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颅脑先天性畸形影像学征像及诊断大学附属儿童医院影像科陈方颅脑先天性畸形影像学1前颅脑先天性畸形约半数发现于出生时和新生儿期,其余在婴幼和儿童期间,是小儿顷脑疾病的重要组成部分,也是胎儿及婴幼儿死亡重要原因神经系统发育开始于妊娠第三周,在妊娠一个月内胚胎受到损害,均可导致颅脑畸形,有的畸形也可发生妊娠后期,胚胎时期神经系统发育异常引起颅脑畸形原因多种多样前2透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿缺如及膈-视发育不良)透明隔位于中线的潜在间隙,是由两层三角形薄膜形成将额角分开(第五脑室)因其无室管膜,故不属脑室系统,在婴幼儿期开始退化CT征象)脑脊液密度间隙,双层各有薄膜,将额角分开宽度1-2mm(mri征象)位于双侧额角间之腔隙呈长T1长T2,压水呈低信透明隔异常(含透明隔间腔,囊肿缺如及3透明隔间腔(ct-00082801MR1-00077004)透明隔间腔4透明隔囊肿透明隔腔内液体增多,呈囊状扩大,较大囊肿可引起脑积水影像征象):囊肿呈圆形或椭圆形横经>3mm,脑脊液密度或信号,压迫额角分离外移,脉络脉丛外移,脑室轻度扩大透明隔囊肿5透明隔囊肿(C1-00009338)透明隔囊肿6透明隔囊肿MRI征象(MRL-00077854)透明隔囊肿MRI征象7透明隔缺如于脑积水影象征象)双侧脑室间无透明隔,双侧额角变扁(横轴位);上方变扁,交角变钝,(冠状位)透明隔缺如8透明隔缺如MR征象(MR100061735)透明隔缺如MR征象9膈-视发育不良包括透明隔缺如,原发性视神经发育不良,及垂体功能不全(临床表现)女性多,失明,眼球震颤,侏儒(垂体性),肌张力低及癫痫、影像征象)视神经5mm,透明隔缺如,额角变钝,前上方变扁,鞍上池扩大(鉴别诊断)前脑无裂畸形无或部分存在大脑镰膈-视发育不良10颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件11颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件12颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件13颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件14颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件15颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件16颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件17颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件18颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件19颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件20颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件21颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件22颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件23颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件24颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件25颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件26颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件27颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件28颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件29颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件30颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件31颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件32颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件33颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件34颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件35颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件36颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件37颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件38颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件39颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件40颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件41颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件42颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件43颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件44颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件45颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件46颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件47颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件48颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件49颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件50颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件51颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件52颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件53颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件54颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件55颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件56颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件57颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件58颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件59颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件60颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件61颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件62颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件63颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件64颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件65颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件66颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件67颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件68颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件69颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件70颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件71颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件72颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件73颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件74颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件75颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件76颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件77颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件78颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件79颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件80颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件81颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件82颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件83颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件84颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件85颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件86颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件87颅脑先天性畸形影象学征象及诊断课件
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