左心房黏液瘤的家族遗传分析

左心房黏液瘤的家族遗传分析

心室肿瘤是最常见的良性心脏肿瘤。大部分都有肿瘤，可能发生在心脏的每个房间腔。它通常出现在左心室的最常见部位，占75%。大多数为单巢肿瘤，但也可能多为多巢、多族遗传倾向家族。1数据和方法1.1纳入及排除标准回顾性分析2013年7月~2016年7月于济宁医学院附属医院诊治的57例左心房黏液瘤患者资料,其中男性38例,女性19例,年龄34~83岁。根据纽约心脏协会(NYHA)心功能分级分为四组:Ⅰ级(9例)、Ⅱ级(19例)、Ⅲ级(22例)、Ⅳ级(7例)。纳入标准:(1)术前经心脏超声、MRI检查及术后病理分析确诊为心脏黏液瘤;(2)均行手术治疗;(3)术前均测定心功能、肺动脉压;(4)患者各项资料完整。排除标准:(1)合并全身感染性疾病、恶性肿瘤、高血压、冠心病、免疫缺陷病毒感染、脑卒中等;(2)心脏瓣膜疾病、先天性心脏病;(3)未经病理学检查和分析。1.2心静电检查与手术入选患者术前超声心动图检查确诊,没有或仅有轻微症状,术前准备与体外循环心内直视手术相同,进行肿瘤切除术。患者取平卧位,术中静脉滴注多巴胺与多巴酚丁胺。采用胸部正中切口,纵行切开心包,观察心脏情况,在左心房可以触及实质性的肿块。建立体外循坏,上、下腔静脉插管。沿右心房侧壁的腔静脉之间做纵切口,便于显露卵圆窝,切除瘤蒂附着的房间隔,卵圆窝中点先做1~2cm纵切口,检查瘤蒂的附着部位,沿瘤蒂周围做直径1.0~1.5cm的圆形切除,慢慢整块取出黏液瘤1.3丙酮组织染色收集患者心脏粘液瘤病理标本,使用95%乙醇和冰丙酮固定标本,PBS洗涤2次,苏木素染色2~3min,自来水洗涤。伊红染液染色,自来水洗涤。吹干组织,中性树胶封片。通过显微镜观察粘液瘤。1.4动脉测量方法(1)所有患者入院后48h内使用美国GE公司生产的Vivid7彩色多普勒超声诊断仪测定左室射血分数(LVEF)、左室舒张末内径(LVEDD),测量3~5个心动周期,取平均值;(2)肺动脉压测定,采用肺动脉直接穿刺法,使用针头直接穿刺肺动脉根部,连接监护仪(西门子),同时患者补充生理盐水,测定平均肺动脉压。测量完毕拔出针头,按压止血。患者术后3个月复查超声心动图和测定肺动脉压。1.5量资料描述数据统计分析采用SPSS16.0,计量资料以(ue0af±s)表示,组间数据比较采用方差分析,两两比较采用LSD-t检验。以P<0.05为差异有统计学意义。2结果2.1各组的基本数据进行比较四组患者年龄、性别比、血压及体质指数比较,差异无统计学意义(P均>0.05)(表1)。2.2各组肿瘤的体重比较随着NYHA心功能分级增高,患者心脏黏液瘤的瘤体质量也呈增加趋势,差异均有统计学意义(P均<0.05)(表2)。2.3生长趋势比较p术前各组LVEF值呈降低趋势,LVEDD以及肺动脉压呈升高趋势,差异有统计学意义(P均<0.05)。各组患者术后3个月LVEF值均较术前升高,LVEDD及肺动脉压较术前降低,差异有统计学意义(P均<0.05)(表3)。2.4lvedd与lvedd及动脉压水平的相关性心脏黏液瘤患者的瘤体质量与患者手术前的LVEF呈显著负相关(r=-0.497,P<0.001),与LVEDD及肺动脉压水平呈正相关,相关系数分别为0.553和0.572(P均<0.01)。2.5病理观察3心脏黏膜瘤的诊断左心房粘液瘤是心脏常见的原发性肿瘤,多为良性,为单发肿瘤,也可多发,常有家族遗传倾向,多见于中年人,且女性多发本研究探讨左心房黏液瘤与患者的心功能、肺动脉高压的关系。结果显示,随着心功能分级增高,瘤体质量逐渐增大。说明心脏粘液瘤瘤体越大,对患者心功能的负面作用越大。左心房黏液瘤会造成血流阻塞引起充血性心力衰竭,心脏黏液瘤的体积及其最长径会影响心力衰竭程度,研究结果与文献所有患者全部采用手术治疗,其中单发患者50例、多发患者7例,图1为某女性患者,57岁,因胸闷、气促入院检查,诊断为左心房黏液瘤,术后观察瘤体呈圆形带蒂,质量为32.4g;病理学观察可见肿瘤细胞呈卵圆形或圆形,单个、多个细胞聚集于黏液样介质中,可见较多的血管及淋巴细胞浸润。