扩张型心肌病

扩张型心肌病Dilatedcardiomyopathy精品PPT第1页一、概念CONCEPTION

是以心肌收缩期泵功能障碍引发充血性心力衰竭〔congestiveheartfailure,CHF)为主要特性心肌病，是原发型心肌病最常见类型精品PPT第2页Bodytissuesdonotreceiveanadequatesupplyofbloodfluidtobuildupinthecirculationpumplessstrongly精品PPT第3页二、病因ETIOLOGY

(一)与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最也许病因，由于病毒感染心肌,加上体液免疫和细胞免疫存在,使病毒性心肌炎开展为扩张型心肌病。精品PPT第4页

病因不明病毒感染病毒直接损伤

免疫原因

DCM-病因精品PPT第5页(二)与本身免疫反响有关由于心肌肌球蛋白和某些袭击心脏病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有也许引导人体本身免疫成“敌我不分〞，使人体产生抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行袭击，从而发生本身免疫性心肌损害。精品PPT第6页〔三〕与冠状动脉微循环栓塞引发心肌缺血有关〔四〕与家族和遗传原因有关〔五〕与酒精中毒原虫感染有关〔六〕某些代谢过程障碍精品PPT第7页三、病理Pathophysiology

〔一〕肉眼观：心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。精品PPT第8页DCM-病理大体检查：室壁变薄全心扩大纤维瘢痕

附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常

精品PPT第9页〔二〕镜下观心肌细胞变性坏死尤其是纤维化等不一样程度病变混合出现为主精品PPT第10页DCM-病理组织学检查：非特异性

心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存精品PPT第11页四、临床体现Clinicalfeatures

theprocessisprobablyslowandonlypresentswithsymptomswhenquiteadvanced精品PPT第12页扩张型心肌病精品PPT第13页心腔扩大充血性心力衰竭心律失常栓塞猝死精品PPT第14页五、试验室检查〔一〕超声心动图特点：

“一大〞心室腔显著扩大“二小〞二尖瓣开放幅度小.二尖瓣与扩大心室腔相比相对较小.“三薄〞室间隔及左室后壁多变薄“四弱〞室间隔与左室后壁运动削弱特点.精品PPT第15页超声心动图：

大而薄

室壁运动削弱

二尖瓣口呈钻石样变化DCM-辅助检查.1精品PPT第16页〔二〕X线检查示心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。精品PPT第17页精品PPT第18页〔三〕心电图心律失经常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。精品PPT第19页心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要体现，有时T波呈缺血型变化。少数患者可有病理性Q波，类似心肌堵塞精品PPT第20页〔四〕核素心室造影可显示心腔扩大与室壁运动削弱，左室射血分数减少，运动后更为显著。精品PPT第21页〔五〕心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末期压能够稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动削弱。精品PPT第22页六、诊断缺乏特异性临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证明心腔扩大与心脏弥漫性运动削弱即应考虑本病也许除外多种病因明确器质性心脏病精品PPT第23页采取排除法：

多种病因明确器质性心脏病诊断多种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动↓临床:心脏增大精品PPT第24页七、鉴别诊断〔一〕风湿性心脏病伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。左房、左室或右室为主。超声检查有助于区分。

精品PPT第25页〔二〕心包积液心尖搏动常不显著或处于心浊音界左外缘之内侧。超声检查:心包内多量液体平段或暗区说明心包积液

精品PPT第26页〔三〕高血压性心脏病心肌病可有临时性高血压，但舒张压多不超出14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不一样，眼底、尿常规、肾功能正常。

精品PPT第27页扩张型心肌病缺血性心肌病年纪病史可发生于任何年纪，中年多见，常<40岁偏大，常>40岁

常有心肌炎病史,主线上无典型心绞痛史,可有家族史有冠心病危险原因,经常有心绞痛,或有急性

心肌梗死史

〔四〕缺血性心肌病精品PPT第28页扩张型心肌病缺血性心肌病超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥散性运动削弱,少数病人有心室内血栓

以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动削弱，局部病人有室壁瘤精品PPT第29页冠状动脉造影核素检查心肌显像有不规那么心肌扫描缺损，心肌放射性核素分布大体均匀沿冠状动脉分布缺损，节段性放射性核素分布稀疏正常多支病变扩张型心肌病缺血性心肌病精品PPT第30页〔五〕先天性心脏病早年发病左心室不大紫绀较著超声心动图检查可明确诊断。精品PPT第31页〔六〕继发性心肌病全身性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、血色病、淀粉样变性、糖原累积症、神经肌肉疾病等都有其原发病体现可资区分。心肌炎后心肌病

