜。主要表现为皮肤紫癜,常伴关节炎、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2-8岁。男多余女,春秋季居多。2PPT课件过敏性紫癜也称亨-舒综合征(HSP),是一种以小血管炎为主要病因尚不明确,可能与下列因素有关:1.感染(细菌、病毒、寄生虫等)2.食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)3.药物(阿司匹林、抗生素等)4.其它(疫苗接种、麻醉和恶性病变等)

3PPT课件病因尚不明确,可能与下列因素有关:3PPT课件发病机制尚不明确,可能为:各种刺激因子作用于遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。4PPT课件发病机制尚不明确,可能为:各种刺激因子作用于遗传背景的个体,病理变化病理特点:广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,可波及小静脉和小动脉。5PPT课件病理变化病理特点:广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为临床表现各年龄均可发病,但以学龄儿多见。多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、食欲缺乏、乏力等全身症状。

6PPT课件临床表现各年龄均可发病,但以学龄儿多见。多急性起病,首发症临床表现1.皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少;初起呈紫红色斑丘疹,高于皮面,压不退色,继而呈暗紫色、棕褐色而消退,可伴有荨麻疹和血管神经性水肿,重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。皮疹多呈自限性,4-6周可消退,但有反复趋势。

7PPT课件临床表现1.皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征,多临床表现2.消化道症状半数以上的患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便,腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

8PPT课件临床表现2.消化道症状半数以上的患儿出现反复的阵发性腹痛临床表现3.关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限,呈单发或多发,关节腔有积液,可在数日内消失,不留后遗症。

9PPT课件临床表现3.关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动临床表现4.肾脏症状多发生于起病1个月内或更晚。多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型,可伴血压增高及水肿,少数呈肾病综合征表现。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾衰竭。

10PPT课件临床表现4.肾脏症状多发生于起病1个月内或更晚。多数患儿临床表现其他表现

偶有颅内出血至惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向还包括鼻出血、牙龈出血、咯血等。偶有累及循环系统发生心肌炎和心包炎。若累及呼吸系统,则可能发生喉头水肿、哮喘、肺出血等。11PPT课件临床表现其他表现偶有颅内出血至惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出辅助检查1.血常规:白细胞多正常或稍增加,中心粒和嗜酸性粒细胞可增加。血小板正常或增高。2.凝血象:多无异常。3.尿常规:可有红细胞、蛋白尿、管型及肉眼血尿。4.大便隐血实验:可阳性。5.血沉及补体:可正常或轻度升高。6、其它检查:腹部彩超了解有无肠套叠及内脏出血。头部CT及MRI了解有无颅脑出血。肾穿了解肾脏病变。12PPT课件辅助检查1.血常规:白细胞多正常或稍增加,中心粒和嗜酸性粒细诊断标准1990年美国风湿病学会制定可触性紫癜;发病年龄小于20岁;急性腹痛;组织切片显示小静脉及小动脉周围有中心粒侵润。

上述4条符合2条或以上者可诊断。13PPT课件诊断标准1990年美国风湿病学会制定13PPT课件鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板数量不难鉴别。外科急腹症;过敏性紫癜腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张及反跳痛,除非肠穿孔才有上述症状,腹部立卧位平片可鉴别。若有血便,需与肠套叠鉴别,腹部彩超可鉴别。细菌感染性紫癜样皮疹:如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎,但这些疾病的紫癜中心部位可有坏死,患儿一般情况危重,且血培养阳性。肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。14PPT课件鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜:根据皮疹的形态、分布及血小板治疗本病无特效治疗

15PPT课件治疗本病无特效治疗15PPT课件治疗1.一般治疗急性期卧床休息,积极寻找和去除致病因素,有感染证据者积极控制感染(阿奇霉素),补充维生素(B族及维生素C降低血管通透性)。

16PPT课件治疗1.一般治疗急性期卧床休息,积极寻找和去除致病因素,治疗2.对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物(扑尔敏、西替利嗪、西咪替丁)和钙剂(葡萄糖酸钙降低血管通透性和抗过敏);腹痛时应用解痉剂(6542);消化道出血时应禁食,若仅大便隐血阳性者可进流食,贫血严重时止血及输血;

血小板增多者抗血小板治疗(阿司匹林、潘生丁);抗凝治疗(小剂量肝素钠、肝素钙)17PPT课件治疗2.对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药治疗3.肾上腺皮质激素急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不能预防肾损害的发生,亦不能影响预后。有严重消化道病变、表现为肾病综合征、急进性肾炎时可用泼尼松每日1-2mg/kg.日,分次口服,或用地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,症状缓解后即可停用。免疫抑制剂一般在激素治疗无效时可考虑选用。

18PPT课件治疗3.肾上腺皮质激素急性期对腹痛和关节痛可予缓解,但不治疗4.其他治疗:肾衰竭时血浆置换及透析治疗;严重病例可用大剂量丙种球蛋白(400mg/kg.d)冲击

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