干燥综合症护理

干燥综合征

Sjögren’sSyndrome

情感表达困难邻家阿妹好可怜相思未尽泪已干（眼干无泪）千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙）爱你在心口难开（口干、说话需饮水）概述（n1.n2.n3)一病因及病理(n1.n2.n3)二实验室及其他检查(n1.n2.n3)四诊断及治疗(n1.n2.n3)五护理及健康指导(n1.n2.n3)六临床表现(n1.n2.n3)三干燥症定义

干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。干燥综合征分类原发性干燥综合征：

继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征：除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。系统性红斑狼疮类风湿关节炎硬皮病混合性结缔组织病皮肌炎

SS最为常见的是类风湿关节炎

什么引起了SS？遗传感染性激素干燥症病因发病率发病年龄性别遗传倾向0.4-0.7%40-50岁多见女:男

9-20:1有HLA相关性干燥症流行特点病理主要有两种病理改变

淋巴细胞浸润外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；血管炎由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。泪腺胃肠道呼吸道阴道腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎外分泌腺生理-唾液腺唾液腺：大唾液腺：腮腺、颌下腺、舌下腺；小唾液腺：唇腺、舌腺、頬腺、腭腺等。正常人每天分泌唾液1000-1500毫升。按分泌唾液量的多少，顺序为颌下腺(60%-65%)、腮腺(22%-30%)、舌下腺(2%-4%)、小唾液腺(＜10%)。临床上常用1-2%柠檬酸刺激唾液腺的分泌，根据唾液分泌多少来协助某些唾液腺疾病的诊断。常采用唇腺活检来诊断干燥综合症用同位素扫描，判断腮腺及腮腺导管的功能。

泪腺1.泪腺是由泪腺腺体和导管组成，在正常情况下，泪腺在白天大约分泌0.5-0.6ml的泪液，而在人睡觉时，则停止分泌泪液.2.功能：湿润保护作用：结膜、角膜抗菌作用外分泌腺是表达情感的器官高兴-------------露齿大笑闻到美食---------流口激动伤心---------流泪临床表现外分泌腺病变腺体外病变浅表腺体假性淋巴瘤恶性淋巴瘤内脏腺体呼吸系统消化系统肾脏系统内分泌系统口干眼干其他临床表现临床表现-口干燥症猖獗性龋齿口干燥症腮腺炎舌病变口干口干燥症口干：70％-80％患者，也有患者没有口干症状。

1，平时口舌发粘，讲话时需频频饮水；

2，吞咽困难，进固体食物时必需伴水或流食送下；

3，有时夜间需起床饮水。猖獗性龋齿：指出现多个不易控制的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。约占50％的患者。猖獗性龋齿发生是由于唾液分泌减少所致。腮腺炎，50％患者。间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌病变：舌面干，有皲裂，舌乳头萎缩，舌面暗红光滑壮。临床表现-眼干燥症无泪、畏光、眼疲劳眼干燥症结膜炎、角膜炎泪腺肿胀、眼眶肿块异物、烧灼感，视力模糊眼睑缘反复化脓性感染眼干燥症泪腺肿大。泪液分泌功能下降，出现眼干涩，异物感，泪少，无泪。反复结膜炎、角膜炎、溃疡等。其他器官表现乏力，。发热，低热或高热雷诺现象，发生率低。关节炎神经经系统：累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。抑郁症较其他风湿病多见（省协和医院）。血液系统：白细胞减少。血小板减少。淋巴肿瘤：血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。4鼻咽干燥1咽鼓管干燥2阴道干燥3皮肤干燥5临床表现-其他浅表腺体气管干燥SS肺损害间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压

肺间质病变合并多发性肺大泡肺动脉高压SS,肾间质淋巴细胞浸润

SS肾钙化RTA合并肾性软骨病41血管炎2血细胞减少症3自身免疫性内分泌病5临床表现-腺体外表现发热皮肤黏膜神经系统关节肌肉神经系统乏力疲劳高球蛋白血症的皮疹辅助检查眼部检查口腔检查角膜染色泪膜破碎时间尿液检查免疫检查周围血象滤纸试验唾液流率腮腺造影唾液腺核素唇腺活检辅助检查眼部检查其他荧光素染色抗核抗体阳性者占92%1类风湿因子阳性者占61%2血免疫球蛋白增加(90-95%)3抗SS-A抗体阳性者占57%4免疫学检查免疫性异常抗SS-B抗体