精品PPT第32页八、治疗〔一〕一般治疗：1.早期诊断，积极寻找并治疗病因。2.营养缺乏者给予纠正。3.与长期饮酒有关，需戒酒。4.与细菌感染有关，应使用抗生素控制及消除感染。5.产后心肌病应劝其避孕或绝育。6.限制活动，合适休息。7.对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，那么应卧床休息。精品PPT第33页〔二〕药品治疗：1.有心力衰竭者，按心力衰竭治疗。密切观测药品反响，血管扩张剂。2.有心律失常者，按心律失常治疗。严密观测药品敏感度。3.有血栓、栓塞性并发症，给予抗凝治疗。4.能量合剂。5.中药治疗。6.足量应用维生素C，2-3克/日。精品PPT第34页

7.有感染者，应使用足量有效抗生素治疗，以控制感染。

8.肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。对有心律失常或早期患者，有一定疗效。对结缔组织疾病等所致心肌病有肯定疗效。

精品PPT第35页9.肾上腺素能神通过度兴奋有害作用被清除，心肌内β受体密度上调10.原发性扩张型心肌病双心腔起搏治疗11.阻断本身免疫反响进行治疗12.心脏移植全人工心脏动力心肌成形术左心室缩〔减〕容术精品PPT第36页Ca离子拮抗剂减少心肌细胞钙超载抗氧化和消除微循环痉挛精品PPT第37页肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM袁宇副专家内科学教研室

新乡医学院第一从属医院精品PPT第38页遗传方式：常染体显性遗传〔占76%〕有显著家族史〔约1/3〕肌节收缩蛋白基因突变是主要致病原因HCM-病因精品PPT第39页主线病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特性：心肌非对称性肥厚，心室腔变小精品PPT第40页概念左心室或右心室肥厚为特性，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为主线病态心肌病。精品PPT第41页分型梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型精品PPT第42页

主要变化在心肌，尤其是左室形态学变化不均等心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。左室间隔变化显著病理精品PPT第43页室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%对称性肥厚5%非对称性肥厚95%DCM-病理.1大体检查：

精品PPT第44页临床体现临床上起病迟缓,多在30岁此前发病,约1/3病有家族发病史。以气短最为常见,活动后加重.胸痛心悸等。也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。也有可无显著病症或病症较少精品PPT第45页精品PPT第46页影响心肌收缩力，变化左室容量及射血速度原因均影响杂音响度受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强精品PPT第47页

显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.超声心电图精品PPT第48页治疗缓和肥厚心肌，避免心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常受体阻滞剂、钙离子拮抗剂介入治疗手术治疗精品PPT第49页THANKYOU精品PPT第50页围生期心肌病cardiomyopathyduringperinatal精品PPT第51页主要体现心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者经常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰病症。心电图心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，死亡率高精品PPT第52页既往无心脏病妊娠末期或产后２－２０周女性，可有心室扩大，附壁血栓栓塞发病率高３０岁左右经产妇强心、利尿、扩血管、抗凝治疗避孕绝育方复发精品PPT第53页病毒性心肌炎常见病症病毒性心肌炎病症轻重取决于心肌病变广泛程度，不一样患者差异很大，轻者几乎无病症，重者可至死。老幼均可发病，但以年轻人居多。精品PPT第54页大多数病毒性心肌炎患者在发病前有上呼吸道或肠道感染体现，如发热、咽痛、腹泻等病症。心肌炎常出现病症有胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕、少数可有昏厥，重症患者可在短期内迅速发生急性心力衰竭或心源性休克。局部患者以心悸、心律失常起病，并在整个病程中成为主要体现。

精品PPT第55页转归大多数患者经合适休息和治疗后痊愈，不遗留任何病症；很少数患者在急性期因严重心律失常、心力衰竭和休克而死亡；尚有局部患者迁延不愈，逐渐出现进行性心脏扩大、心功能减退、心律失常，并易形成栓塞，通过数年或一二十年后死于上述病变精品PPT第56页限制型心肌病

以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特性，但收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。精品PPT第57页病理

心脏间质纤维化增生即心内膜及心内膜下有数毫米纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张显著受限精品PPT第58页初始病症：发热全身倦怠后来出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰病症酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄性心内膜炎〞临床体现精品PPT第59页试验室检查尤其嗜酸性粒细胞增多白细胞增多精品PPT第60页心电图